Что такое прионы
Термин прион происходит от английского выражения proteinaceous infection particle, что переводится как «белковая инфекционная частица». Это неканонические возбудители, которые принципиально отличаются от бактерий или вирусов. Исторически сложилось так, что прионные заболевания рассматривались в рамках медленных вирусных инфекций из-за поразительного сходства в клинической картине. Однако сегодня наука однозначно относит их к самостоятельной группе конформационных болезней.
Основная проблема, которую вызывают прионы в организме, — это тяжелый диспротеиноз, то есть нарушение обмена белков, приводящее к масштабной нейродегенерации и разрушению нервной ткани.
Две формы прионного белка
Развитие заболевания напрямую связано с изменением пространственной структуры (конформации) специфического белка. Существует две основные формы прионного протеина (PrP):
- Нормальная (клеточная) форма — $PrP^c$.
Буква c означает cellular (клеточный). Это абсолютно нормальный, физиологичный белок нашего организма, который синтезируется в клетках и выполняет свои повседневные функции.
- Патологическая (измененная) форма — $PrP^{sc}$.
Аббревиатура sc происходит от слова scrapie (скрейпи — типичное прионное заболевание овец). Эта форма отличается от нормальной исключительно своей конформацией. Изменение трехмерной структуры превращает безобидный белок в смертельный инфекционный агент.
Патогенез: конформационные болезни
Патогенетическая сущность прионных болезней кроется в молекулярных механизмах клетки. В основе лежит грубое нарушение правильного сворачивания (фолдинга) собственного клеточного белка.
В здоровой клетке существуют специальные белки-помощники — шапероны. Их главная задача заключается в том, чтобы обеспечить правильную функциональную конформацию для всех только что синтезированных белков. При прионной патологии этот отлаженный процесс нарушается. Вместо правильной структуры белок принимает аномальную форму, что запускает цепную реакцию нейродегенеративных изменений.
Клиническая триада
Накопление патологического белка и прогрессирующее разрушение ЦНС определяют характерную клиническую картину. Независимо от конкретного вида прионной болезни (будь то у человека или у животных), всегда наблюдается классическая клиническая триада:
- Нарушение функции ЦНС. В первую очередь это проявляется глубокими изменениями личности и когнитивным спадом.
- Расстройства движений. Пациенты теряют контроль над координацией и мышечным тонусом.
- Летальный исход. Заболевание неуклонно прогрессирует, длительность клинической стадии составляет от нескольких месяцев до нескольких лет, но всегда заканчивается смертью.
Триада прионных болезней — правило трех «Д»: Деградация личности (поражение ЦНС), Движения (расстройства моторики), Детальный/Летальный исход.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему прионные болезни относят к конформационным заболеваниям?
Потому что их причиной является изменение пространственной структуры (конформации) собственного белка организма с нормальной формы на патологическую.
Какую роль играют шапероны в развитии диспротеиноза?
В норме шапероны помогают белкам правильно сворачиваться (фолдинг). При прионных заболеваниях этот процесс нарушается, что приводит к накоплению аномального белка.
Чем прионы отличаются от нормального клеточного белка?
Патологический белок $PrP^{sc}$ отличается от нормального клеточного белка $PrP^c$ исключительно своей измененной пространственной структурой (конформацией).
Почему раньше прионы путали с медленными вирусными инфекциями?
Из-за сходства клинической картины: обе группы заболеваний вызывают прогрессирующее поражение ЦНС, имеют длительный скрытый период и неизбежно ведут к смерти.
Что ещё разобрать по теме
- Молекулярные отличия структур $PrP^c$ и $PrP^{sc}$
- Механизм работы белков-шаперонов
- Сходства и отличия медленных вирусных инфекций и прионных болезней
- Патогенез нейродегенерации при диспротеинозах
- Болезнь скрейпи как модель изучения прионов
Разберите тему целиком в курсе «Микробиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Прионы и прионные болезни» и ещё 4 383 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 141 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Медленные вирусные инфекции и прионы»
Бесплатные видеоуроки: микробиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.