Белково-энергетическая недостаточность

Этиология и ключевые механизмы развития

Возникновение БЭН обусловлено комплексным воздействием множества экзогенных и эндогенных факторов. По ведущему механизму действия все причины классифицируются на три большие группы:

1. Факторы, вызывающие нарушения питания (malnutrition). К этой группе относятся состояния, при которых пища физически не поступает в организм или не может быть проглочена. Это общее или изолированное белковое голодание, нервная анорексия, неукротимая рвота, а также различные нарушения глотания и продвижения пищевого комка по ЖКТ.
2. Факторы, приводящие к расстройствам пищеварения (maldigestion). Включают секреторную, ферментную и моторную недостаточность органов ЖКТ. Сюда же относятся воспалительные заболевания (гастриты, энтериты, колиты), пептические язвы желудка и кишечника, а также синдром раздраженной кишки.
3. Факторы, нарушающие механизмы всасывания нутриентов (malabsorption). Развиваются при недостаточности специфических ферментов, отвечающих за транспорт белков в ворсинках тонкого кишечника. Также причиной могут стать лимфостаз в кишечных капиллярах, болезнь Крона и синдром короткой кишки.

Квашиоркор — несбалансированная недостаточность

Квашиоркор представляет собой форму БЭН, возникающую при острой алиментарной нехватке белка и незаменимых аминокислот. Зачастую патология манифестирует на фоне выраженного преобладания углеводов в ежедневном рационе. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный, что связано со значительной гипотрофией слизистой оболочки кишечника и развитием ахилии.

Клиническая картина базируется на характерной тетраде симптомов:

• Тотальные отеки. Формируются как следствие критического снижения уровня альбуминов в крови, что ведет к падению онкотического давления (гипоонкии).
• Гипотрофия и атрофия скелетных мышц из-за нехватки строительного материала.
• Задержка развития (как физического, так и нервно-психического).
• Тяжелые иммунодефицитные состояния (комбинированные Т- и В-зависимые), которые часто осложняются присоединением вторичных инфекций, приводящих к летальному исходу.

Дополнительно у пациентов фиксируется отрицательный азотистый баланс, желудочно-кишечные расстройства и анемия. Со стороны эндокринной системы наблюдается вторичный гиперальдостеронизм, вызванный гиповолемией, а также тяжелая дисиония (гипернатриемия, гипокалиемия, гипомагниемия и гипофосфатемия).

Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм)

В отличие от квашиоркора, алиментарный маразм — это комбинированная форма БЭН, являющаяся результатом тотального и тяжелого дефицита не только белков, но и энергии (калорий), а также витаминов и минералов. Основная причина — скудное, однообразное питание или длительное абсолютное голодание. Несмотря на тяжесть состояния, при своевременном и грамотном лечении прогноз остается благоприятным.

Ключевые проявления алиментарного маразма:

• Крайнее истощение организма со снижением массы тела более чем на 60%.
• Значительная гипотрофия всех структур: скелетной мускулатуры, внутренних органов, костной ткани и полное исчезновение подкожной жировой клетчатки.
• Отставание в росте и задержка нервно-психического развития.
• Отрицательный азотистый баланс (на 15–25% ниже нормы).

Важная отличительная черта: в отличие от пациентов с квашиоркором, у больных алиментарным маразмом полностью сохранен аппетит.

При длительном течении патологии формируется полигиповитаминоз и иммунодефицит (преимущественно Т-клеточный на фоне гипотрофии тимуса). В обмене веществ преобладают катаболические процессы: возникает гипогликемия, кетонемия и кетоацидоз (результат распада липидов), а в тяжелых случаях — гиперкалиемия. Гормональный фон характеризуется стабильно повышенными уровнями глюкагона и соматостатина.

Маразматический квашиоркор и изменения пулов белка

Маразматический квашиоркор — это тяжелый смешанный вариант белкового голодания, который часто развивается на фоне присоединения инфекции. Он сочетает в себе признаки алиментарного маразма (выраженная гипотрофия тканей) и квашиоркора (тотальный гипопротеинемический отек).

Состояния с положительным азотистым балансом

Противоположностью белковой недостаточности выступают состояния, сопровождающиеся стойкой гиперпротеинемией и длительным положительным азотистым балансом. Их этиология включает банальное переедание (полифагию), несбалансированную диету с избытком белковых продуктов, а также патологическую активацию протеосинтеза (например, при сахарном диабете или гиперпродукции соматотропного гормона).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез вторичного гиперальдостеронизма при белковом голодании
• Механизмы развития кетонемии и кетоацидоза при алиментарном маразме
• Влияние белково-энергетической недостаточности на Т- и В-клеточный иммунитет
• Состояния, сопровождающиеся положительным азотистым балансом и гиперпротеинемией

Другие темы раздела «Глава 9. Расстройства обмена нуклеиновых кислот и белков»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.