Введение в проблему пигментных нарушений
Бурая индурация и бурая атрофия — два состояния, объединённые внешним сходством (бурый оттенок поражённых органов), но принципиально различные по патогенезу. Оба процесса связаны с нарушением обмена эндогенных пигментов, однако пигменты эти разные: при индурации — гемосидерин, при атрофии — липофусцин. Понимание этих различий важно для дифференциальной диагностики и для понимания общих механизмов хронической сердечной недостаточности и регрессивных изменений тканей.
Обмен железа и образование гемосидерина
Эндогенный обмен железа в организме связан с образованием двух пигментов — ферритина (мономер) и гемосидерина (полимер ферритина). В норме гемосидерин откладывается в макрофагах костного мозга, селезёнки и печени; такие макрофаги называются сидеробластами. Здесь происходит физиологический распад эритроцитов с рециркуляцией гемоглобина.
При патологическом усиленном гемолизе образуется избыток гемосидерина, который откладывается в клетках и строме различных органов и уже не используется как резервный пул железа. Макрофаги, фагоцитирующие патологический гемосидерин, обозначаются как сидерофаги.
По распространённости выделяют:
- Местный гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза (кровоизлияния, локальный венозный застой).
- Общий гемосидероз — следствие внутрисосудистого гемолиза (гемолитические анемии, интоксикации, инфекции).
Бурая индурация лёгких
Бурая индурация лёгких — это местный гемосидероз лёгких, развивающийся при хронической сердечной недостаточности в стадии декомпенсации. Венозный застой в малом круге кровообращения приводит к диапедезным кровоизлияниям, разрушению эритроцитов в просветах альвеол и накоплению гемосидерина в макрофагах-сидерофагах. Параллельно хроническая гипоксия стимулирует разрастание соединительной ткани.
Макроскопическая картина:
- Лёгкие увеличены в размере за счёт венозного полнокровия и отёка.
- Окраска бурая за счёт отложения гемосидерина.
- Консистенция плотная вследствие развившегося пневмосклероза (фиброза) на фоне хронической ишемии.
- Вокруг бронхов и сосудов, а также диффузно в паренхиме видны белесоватые прослойки соединительной ткани.
Микроскопическая картина: в просветах альвеол, бронхов и в строме — скопления сидерофагов (коричневые клетки с гранулами гемосидерина). Альвеолярные перегородки утолщены за счёт фиброза. В просветах альвеол выявляется бледно-розовая гомогенная жидкость — транссудат, характерный для венозного застоя. Встречаются диапедезные кровоизлияния.
Липофусцин и бурая атрофия
Липофусцин — нерастворимый пигмент жёлто-коричневого цвета, известный также как пигмент старения. Он образуется как продукт перекисного окисления липидов мембран, который не утилизируется при дисбалансе между окислительными процессами и активностью антиоксидантных систем. Липофусцин накапливается в клетках с регрессивными изменениями.
Основные причины липофусциноза:
- Старение организма.
- Кахексия и тяжёлые истощающие заболевания (онкологические, инфекционные).
- Хронические воспалительные процессы.
- Длительная гипоксия и метаболические нарушения.
Морфология бурой атрофии
Бурая атрофия наиболее характерна для миокарда и печени, реже выявляется в скелетных мышцах и нейронах.
Макроскопическая картина: органы уменьшены в размере, уплотнены, приобретают характерный бурый оттенок. Сердце — с извитыми сосудами под эпикардом, истончёнными стенками; печень — с заострённым передним краем и уменьшенной массой.
Микроскопическая картина: в кардиомиоцитах и гепатоцитах выявляются мелкие жёлто-коричневые гранулы липофусцина, расположенные перинуклеарно (у полюсов ядра). Сами клетки уменьшены в объёме — морфологический признак атрофии.
Сравнение двух состояний
- Пигмент: при бурой индурации — гемосидерин (продукт распада гемоглобина); при бурой атрофии — липофусцин (продукт перекисного окисления липидов).
- Этиология: индурация — хроническая сердечная недостаточность с венозным застоем в лёгких; атрофия — старение, кахексия, истощающие заболевания.
- Локализация: индурация — преимущественно лёгкие; атрофия — миокард, печень.
- Размер органа: при индурации лёгкие увеличены и уплотнены; при атрофии органы уменьшены и уплотнены.
- Локализация пигмента в клетке: гемосидерин — в макрофагах (сидерофагах) в просветах альвеол и строме; липофусцин — перинуклеарно в паренхиматозных клетках.
Ключевые моменты
- Бурый цвет органов при обеих патологиях обусловлен жёлто-коричневой окраской пигментов, но природа пигментов различна.
- Гемосидерин — полимер ферритина, образуется при распаде эритроцитов и накапливается в макрофагах.
- Бурая индурация лёгких — проявление хронического венозного застоя при декомпенсированной ХСН с пневмосклерозом.
- В альвеолах при бурой индурации обнаруживаются сидерофаги и транссудат, перегородки утолщены.
- Липофусцин — пигмент старения, маркер регрессивных изменений и хронической гипоксии.
- Бурая атрофия типична для миокарда и печени; органы уменьшаются в размере и уплотняются.
- Липофусцин в клетках располагается перинуклеарно в виде мелких гранул.
- Дифференциальный признак: индурация — увеличение органа и сидерофаги; атрофия — уменьшение органа и перинуклеарные гранулы.