Системные васкулиты

Классификация системных васкулитов

Поскольку истинная причина воспаления сосудов неизвестна, патологии разделяют на группы в зависимости от размера кровеносных сосудов, вовлеченных в патологический процесс. Это ключевой критерий, определяющий клиническую картину и прогноз.

• Поражение крупных сосудов: к этой группе относятся гигантоклеточный височный артериит и артериит Такаясу.
• Поражение средних сосудов: узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.
• Поражение мелких сосудов: наиболее обширная группа, включающая гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросса, лейкоцитокластический васкулит и пурпуру Шенлейна–Геноха.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром)

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, который может затрагивать крупные, средние и мелкие артерии, однако в первую очередь ассоциируется с выраженным кожно-слизистым синдромом. Заболевание эпидемиологически наиболее значимо для детей в возрасте 2–3 лет. По внешним клиническим проявлениям патология часто напоминает корь.

Клиническая картина: Заболевание манифестирует остро. Отмечается высокая лихорадка в сочетании с шейной лимфаденопатией. Со стороны слизистых оболочек наблюдается выраженная сухость и покраснение губ, формируется характерный «земляничный язык». На коже появляется полиморфная красная сыпь, напоминающая крапивницу. Глазные симптомы включают увеит и светобоязнь. Со стороны опорно-двигательного аппарата развиваются артрит и артралгии.

Наиболее грозным осложнением является поражение сердечно-сосудистой системы — в частности, вовлечение коронарных артерий, что создает высокий риск разрыва аневризмы.

Иммунопатогенез поражения сосудов:

1. Неизвестные причинные антигены проходят процессинг и презентуются через молекулы MHC I класса.
2. Активируется клеточный ответ: макрофаги начинают активно работать, а антигенспецифические CD8+ Т-лимфоциты разрушают инфицированные клетки.
3. Параллельно запускается гуморальный ответ. Формируются антигенспецифические IgA В-лимфоциты, которые трансформируются в плазматические клетки. Они секретируют антитела, образующие патогенные иммунные комплексы.
4. Макрофаги и миофибробласты выделяют медиаторы повреждения: фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-α), фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) и матричные металлопротеиназы.
5. Итогом становится разрушение интимы сосудов и некроз эндотелиальных клеток. На поврежденной поверхности стимулируется рост клеток, происходит активное тромбообразование, и тромбы плотно прилипают к стенке.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна–Геноха)

Это геморрагический некротизирующий васкулит, избирательно поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды. В группе риска находятся дети 2–8 лет. Триггерным фактором выступает недавно перенесенная инфекция верхних дыхательных путей.

Патогенез: Заболевание имеет иммунокомплексную природу. В крови образуются комплексы, состоящие из антигена, антитела и комплемента. Эти структуры оседают на стенках сосудов (чаще всего страдают мелкие капилляры кожи и почечные клубочки). В месте отложения формируются нейтрофильные инфильтраты, активируется система комплемента и развивается локальное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром). Поражение почек протекает по механизму, сходному с IgA-нефропатией, из-за отложения IgA и С3-компонента комплемента.

Клинические проявления:

• Кожный синдром: возникает из-за повышенной проницаемости воспаленной сосудистой стенки. Развиваются кровоизлияния, проявляющиеся обильной, симметричной папулезно-геморрагической сыпью красного цвета (элементы от 3 до 10 мм в диаметре). Сыпь локализуется преимущественно на конечностях и туловище.
• Суставной синдром: выраженные боли в крупных суставах.
• Абдоминальный синдром: тошнота, рвота, интенсивные боли в животе.
• Общие симптомы: повышение температуры тела (лихорадка).

Лабораторная диагностика системного воспаления

Лабораторные методы носят вспомогательный характер, но они критически важны для оценки выраженности системного ответа.

В гемограмме фиксируется лейкоцитоз и тромбоцитоз (аномальное повышение числа тромбоцитов). Характерен сдвиг маркеров острой фазы: значительно увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышается уровень С-реактивного белка (причем его высокие значения могут сохраняться до 4–6 недель). Иммунный статус отражает общее повышение уровня иммуноглобулинов.

Для подтверждения диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха оценивают уровень IgA в сыворотке крови (он повышен), а также проводят биопсию тканей для выявления отложений IgA в коже и почечных клубочках.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Клинические и морфологические особенности гранулематоза Вегенера
• Специфика поражения крупных сосудов: артериит Такаясу и гигантоклеточный височный артериит
• Дифференциальная диагностика узелкового полиартериита
• Роль системы комплемента в патогенезе локального ДВС-синдрома
• Микроскопический полиангиит и синдром Черджа–Стросса: общая характеристика

Другие темы раздела «Патология иммунной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.