Классификация и типы гиперлипопротеинемий
Историческая классификация разработана в 1967 году Фредриксоном и соавторами, а позже пересмотрена экспертами ВОЗ. Она основана на содержании общего холестерина и триглицеридов в плазме, а также на распределении фракций липопротеинов с помощью электрофореза и ультрацентрифугирования. Всего выделяют 5 основных типов нарушения.
В зависимости от способности вызывать патологии сосудов, липопротеины делят на две группы:
- Атерогенные (способствуют развитию атеросклероза): ЛПОНП, ЛПНП и ЛППП.
- Антиатерогенные (препятствуют патологии): ЛПВП.
Антиатерогенный эффект ЛПВП обеспечивается за счет обратного транспорта холестерина из клеточных мембран в печень, а также благодаря высокой концентрации апоЛПЕ, из-за чего они конкурируют с ЛПНП за клеточные рецепторы.
Оценка атерогенности крови
Для оценки риска развития сосудистых катастроф используется холестериновый коэффициент атерогенности (КА). Он рассчитывается по формуле:
$$KA = \frac{\text{Холестерин общий} - \text{Холестерин ЛПВП}}{\text{Холестерин ЛПВП}}$$
- Норма: значения составляют $\le 3,0$.
- Патология: при росте показателя выше 3,0 резко нарастает риск развития атеросклероза.
На течение и клинику таких нарушений влияют три группы факторов: наследственные особенности обмена, факторы внешней среды (характер питания и режим) и сопутствующие заболевания, такие как ожирение, гипотиреоз, сахарный диабет или патологии печени.
Вторичные формы и наследственные патологии
Вторичные расстройства развиваются на фоне других болезней. Например, при сахарном диабете падает активность липопротеинлипазы и усиливается синтез ЛПОНП, а при хроническом алкоголизме наблюдается схожее угнетение фермента и повышенный синтез липопротеинов.
Среди наследственных комбинированных форм выделяют абеталипопротеинемию, связанную с мутацией гена апоЛП B. При этом в крови полностью отсутствуют бета-липопротеины, хиломикроны и ЛПНП с ЛПОНП. Это приводит к тяжелым последствиям:
- Появлению акантоцитов — эритроцитов с шиповидными выростами.
- Дефициту витаминов E и A из-за нарушенного транспорта.
- Стеаторее и нарушению всасывания жиров в ЖКТ.
- Демиелинизации аксонов нервной системы, ведущей к атаксии.
КА = (Общий холестерин минус ЛПВП) делить на ЛПВП. Норма до 3,0 — всё, что выше тройки, ведет к атеросклерозу.
Вопросы с занятий и экзамена
Какие липопротеины считаются атерогенными?
К атерогенным фракциям относятся липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), промежуточной плотности (ЛППП) и низкой плотности (ЛПНП).
В чем заключается защитный механизм ЛПВП?
ЛПВП осуществляют обратный транспорт избытка холестерина из клеток в печень для выведения с желчью, а также конкурируют с ЛПНП за рецепторы благодаря высокому содержанию апоЛПЕ.
Каковы основные проявления абеталипопротеинемии?
Патология проявляется отсутствием бета-липопротеинов и хиломикронов в крови, появлением акантоцитов, стеатореей, дефицитом жирорастворимых витаминов и демиелинизацией аксонов нервной системы.
Что ещё разобрать по теме
- История разработки классификации Фредриксона и метод ультрацентрифугирования
- Подробный анализ таблицы распределения остаточных компонентов хиломикронов по типам ГЛП
- Молекулярные механизмы развития болезни Танжье и накопления пенистых клеток
- Влияние гипотиреоза и нефротического синдрома на катаболизм липидов
- Нарушения нервной системы и органа зрения при дефиците апоЛП B
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Дислипопротеинемии» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 10. Расстройства липидного обмена»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.