Алгоритм топической диагностики: от ЦНС к стволу мозга
При неврологическом обследовании первым шагом является разграничение поражения центральной и периферической нервной системы. На центральный уровень указывают центральный парез (повышение мышечного тонуса, оживление сухожильных рефлексов, расширение рефлексогенных зон, патологические знаки — симптом Бабинского), нарушения сознания и проводниковый тип чувствительных расстройств. Периферическое поражение характеризуется снижением тонуса и рефлексов, быстрой атрофией мышц, фасцикуляциями, сегментарным или невритическим («перчатки», «носки») распределением чувствительных нарушений.
После установления центрального уровня необходимо ответить на вопрос: головной или спинной мозг. Поражения головного мозга встречаются значительно чаще. Внутри головного мозга далее дифференцируют ствол (продолговатый мозг, мост, средний мозг) и полушария.
Особенности поражения ствола мозга
Ствол мозга содержит ядра черепных нервов и проходящие через него проводящие пути. Ядро функционально соответствует переднему или заднему рогу спинного мозга: его поражение даёт симптоматику по периферическому типу на стороне очага. Проводники же отвечают за противоположную половину тела, поэтому пирамидные и чувствительные нарушения проявляются контралатерально.
Для ствола патогномоничны два феномена:
- Бульбарный синдром — головокружение, тошнота, рвота, дисфагия, дисфония, дисартрия, поражение черепных нервов (чаще глазодвигательные расстройства), снижение глоточного и нёбного рефлексов. Именно угнетение этих рефлексов отличает истинный бульбарный синдром от псевдобульбарного.
- Альтернирующие синдромы — сочетание периферического поражения черепного нерва на стороне очага и проводниковых расстройств (гемипареза или гемигипестезии) на противоположной стороне.
Синдромы продолговатого мозга: Джексона и Дежерина
Синдром Джексона возникает при поражении ядра подъязычного нерва (XII). На стороне очага — периферический парез половины языка с атрофией и фасцикуляциями, дизартрия; при высовывании язык отклоняется в сторону поражения. На противоположной стороне развивается центральный гемипарез руки и ноги.
Синдром Дежерина построен по той же схеме, но вместо пирамидного гемипареза на противоположной стороне выявляется гемигипестезия — снижение чувствительности половины тела. Поражение ядра XII нерва остаётся прежним.
Синдромы моста: Мийяра–Гюблера и Фовилля
Синдром Мийяра–Гюблера развивается при поражении ядра лицевого нерва (VII) в области моста. Поскольку поражено ядро, возникает периферический парез мимической мускулатуры на стороне очага: страдает вся половина лица, включая лоб, отмечаются птоз, неполное смыкание века, лагофтальм, опущение угла рта. Контралатерально — центральный гемипарез конечностей.
Синдром Фовилля отличается дополнительным вовлечением ядра отводящего нерва (VI). К периферическому парезу мимических мышц на стороне очага присоединяется сходящееся косоглазие: поражённый глаз не отводится кнаружи. На противоположной стороне сохраняется гемипарез.
Синдромы среднего мозга: Вебера и Бенедикта
Синдром Вебера обусловлен поражением ядра или корешка глазодвигательного нерва (III). На стороне очага — птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение движений глаза вверх, вниз и кнутри. На противоположной стороне — центральный гемипарез.
Синдром Бенедикта повторяет картину Вебера, но дополняется мозжечковой атаксией и интенционным тремором на стороне, противоположной очагу (вследствие вовлечения красного ядра и его связей с мозжечком). Пациент при ходьбе склонен заваливаться. Поражение III нерва остаётся ипсилатеральным.
Ключевые моменты
- Поражение ядра черепного нерва даёт периферическую симптоматику на стороне очага, проводников — контралатеральную.
- Бульбарный синдром включает дисфагию, дисфонию, дисартрию и снижение глоточно-нёбных рефлексов — ключевое отличие от псевдобульбарного.
- Альтернирующий синдром — «перекрёст»: черепной нерв страдает на одной стороне, проводниковые расстройства — на другой.
- Продолговатый мозг: синдром Джексона (XII + гемипарез), синдром Дежерина (XII + гемигипестезия).
- Мост: синдром Мийяра–Гюблера (VII + гемипарез), синдром Фовилля (VII + VI + гемипарез).
- Средний мозг: синдром Вебера (III + гемипарез), синдром Бенедикта (III + мозжечковая атаксия).
- При синдроме Джексона язык отклоняется в сторону поражённого ядра XII нерва.
- Чёткая локализация очага в стволе строится по парам «ипсилатеральный черепной нерв + контралатеральные проводниковые расстройства».