Классификация и патогенез
Размер пораженных кровеносных сосудов — ключевой критерий, определяющий клиническую и рентгенологическую картину васкулитов. Легочный интерстиций наиболее часто вовлекается при АНЦА-ассоциированных васкулитах, для которых характерна циркуляция антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA):
- Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее — гранулематоз Вегенера): ассоциирован с цитоплазматическими АНЦА (c-ANCA).
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, ранее — синдром Черджа-Стросс): связан с перинуклеарными АНЦА (p-ANCA).
- Микроскопический полиангиит (МПА): также характеризуется экспрессией p-ANCA.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA)
Заболевание протекает в виде некротизирующего васкулита и экстраваскулярного гранулематозного воспаления с массивной эозинофильной инфильтрацией тканей (иногда протекает по типу организующейся пневмонии). В клинике доминируют лихорадка, эозинофилия крови, периферическая нейропатия и бронхиальная астма (ее наличие в любой момент болезни обязательно для диагноза).
Радиологические методы часто малоинформативны: у 25% пациентов изменения отсутствуют, а диагностическая точность ВРКТ (HRCT) не превышает 50%. Картина неспецифична и отражает эозинофильную инфильтрацию.
Классические паттерны на ВРКТ:
- Участки снижения прозрачности по типу «матового стекла» (ground-glass opacities) и зоны консолидации.
- Мелкие кавитирующие очаги (с полостями распада) и центрилобулярные узелки.
- Утолщение междольковых перегородок (часто вторичное, на фоне вовлечения сердца).
- Плевральный или перикардиальный выпот.
- Патологические изменения бронхов, типичные для астмы.
Микроскопический полиангиит (MPA)
МПА — это системный негранулематозный васкулит мелких сосудов. Почечные проявления включают сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, тогда как в легких наиболее частым и грозным признаком (10–30% случаев) выступает диффузное альвеолярное кровотечение (DAH).
Отек легких встречается в 6% случаев, плевральный выпот — у 15% больных. Формирование легочного фиброза нехарактерно, но если он возникает, это резко ухудшает прогноз.
На обзорной рентгенограмме (CXR) легкие могут выглядеть интактными либо иметь диффузные паренхиматозные затемнения. На ВРКТ типичны:
- Субсолидные центрилобулярные узелки с нечеткими, размытыми контурами (faint margins).
- Очаговые зоны «матового стекла» (следствие альвеолярного кровоизлияния).
Дифференциальный диагноз: лекарственно-индуцированные поражения легких
Хотя лекарственные токсикодермии и гастроэнтеропатии встречаются чаще, пневмотоксичность препаратов (особенно таргетной терапии и ингибиторов контрольных точек) неуклонно растет. У курильщиков с хроническим повреждением легких риск таких реакций выше.
Проявления гетерогенны: от аллергии и идиосинкразии до прямого фармакологического действия. Это всегда диагноз исключения (необходимо отбросить инфекции, кардиогенный отек, системные болезни). Рентгенография на ранних стадиях бывает в норме, а гистология не всегда коррелирует с ВРКТ (биопсию делают редко). Большинство препаратов могут вызывать сразу несколько гистологических паттернов:
- Диффузное альвеолярное повреждение (DAD): часто вызывают химиопрепараты (блеомицин, бусульфан, циклофосфамид, кармустин), амиодарон, препараты золота и таргетная терапия (ингибиторы VEGF/EGFR).
- Диффузное альвеолярное кровотечение (DAH): антикоагулянты, амфотерицин В, пеницилламин, цитозина арабинозид.
- Интерстициальная пневмония: амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, таргетные препараты (ингибиторы PD-1/PD-L1, mTOR, ALK, HER2, анти-CD20).
- Организующаяся пневмония: сульфасалазин, метотрексат, блеомицин.
- Эозинофильная пневмония: НПВС, пеницилламин, нитрофурантоин, ПАСК.
ГПА — ц-АНЦА (Гранулематоз — Центр). ЭГПА и МПА — п-АНЦА (Периферия).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем заключается главный критерий диагностики ЭГПА?
Обязательным условием для постановки диагноза эозинофильного гранулематоза с полиангиитом является наличие у пациента бронхиальной астмы в любой момент течения болезни.
Насколько эффективно применение ВРКТ при ЭГПА?
ВРКТ малоинформативна: её диагностическая точность ниже 50%, а у четверти пациентов изменения в легких на снимках полностью отсутствуют.
Какое легочное осложнение типично для микроскопического полиангиита?
Наиболее частое проявление в легких (до 30% случаев) — диффузное альвеолярное кровотечение, которое на КТ дает картину «матового стекла» и субсолидных узелков.
Почему лекарственно-индуцированные поражения легких считаются диагнозом исключения?
Потому что их клинико-рентгенологические паттерны абсолютно неспецифичны. Сначала врач обязан исключить инфекционные процессы, кардиогенный отек и системные заболевания соединительной ткани.
Что ещё разобрать по теме
- Патоморфология поражения воздушных пространств при ГПА
- Механизмы развития кавитирующих очагов при системных васкулитах
- Специфика таргетной терапии в развитии интерстициальных пневмоний
- Дифференциальная диагностика диффузного альвеолярного кровотечения
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Поражение легких при системных васкулитах» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.