Нарколепсия

Особенности развития патологии

В отличие от вторичных гиперсомний, где базовым принципом и основой лечения выступает поиск и устранение первопричины избыточной сонливости, нарколепсия является классическим примером первичной гиперсомнии. Более того, это наиболее значимое заболевание в данной группе патологий.

Эпидемиологические данные показывают, что распространенность заболевания весьма вариабельна: частота встречаемости колеблется от одного случая на тысячу человек до одного случая на сотни тысяч населения. Рассматривая этиологию и патогенез, следует подчеркнуть, что значительную роль в развитии этого состояния играют генетические факторы. Манифестация болезни обычно приходится на юношеский и молодой возраст. Гораздо реже первые симптомы дебютируют в детском или среднем возрасте.

Клиническая картина

Ключевая жалоба пациентов, которая остается с ними на протяжении всей жизни — это выраженная, повышенная дневная сонливость. Интересно отметить, что остальные сопутствующие симптомы заболевания нередко постепенно регрессируют по мере взросления и старения пациента.

В клинической картине выделяют несколько основных проявлений:

• Императивные дневные засыпания: это абсолютно непреодолимые эпизоды сна. Они могут легко возникнуть в спокойной и монотонной обстановке (при поездке в транспорте, во время сеанса в кинотеатре). Однако главная опасность кроется в том, что приступы могут развиться и на фоне активной деятельности, включая вождение автомобиля. Длительность таких эпизодов варьирует от нескольких минут до нескольких десятков минут, а их частота может достигать нескольких продолжительных приступов в течение одного дня.
• Катаплектические приступы: внезапное развитие диффузной или частичной мышечной атонии.
• Сонный паралич: это состояние катаплексии, которое возникает исключительно в переходные периоды — при засыпании или во время пробуждения.
• Галлюцинации: обманы восприятия делятся на гипнагогические (те, что появляются в процессе засыпания) и гипнопомпические (возникающие при пробуждении).
• Нарушения ночного сна: ночной отдых становится беспокойным, сопровождается частыми пробуждениями, а сновидения носят очень яркий, зачастую устрашающий характер.

Подходы к лечению и ограничения

Терапия нарколепсии направлена на облегчение симптомов. Симптоматическая фармакотерапия включает несколько групп препаратов:

1. Стимулирующие α-адреномиметики: применяются для устранения дневной сонливости (например, модафинил — важно отметить, что в РФ препарат пока не зарегистрирован).
2. Препараты, улучшающие ночной сон: применяется гамма-оксибутират натрия (также пока не зарегистрирован в РФ).
3. Трициклические антидепрессанты без седативного действия: имипрамин, кломипрамин. Они показывают высочайшую эффективность для устранения катаплектических приступов.

Помимо медикаментов, важнейшую роль играет немедикаментозная терапия, направленная на оптимизацию режима дня пациента. Рекомендуется планировать короткие интервалы отдыха с возможностью произвольного засыпания в дневное время. Необходимо обеспечить себе достаточный по продолжительности ночной сон. Положительный эффект оказывает регулярная физическая нагрузка, которую следует завершать за несколько часов до сна. Из терапии и рациона необходимо строго исключить алкоголь и любые лекарственные препараты, обладающие седативным эффектом.

Противопоказания к деятельности: Из-за риска неконтролируемых засыпаний и внезапной мышечной слабости (катаплексии) пациентам строго противопоказана деятельность, способная нанести вред им самим или окружающим людям. Сюда относится вождение автомобиля, работа на высоте, а также профессиональная деятельность около водоемов и аналогичные опасные профессии.

Дифференциальная диагностика нарушений сна

При жалобах на дневную сонливость и нарушения ночного сна нарколепсию дифференцируют с нарушениями дыхания во сне, где наиболее частой патологией выступает синдром сонных апноэ. Это состояние проявляется повторными остановками дыхания в период сна.

Выделяют два ключевых понятия:

• Апноэ (Apnea) — остановка дыхания во время сна длительностью более 10 секунд.
• Гипопноэ (Hypopnea) — эпизоды значительного снижения оксигенации крови (более чем на 4%) без полной остановки дыхания.

Для фиксации эпизодов апноэ и точной диагностики типа расстройств используется комплексная инструментальная регистрация — полисомнография. В ходе исследования фиксируются следующие параметры: электроэнцефалограмма (ЭЭГ / EEG), электроокулограмма (ЭОГ / EOG), электромиограмма (ЭМГ / EMG), частота сердечных сокращений (ЧСС / HR), сатурация крови кислородом (SpO2), оро-назальный поток воздуха, движения грудной и брюшной стенок, а также акустический феномен (храп).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез и классификация сонных апноэ (центральное и обструктивное)
• Полисомнографическая картина при различных типах апноэ
• Принципы интерпретации данных полисомнографии (ЭЭГ, ЭОГ, ЭМГ)
• Дифференциальная диагностика первичных и вторичных гиперсомний

Другие темы раздела «Глава 32. Нарушения сна и бодрствования»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.