Миелопролиферативные новообразования
Классификация данных состояний опирается на критерии ВОЗ.
К этой группе относится истинная полицитемия (Polycythaemia Vera), главным признаком которой является эритроцитоз. Для подтверждения диагноза необходимо собрать три больших критерия (рост гемоглобина >16.5 г/дл у мужчин или >16.0 у женщин, панмиелоз в биоптате костного мозга с плеоморфными мегакариоцитами, а также наличие мутации гена JAK2 V617F или в 12 экзоне) ИЛИ два больших плюс один малый (снижение уровня эритропоэтина). Заболевание чаще поражает женщин 50–55 лет, проявляется тромбозами, кожным зудом, плеторой и спленомегалией. Медиана выживаемости достигает 14 лет. Лечение включает регулярные кровопускания для удержания гематокрита ниже 45% и прием аспирина.
Другая патология — первичный миелофиброз (Primary Myelofibrosis). При этом заболевании клональная пролиферация клеток ведет к прогрессирующему замещению костного мозга фиброзной тканью. Это вызывает слабость, одышку, потерю веса, панцитопению и заставляет организм запускать экстрамедуллярное кроветворение. Чаще всего очаги кроветворения возникают в селезенке (спленомегалия в 94% случаев) и печени (72%), но могут поражать лимфоузлы, легкие и даже сосудистое сплетение. Миелофиброз может быть и вторичным — как позднее осложнение истинной полицитемии.
Плазмоклеточные дискразии
Множественная миелома (Multiple Myeloma) диагностируется при наличии ассоциированных поражений органов, включая гиперкальциемию, почечную недостаточность, анемию, костные деструкции и амилоидоз. Важно выявлять пациентов с бессимптомной, «тлеющей» миеломой — им обязательно проводят оценку на остеопороз методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DEXA), так как риск переломов у них значительно повышен.
Особой формой является солитарная плазмоцитома кости (Solitary Plasmacytoma of Bone). Она манифестирует раньше множественной миеломы, чаще встречается у мужчин и поражает преимущественно осевой скелет (позвонки, таз, ребра). Пациенты обычно обращаются с болью в костях или патологическим переломом. Медиана выживаемости составляет около 10 лет.
Лучевая диагностика поражений
Радиологические методы играют ключевую роль в оценке распространенности процесса.
- Истинная полицитемия: на МРТ выявляется диффузное снижение сигнала на Т1-взвешенных сканах и гиперинтенсивность в режиме STIR, что отражает гиперплазию костного мозга. Прогрессирование в острый миелоидный лейкоз может быть неочевидным на снимках, если нет миелоидной саркомы.
- Множественная миелома: стандарт обследования включает низкодозовую КТ всего тела, МРТ или ПЭТ/КТ. Обнаружение более одного очагового поражения на МРТ является прямым показанием к началу лечения.
- Солитарная плазмоцитома: опухоль растет из костномозгового канала. На рентгенограммах или КТ она выглядит как литический, деструктивный очаг с четкими краями, вызывающий истончение кортикального слоя. Характерен специфический паттерн — видимая трабекуляция, создающая симптом «мыльных пузырей».
- Первичная лимфома кости: в отличие от плазмоцитомы, дает деструкцию по типу «изъеденности молью» (moth-eaten) с гипоинтенсивным замещением костного мозга на Т2-взвешенных МР-изображениях и частым вовлечением регионарных лимфатических узлов.
POEMS — аббревиатура для редкого синдрома при плазмоклеточных дискразиях: Polyneuropathy (полинейропатия), Organomegaly (органомегалия), Endocrinopathy (эндокринопатия), Monoclonal Ig (моноклональный белок), Skin changes (кожные изменения).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие диагностические критерии необходимы для постановки диагноза истинной полицитемии?
Требуется наличие трех больших критериев (высокий гемоглобин, гиперклеточность костного мозга по биопсии, мутация JAK2) ИЛИ двух больших и одного малого (снижение уровня эритропоэтина в крови).
Как выглядит солитарная плазмоцитома на рентгеновских снимках?
Это литическое деструктивное поражение в костномозговом канале с относительно медленным ростом. Часто вызывает вздутие кости и истончение кортикального слоя с формированием симптома «мыльных пузырей».
Что такое экстрамедуллярное кроветворение и где оно чаще встречается?
Это формирование очагов кроветворения вне костного мозга, характерное для миелофиброза; чаще всего поражаются селезенка (в 94% случаев) и печень (в 72% случаев).
Что ещё разобрать по теме
- Циторедуктивная терапия и ведение пациентов высокого риска при истинной полицитемии
- Дифференциальная диагностика первичного и вторичного миелофиброза
- Критерии МГНЗ (MGUS) и алгоритм мониторинга пациентов с «тлеющей» миеломой
- Специфика протоколов ПЭТ/КТ и МРТ всего тела при множественной миеломе
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гематологические новообразования костного мозга» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.