В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Полинейропатия»: для взрослых — 1, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 28 сентября 2026. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия — прогрессирующее аутосомно-доминантное системное заболевание, при котором амилоид преимущественно поражает периферические нервы, но также может вовлекать сердце, ЖКТ, почки и глаза. Главное в рекомендации — раннее распознавание по прогрессирующей полинейропатии и системным признакам, подтверждение варианта в гене TTR и своевременное начало патогенетической терапии.
Подозревайте ATTR-ПН у взрослого с прогрессирующей симметричной сенсомоторной полинейропатией, нейропатической болью, вегетативной дисфункцией, поражением ЖКТ или двусторонним карпальным туннельным синдромом, особенно при семейном анамнезе амилоидоза, полинейропатии или ранней сердечно-сосудистой смерти. УУР C, УДД 5.
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно: патогенного варианта в одной копии TTR достаточно, а риск передачи каждому ребенку составляет 50%.
Для ATTR-ПН типично сочетание поражения тонких и толстых нервных волокон: жжения и нейропатической боли, ортостатической гипотензии, нарушений моторики ЖКТ и мочеиспускания, а также слабости, арефлексии, расстройства чувствительности и сенситивной атаксии.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДП) — приобретённое иммунноопосредованное поражение периферических нервов и корешков с прогрессирующей или рецидивирующей слабостью и чувствительными нарушениями. Рекомендация посвящена подтверждению диагноза по клиническим и электрофизиологическим критериям, исключению сходных состояний, иммунной терапии и длительному наблюдению.
Для типичной ХВДП характерны симметричная проксимальная и дистальная слабость рук и ног, чувствительные нарушения минимум в двух конечностях, снижение или отсутствие рефлексов и прогрессирование не менее 8 недель.
Сильная боль, ранняя выраженная атрофия, заметная вегетативная дисфункция, раннее поражение дыхания или быстрое вовлечение черепных нервов требуют поиска альтернативного диагноза; при ХВДП эти признаки обычно отсутствуют либо встречаются редко.
ХВДП может иметь варианты: дистальный, мультифокальный, фокальный, моторный или сенсорный; в непоражённых конечностях рефлексы при них могут сохраняться.
Какие клинические рекомендации по теме «Полинейропатия» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия» (взрослые, редакция 2026); «Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)» (дети, редакция 2024).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Полинейропатия» для детей?
Да: «Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)». Для взрослых — «Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Полинейропатия»?
Самая свежая — «Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия», размещена в рубрикаторе 28 сентября 2026. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Когда следует заподозрить ATTR-ПН?
При прогрессирующей симметричной полинейропатии с чувствительными, двигательными или вегетативными нарушениями, особенно если есть нейропатическая боль, похудание, ЖКТ-симптомы, карпальный туннельный синдром или семейный анамнез амилоидоза и ранней сердечно-сосудистой смерти. УУР C, УДД 5.
Какой срок прогрессирования наиболее характерен для ХВДП?
Для типичной ХВДП неврологический дефицит нарастает 8 недель и более. Острая ХВДП может прогрессировать в течение 4 недель, из-за чего в начале её трудно отличить от синдрома Гийена—Барре.
Клинические калькуляторы и шкалыРасчёт рисков, доз и баллов по шкалам из клинических рекомендаций — онлайн, без регистрации.