Патогенез и клиническая картина
В основе развития заболевания лежат два типа иммунных реакций. Механизмы III типа связаны с образованием иммунных комплексов, а IV типа — с клеточно-опосредованным ответом. Именно последний запускает реакцию гиперчувствительности замедленного типа, исходом которой становится развитие гранулематозного воспаления непосредственно в легочном интерстиции.
Клиническая симптоматика манифестирует в среднем спустя 6 часов после вдыхания причинного антигена. У пациента возникают лихорадка, озноб, кашель и одышка. Примечательно, что свистящее дыхание (wheeze) не является типичным симптомом, а в лабораторных показателях отсутствует эозинофилия.
Радиологические признаки на ВРКТ по стадиям
Изменения на высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ / HRCT) строго зависят от фазы течения болезни:
- Острая фаза: наиболее типичным проявлением выступает паттерн «матового стекла» (ground-glass opacity). При продолжающемся воздействии антигена этот паттерн может сохраняться на подострой и хронической стадиях.
- Подострая фаза: характеризуется появлением нечетких центрилобулярных очагов диаметром около 5 мм с диффузным распределением. Возникает мозаичная плотность (mosaic attenuation) — участки легочных долек со сниженной васкуляризацией. Важнейшей находкой на сканах выдоха являются «воздушные ловушки» (air trapping), которые отражают сопутствующий бронхиолит из-за отложения антигена в мелких дыхательных путях. Иногда можно обнаружить тонкостенные кисты (3–25 мм), патогенез которых до конца не ясен.
- Хроническая фаза: на первый план выходят признаки фиброза (часто на фоне активного заболевания). Определяется внутридольковое и междольковое утолщение интерстиция, тракционные бронхоэктазы и деструкция по типу «сотового легкого» (honeycombing). Поражение имеет аксиальное и бронхоцентрическое распределение с частым преобладанием в средних и верхних отделах.
Особенности в зависимости от этиологии
Течение гиперчувствительного пневмонита может варьировать в зависимости от источника ингаляционного антигена:
- «Легкое фермера» (farmer’s lung): у таких пациентов более выраженным лучевым признаком часто становится эмфизема, а не фиброз или «сотовое легкое». Она выявляется примерно у трети больных, причем даже у тех, кто никогда не курил.
- «Легкое птицевода» (bird breeder’s disease): в данном случае основным и наиболее тяжелым осложнением является прогрессирующий легочный фиброз.
Дифференциальная диагностика
Хронические и подострые формы ГП необходимо дифференцировать с другими интерстициальными заболеваниями легких:
- С респираторным бронхиолитом (RB-ILD): комбинация центрилобулярных очагов, «матового стекла» и признаков поражения мелких дыхательных путей при ГП очень напоминает респираторный бронхиолит. Основным критерием для исключения последнего служит отсутствие анамнеза курения.
- С обычной интерстициальной пневмонией (UIP) / ИЛФ: хронический ГП способен имитировать паттерны UIP или NSIP. В пользу пневмонита свидетельствуют преобладание изменений в верхних и средних отделах, обилие участков «матового стекла», бронхоцентрическое (а не субплевральное) распределение фиброза и наличие «воздушных ловушек».
- Модель Salisbury (2018): для точной диагностики используется модель, где преобладание мозаичной плотности и «воздушных ловушек» над ретикуляцией в сочетании с диффузным аксиальным распределением дает специфичность 90% (однако прогностическая ценность положительного результата падает при низкой распространенности заболевания в популяции).
Правило 3-х «М» для подострой фазы на ВРКТ: Мелкие очаги, Матовое стекло, Мозаичная плотность.
Вопросы с занятий и экзамена
Как отличить хронический гиперчувствительный пневмонит от идиопатического легочного фиброза на КТ?
Ключевое отличие — распределение фиброза. При пневмоните оно бронхоцентрическое, часто с преобладанием в верхних и средних долях, сопровождается «воздушными ловушками» и обильным «матовым стеклом». При ИЛФ (паттерн UIP) фиброз преимущественно базальный и субплевральный.
Зачем при подозрении на это заболевание выполнять сканирование на выдохе?
Снимки на выдохе необходимы для выявления «воздушных ловушек» (air trapping). Они подтверждают наличие сопутствующего бронхиолита, вызванного оседанием антигенов в мелких дыхательных путях.
Является ли эозинофилия маркером заболевания?
Нет. Несмотря на аллергическую природу заболевания, повышение уровня эозинофилов в крови для гиперчувствительного пневмонита не характерно.
Что ещё разобрать по теме
- Паттерны обычной (UIP) и неспецифической (NSIP) интерстициальной пневмонии
- Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ): рентгенологическая эволюция от очагов к кистам
- Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ): кистозное поражение легких у женщин
- Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (RB-ILD)
- Модель Salisbury: критерии и ограничения в лучевой диагностике
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гиперчувствительный пневмонит» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.