Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Инициальное звено патогенеза

Ключевым пусковым фактором заболевания является дефицит легочного сурфактанта или критическое снижение его физиологических эффектов. Выделяют четыре основные причины такого состояния:

1. Незрелость легочной ткани, которая приводит к абсолютной недостаточности выработки сурфактанта, вплоть до полного прекращения его синтеза.
2. Аномалии физико-химических характеристик — ситуация, когда сурфактант вырабатывается в оптимальном количестве, но его структура нарушена.
3. Недостаточность эффектов нормального по составу и объему сурфактанта.
4. Ускоренное разрушение сурфактанта под воздействием патологических факторов.

Главным следствием этого дефицита становится нарастающий процесс спадения альвеол, известный как ателектаз. В результате происходит прогрессирующее уменьшение общей емкости легких, что делает невозможным адекватный газообмен.

Формирование гиалиновых мембран

Дальнейшее развитие патологии связано с морфологическими изменениями в дыхательных путях. В них начинает активно образовываться и накапливаться патологический экссудат, который отличается высоким содержанием белка и лейкоцитов.

Параллельно с этим процессом происходит накопление дебриса — продукта распада поврежденных клеток легочного эпителия. При проведении микроскопического исследования этот окрашенный клеточный и белковый распад визуально напоминает плотные пленки. Именно эта специфическая патологоанатомическая картина в свое время дала основание для появления термина «болезнь гиалиновых мембран», который сегодня используется как полноправный синоним основного диагноза.

Каскад системных нарушений

Патогенез синдрома не ограничивается только спадением альвеол. Он запускает сложный каскад реакций, затрагивающих весь организм:

• Воспалительная реакция. В микрососудах легких резко увеличивается содержание форменных элементов крови (нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов). Возникает дисбаланс биологически активных веществ: в избытке выделяются цитокины, гормоны и активные формы кислорода. Все это потенцирует мощное местное и системное воспаление.
• Сосудистые и гемостазиологические нарушения. Происходит повреждение эндотелия микрососудов, что ведет к эндотелиальной дисфункции. Закономерным итогом становятся расстройства гемостаза и развитие тромбогеморрагического синдрома. Нарушения микроциркуляции затрагивают внутрисосудистое, трансмуральное и внесосудистое русло как в легких, так и в других органах.
• Нарушения газообмена и гемодинамики. Формируется патологическое шунтирование кровотока (сброс крови справа налево). Это вызывает острую дыхательную недостаточность и общую гипоксию респираторного типа. В дальнейшем присоединяется системная недостаточность кровообращения, вторичная легочная гипертензия, сердечная недостаточность и артериальная гипотензия.

Принципы терапии

Лечебная тактика при РДСН базируется на двух фундаментальных принципах: этиотропном и патогенетическом.

Этиотропный принцип направлен на устранение первопричины и экстренную помощь. Он решает следующие задачи:

• Экстренное обеспечение дыхания: в течение первых 2–3 минут после рождения врачи обязаны обеспечить новорожденному адекватный объем вентиляции.
• Сурфактантная терапия: одновременное введение препарата сурфактанта непосредственно в дыхательные пути.
• Оксигенотерапия: проведение строго дозированной кислородотерапии по показаниям.

Патогенетический принцип ставит своей целью блокирование ключевых звеньев развития болезни, описанных выше (борьба с воспалением, сосудистыми катастрофами и гемодинамическими сдвигами).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы развития синдрома полиорганной недостаточности при РДСН.
• Роль активных форм кислорода и цитокинов в легочном воспалении.
• Патогенез тромбогеморрагического синдрома на фоне эндотелиальной дисфункции.
• Виды нарушений микроциркуляции: внутрисосудистые, трансмуральные и внесосудистые.

Другие темы раздела «Глава 23. Типовые формы патологии системы внешнего дыхания»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.