Миелофиброз

Рентгенологическая картина и КТ

Базовым методом визуализации при миелофиброзе остается классическая рентгенография. Основной лучевой симптом, который выявляется у значительной части пациентов, — это остеосклероз (bone sclerosis). Изменения костной плотности носят преимущественно диффузный характер, хотя иногда склерозирование может быть пятнистым, очаговым (patchy).

Наиболее типичная локализация патологического процесса — кости осевого скелета (axial skeleton) и метафизарные отделы крупных трубчатых костей. Патогенез развития склероза связан с активным образованием новой эндостальной и трабекулярной костной ткани. В результате этого процесса закономерно происходит сужение просвета костномозгового канала (reduced marrow diameter). Компьютерная томография (КТ) позволяет детально оценить эти структурные изменения, демонстрируя выраженное утолщение трабекул, приводящее к плотному склерозу.

При переходе заболевания в развернутую стадию на рентгенограммах возникают участки просветления (lucent areas), обусловленные реактивным разрастанием фиброзной ткани. Примерно в трети случаев фиксируется периостальная реакция. Излюбленная локализация периостита — медиальная поверхность дистального отдела бедренной кости (distal femur) и проксимальный отдел большеберцовой кости (proximal tibia). В костях черепа может наблюдаться смешанный паттерн, сочетающий склеротические и литические очаги.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и сцинтиграфия

Магнитно-резонансная томография (MRI) обладает высокой тканевой контрастностью при оценке состояния костного мозга. Типичная лучевая картина миелофиброза на МРТ заключается в выраженном снижении интенсивности сигнала.

• Наблюдается диффузная или гетерогенная гипоинтенсивность.
• Снижение сигнала четко прослеживается как на Т1-взвешенных, так и на Т2-взвешенных изображениях (T1 and T2 weighted sequences), включая режимы спин-эхо (SE) и быстрого спин-эхо (FSE).

МРТ крайне важна для оценки динамики: метод позволяет визуализировать восстановление (регрессию) нормального сигнала костного мозга после успешной аллогенной трансплантации стволовых клеток.

В рамках радионуклидной диагностики применяется сцинтиграфия костей скелета (bone scintigraphy). При тяжелом поражении она может демонстрировать характерную картину «суперскана» ('superscan').

Течение, прогноз и клинические осложнения

Миелофиброз характеризуется крайне серьезным прогнозом. Без радикального лечения летальный исход обычно наступает в течение 2–3 лет с момента постановки диагноза. Единственным потенциальным методом полного излечения считается аллогенная трансплантация стволовых клеток (allogenic stem cell transplantation), которая позволяет достичь успеха у 30–70% больных.

Одним из наиболее грозных осложнений является прогрессирование заболевания с трансформацией в лейкоз (leukaemia). Лейкемическая трансформация (leukaemic conversion) на снимках может проявляться литической деструкцией костей (например, гребней подвздошных костей) и развитием агрессивного экстраоссального мягкотканного образования (extraosseous soft-tissue mass).

Среди дополнительных системных проявлений выделяют суставной синдром (встречается у 5–20% пациентов). Артропатия чаще всего возникает вследствие:

1. Гемартрозов (haemarthrosis).
2. Вторичной подагры (secondary gout).
3. Прямой инфильтрации синовиальной оболочки элементами костного мозга, что приводит к полиартралгии и развитию полиартрита.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез формирования экстраоссальных мягкотканных образований при лейкемической трансформации
• Механизмы развития вторичной подагры при миелопролиферативных заболеваниях
• Дифференциальная диагностика картины «суперскана» при сцинтиграфии костей
• Динамика МР-картины костного мозга до и после трансплантации стволовых клеток

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.