Причины и классификация
Заболевание дебютирует преимущественно в среднем и пожилом возрасте (около 50 лет), при этом женщины страдают в два раза чаще мужчин. В зависимости от этиологии выделяют две основные формы патологии:
- Идиопатическая глоссофарингеальная невралгия. Встречается в подавляющем большинстве случаев. В основе лежит нейроваскулярный конфликт: корешок нерва сдавливается кровеносным сосудом в месте своего выхода из ствола головного мозга. Чаще всего виновником компрессии становится нижняя задняя мозжечковая артерия.
- Симптоматическая (вторичная) невралгия. Развивается на фоне других заболеваний, повреждающих или сдавливающих нерв. К ним относятся:
- Опухолевые процессы в области ствола мозга, мостомозжечкового угла или глотки.
- Метастатическое поражение лимфоузлов и тканей шеи.
- Инфекционно-воспалительные заболевания миндалин и глотки.
- Сосудистые мальформации.
- Аномально удлиненный шиловидный отросток височной кости.
- Демиелинизирующие заболевания, такие как рассеянный склероз.
Клиническая картина
Главный симптом заболевания — это болевой синдром со специфическими характеристиками. Пациенты описывают боль как острейшую, сравнимую с ударом кинжала или прохождением мощного электрического разряда. Пароксизм длится недолго (чаще до 30 секунд, максимум до 2 минут). В подавляющем большинстве случаев боль носит односторонний характер, и лишь в 10–25% наблюдений поражаются обе стороны.
Паттерн распространения боли: Болевой импульс зарождается в зоне корня языка, миндалинах или глотке. Затем он стремительно иррадиирует в евстахиеву трубу, область ушной раковины и угол нижней челюсти. Между приступами у части пациентов сохраняется умеренная или легкая фоновая боль в этих же зонах.
Триггеры и курковые зоны: Приступ редко возникает спонтанно. В роли провокаторов выступают повседневные действия: жевание, зевание, разговор и, прежде всего, глотание. Прикосновение к так называемым триггерным зонам (чаще всего это миндалины или корень языка) также способно запустить болевой ответ.
Особенности неврологического статуса: При идиопатической форме грубого неврологического дефицита нет. Однако могут встречаться специфические симптомы:
- Извращение вкуса (все раздражители кажутся горькими) или повышенная чувствительность к горькому.
- Изменение количества слюны (гиперсаливация или гипосаливация).
- Рефлекторный спазм мышц глотки во время глотательного акта.
Особая форма — вагоглоссофарингеальная невралгия. Возникает при сочетанной компрессии языкоглоточного и блуждающего нервов. В этом случае болевой пароксизм сопровождается выраженными вегетативными реакциями: нарушением сердечного ритма вплоть до потери сознания (синкопе).
Диагностические критерии
Диагноз устанавливается преимущественно на основе тщательного сбора анамнеза и анализа клинической картины. Для постановки точного диагноза необходимо, чтобы состояние пациента соответствовало строгим критериям:
- Зафиксировано не менее трех приступов односторонней лицевой боли.
- Болевые ощущения локализуются в ухе, глотке, задней трети языка, миндалинах и/или под углом нижней челюсти.
- Боль обладает как минимум тремя из четырех характеристик: пароксизмальное течение (от секунд до 2 минут); крайне высокая интенсивность; характер удара током/кинжалом; четкая связь с глотанием, разговором, зеванием или кашлем.
- Отсутствуют другие неврологические выпадения.
- Исключены другие возможные причины развития болевого синдрома.
Течение заболевания и дифференциальный диагноз
Заболевание начинается с периодов обострений, которые сменяются длительными ремиссиями, иногда достигающими двух-трех лет. Однако со временем болезнь прогрессирует: светлые промежутки становятся всё короче и реже, а болевые атаки — более тяжелыми и частыми.
Важное следствие прогрессирования — стремительная потеря веса. Пациенты живут в постоянном страхе перед глотанием, так как именно оно провоцирует мучительную боль. Это заставляет их резко ограничивать прием пищи и жидкости.
При проведении дифференциального диагноза важно обращать внимание на характер боли. Строго приступообразная боль типична для идиопатической формы. Если же пациент жалуется на наличие постоянной тупой боли в зоне иннервации, это веский повод заподозрить вторичную (симптоматическую) природу невралгии, например, наличие новообразования.
Для запоминания пути распространения простреливающей боли используйте аббревиатуру Г-М-Я-У: Глотка, Миндалины, корень Языка, Ухо.
Вопросы с занятий и экзамена
В каком возрасте обычно появляются первые симптомы?
Чаще всего заболевание дебютирует у людей среднего и пожилого возраста, средний возраст начала болезни составляет около 50 лет.
Почему приступ боли может сопровождаться потерей сознания?
Это признак вагоглоссофарингеальной невралгии, при которой вместе с языкоглоточным нервом сдавливается блуждающий нерв, что приводит к нарушениям сердечного ритма и синкопе.
Как отличить боль при опухоли от обычной невралгии?
Для классической (идиопатической) невралгии характерны короткие, крайне острые пароксизмы. Если боль носит постоянный тупой характер, высока вероятность вторичной (например, опухолевой) природы поражения.
Что ещё разобрать по теме
- Постгерпетическая тригеминальная невропатия и аллодиния
- Методы деструкции: радиочастотная термокоагуляция и глицериновая ризотомия
- Радиохирургическое лечение лицевых болей (Гамма-нож)
- Нейростимуляция моторной коры при рефрактерных формах невралгии
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Невралгия языкоглоточного нерва» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 29. Лицевая боль»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.