Специфические и неспецифические звенья патогенеза

Специфические и неспецифические механизмы

Развитие любой болезни представляет собой каскад реакций, в котором закономерно сочетаются уникальные и универсальные механизмы. Именно их комбинация и степень выраженности определяют клиническую манифестацию патологии у пациента.

Рассмотрим это соотношение на примере наследственных гемоглобинопатий (анемий):

• Специфические звенья абсолютно уникальны для каждого вида заболевания. При талассемиях наблюдается небалансированный синтез одной из цепей глобина. При серповидно-клеточной анемии происходит конкретная генетическая поломка: замена аминокислоты глутамина на валин строго в шестом положении молекулы глобина. В случае анемий с нестабильным гемоглобином замена определенной аминокислоты неизбежно вызывает агрегацию молекул прямо в цитоплазме эритроцита.
• Неспецифические звенья — это типовые процессы, характерные для всех видов анемий без исключения. Они выступают значимыми механизмами развития патологии. К таким звеньям традиционно относят развитие тканевой гипоксии, сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, выраженный дисбаланс ионов и воды, а также патологическую активацию реакций перекисного окисления липидов (ПОЛ).

Взаимосвязь местных и системных процессов

Патогенез всегда включает в себя комплекс тесно связанных местных и общих (системных) звеньев. Их значимость динамично меняется по мере развития болезни.

1. Динамика перехода от местного к общему. Этот сценарий типичен для заболеваний, стартующих с локального повреждения тканей (гломерулонефрит, цирроз печени). На начальных этапах доминируют исключительно местные механизмы. Однако при прогрессировании болезни и развитии недостаточности функций органа общие звенья стремительно выходят на первый план, определяя нарушение жизнедеятельности всего организма.
2. Первично-системные поражения. Подобная картина характерна для эндокринопатий, при которых генерализованные изменения вспыхивают уже на ранних стадиях. Яркий пример — гиперкортицизм (синдром Иценко—Кушинга). Суть патологии кроется в избыточном выделении кортикостероидов. Местные изменения ограничиваются тканью коры надпочечников, но системные звенья оказываются колоссальными: развиваются артериальная гипертензия, гипергликемия, глубокая иммунодепрессия, дисбаланс ионов Na⁺ и K⁺, а также кардиопатии.
3. Взаимозависимость (порочные круги). Регионарные процессы способны вызывать системные изменения, и наоборот. Когда системное провоцирует местное, мы видим, как общий иммунодефицит приводит к возникновению локальных новообразований или очагов воспаления. В обратной ситуации активный опухолевый рост в конкретном органе закономерно ведет к формированию тотальной недостаточности иммунной системы.

Патогенные и адаптивные реакции

Патогенез абсолютно всех форм патологии включает две группы реакций, баланс которых строго индивидуален:

• Патогенные звенья — это непосредственно механизмы повреждения, разрушающие нормальную физиологию.
• Адаптивные звенья — это компенсаторные, защитные, репаративные и саногенетические процессы, направленные на выживание.

Разберем этот дуализм на примере бронхиальной астмы. К патогенным эффектам здесь относятся острый бронхоспазм, тяжелое нарушение вентиляции и перфузии легких, а также снижение диффузии газов через аэрогематический барьер. Параллельно запускаются адаптивные эффекты: иммунная система пытается обнаружить и элиминировать аллерген, организм стремится компенсировать сдвиги кислотно-основного состояния (КОС) и повысить эффективность доставки кислорода страдающим тканям.

Принципы патогенетического лечения

Глубокое понимание звеньев патогенеза позволяет врачу ставить правильные цели при лечении. Главные задачи — прекратить действие механизмов повреждения и активировать саногенетические реакции.

Выделяют следующие основные виды терапии:

• Патогенетическая терапия направлена на прерывание патогенных процессов. Классический пример — применение антигистаминных препаратов при аллергических реакциях или воспалении. Торможение синтеза или блокировка эффектов гистамина дает существенный терапевтический эффект.
• Саногенетическая терапия работает через активацию адаптивных процессов. Сюда относится применение иммуномодулирующих препаратов. Они предупреждают формирование тяжелых иммунопатологических состояний (применяются при бронхиальной астме, диффузном гломерулонефрите, ревматоидном артрите).
• Заместительная терапия направлена на ликвидацию дефицита или полного отсутствия в организме какого-либо фактора. Примеры: назначение гормонов при сахарном диабете или надпочечниковой недостаточности; использование ферментов при синдроме мальабсорбции (нарушение полостного или мембранного пищеварения); введение витаминов при дисвитаминозах.

Эффективность лечения возрастает многократно при сочетанном применении этиотропного (устраняющего причину) и патогенетического принципов. Такой комплексный подход необходим при лечении воспаления, лихорадки, гипоксии и иммунопатологических процессов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы развития тканевой гипоксии
• Роль перекисного окисления липидов (ПОЛ) в патогенезе
• Этиология и этиотропный принцип лечения
• Компенсаторные сдвиги кислотно-основного состояния (КОС)

Другие темы раздела «Глава 2. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.