Миелопролиферативные новообразования

Экстрамедуллярное кроветворение и миелофиброз

К группе миелопролиферативных новообразований традиционно относят первичный миелофиброз (primary myelofibrosis, PMF) и истинную полицитемию (polycythaemia vera).

Основным клиническим проявлением у взрослых пациентов является спленомегалия и формирование очагов экстрамедуллярного кроветворения (ЭМК, extramedullary haematopoiesis). Именно первичный миелофиброз выступает самой частой причиной ЭМК.

Среди типичных проявлений экстрамедуллярного кроветворения выделяют:

• Гепатоспленомегалию (встречается наиболее часто).
• Формирование двусторонних паравертебральных образований в грудной полости.
• Выраженное утолщение структуры ребер.
• Появление пресакральных мягкотканных масс.

Важно помнить, что миелопролиферативные процессы обладают высоким потенциалом к трансформации в лейкоз (leukaemia).

Лучевая картина миелофиброза и ЭМК

Диагностика патологий базируется на комплексном применении различных методов визуализации:

• Рентгенография: классическим признаком является склероз костного мозга.
• Компьютерная томография (КТ): очаги ЭМК (например, в пресакральной области) визуализируются как дольчатые некальцифицирующиеся образования из мягких тканей, которые могут содержать участки жировой плотности.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): гиперплазия или фиброз костного мозга проявляются диффузным либо гетерогенным снижением интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ). Сами очаги (массы) ЭМК демонстрируют неоднородный сигнал как на Т1-, так и на Т2-ВИ.

Для оценки активности процесса активно используют МРТ: наличие сигнала от жировой ткани внутри образования свидетельствует о его неактивности. И наоборот, выраженное накопление контрастного препарата (enhancement) подтверждает активную стадию процесса.

Лейкозы: клиническая картина у детей и взрослых

Лейкозы составляют порядка 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. В подавляющем большинстве это острые формы, берущие начало из незрелых пулов лейкоцитов.

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ, ALL): доминирует у детей (75% случаев), манифестирует преимущественно в 2–3 года.
2. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, AML): составляет 20% детских лейкозов, чаще выявляется в первые 2 года жизни.
3. Другие типы: занимают оставшиеся 5%.

Заболевание у детей часто имеет скрытое (insidious) течение. Клинически оно проявляется неспецифическим недомоганием, анорексией, лихорадкой, петехиями и снижением массы тела. Боль в костях при дебюте у детей фиксируется более чем в 33% случаев, что в 5 раз чаще по сравнению со взрослыми. Также весьма типичны патологические переломы.

У взрослых преобладают хронические лейкозы из зрелых клеточных линий. Чаще диагностируют хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, CLL) и ОМЛ (встречаемость 3–4%). При ХЛЛ, характерном для пожилых людей, увеличиваются селезенка и лимфоузлы, а кости поражаются редко (обычно это расценивается как терминальное состояние). В целом у взрослых очаги в костях локализуются в зонах сохранения остаточного красного костного мозга: осевом скелете, проксимальных отделах плечевых и бедренных костей.

Рентгенологические признаки лейкозов

Скелетные изменения при остром детском лейкозе выявляются на рентгенограммах примерно у 40% пациентов в момент первичного обращения. В течение всего хода заболевания эта цифра возрастает до 75%.

Частота выявления рентгенологических феноменов при первичном осмотре распределяется следующим образом:

• Остеолиз (osteolysis) — 13.1%
• Метафизарные полосы (metaphyseal bands) — 9.8%
• Остеопения (osteopenia) — 9%
• Остеосклероз (osteosclerosis) — 7.4%
• Пермеативная деструкция кости (permeative bone destruction) — 5.7%
• Патологические переломы — 5.7%
• Периостальная реакция (periosteal reaction) — 4.1%
• Смешанные литические и склеротические поражения — 2.5%

Специфические костные изменения

В лучевой диагностике лейкозов особого внимания заслуживают два специфических признака:

Диффузная остеопения фиксируется в 16–41% случаев. Она может быть следствием диффузной инфильтрации костного мозга опухолью или иметь сугубо метаболическую этиологию. Свой вклад вносят химиотерапия и длительный прием кортикостероидов. На фоне выраженной остеопении позвоночника развиваются компрессионные переломы, вплоть до формирования плоского позвонка (vertebra plana).

Метафизарные зоны просветления (metaphyseal lucent bands) представляют собой полосы шириной от 2 до 15 мм. Изначально они появляются в дистальном отделе бедренной кости, проксимальном отделе большеберцовой кости и дистальном отделе лучевой кости. По мере прогрессирования процесса вовлекаются другие метафизы и тела позвонков. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что схожие полосы могут возникать у младенцев на фоне генерализованной инфекции. Однако обнаружение таких зон у ребенка старше 2 лет делает диагноз лейкоза наиболее вероятным.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• {'title': 'Механизмы бластного криза при хронических лейкозах'}
• {'title': 'Патофизиология формирования vertebra plana при компрессионных переломах'}
• {'title': 'Особенности поражения аксиального скелета у пациентов с ХЛЛ'}
• {'title': 'Дифференциальная диагностика пермеативной деструкции костной ткани'}

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.