Войти
Патанатомия · Глава 17. Заболевания нервной системы

Нейродегенеративные заболевания

Morbi neurodegenerativi

Группа тяжелых патологий центральной нервной системы, сопровождающихся прогрессирующей гибелью нейронов, поражением глиальных структур и нервных волокон. К ним относят вирусные энцефалиты, персистирующие инфекции, прионные и демиелинизирующие процессы.

Главная причинаБольшую часть описанных поражений вызывают РНК- и ДНК-содержащие нейротропные вирусы.
Прионные болезниОтличаются губчатой дегенерацией мозга и полным отсутствием воспалительной реакции.
СмертельностьБешенство и подострый склерозирующий панэнцефалит без лечения имеют 100% летальность.
4 мин чтенияДля студентов медвузовОбновлено 20.09.2026

Острый передний полиомиелит (болезнь Гейне–Медина)

Заболевание вызывает РНК-вирус из группы энтеровирусов. Чаще всего заражение происходит алиментарно, после чего возбудитель размножается в лимфоидной ткани. Лишь в 1% случаев вирус проникает в ЦНС, где связывается с рецепторами мотонейронов передних рогов спинного мозга. РНК вируса блокирует нормальный синтез белка в клетке, что приводит к гибели нейрона.

Макроскопически мозговые оболочки гиперемированы, ткань спинного мозга набухает, а нормальный рисунок серого вещества в виде «бабочки» становится размытым. На микроскопическом уровне вокруг погибших клеток формируются нейронофагические узелки (скопления полиморфноядерных лейкоцитов и микроглии), которые затем замещаются глиальными рубцами.

В остаточной стадии болезни на месте разрушенных участков появляются мелкие кисты. Из-за необратимой гибели двигательных клеток развивается атрофия нервных корешков и вторичная нейрогенная атрофия скелетной мускулатуры, что ведет к тяжелой инвалидизации.

Нейроинфекции: герпес и бешенство

Вирусы простого герпеса первого типа (Herpes simplex virus type 1) проникают в нервную систему путем ретроградного аксонного транспорта. Они вызывают острый некротизирующий энцефалит, преимущественно поражая теменные доли и орбитофронтальные извилины. В нейронах образуются специфические внутриядерные вирусные тельца Каудри типа А. Исход такого энцефалита в 80% случаев летальный.

Возбудитель ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-zoster virus) может длительно находиться в латентной фазе в чувствительных спинальных ганглиях. При реактивации он вызывает некроз нейронов ганглия и распространяется вдоль нервных волокон, провоцируя внутрикожный неврит с образованием пузырьков (папуловезикулезная сыпь).

Бешенство — антропозооноз, передающийся при укусе больным животным. Рабдовирус распространяется по периневральным пространствам. В головном мозге развивается отек и картина тяжелого энцефалита. Патогномоничным признаком бешенства являются тельца Бабеша–Негри — эозинофильные цитоплазматические включения, которые чаще всего локализуются в нейронах гиппокампа.

Проверьте себя по темеЗадания из банка курса «Патанатомия» — ответ и разбор сразу.

Клещевой энцефалит

Острое природно-очаговое заболевание, вызываемое РНК-содержащим флавивирусом. Основным резервуаром и переносчиком выступают иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus).

Пути заражения:

  • Трансмиссивный — при укусе клеща (инкубационный период 7–14 дней, зависит от времени присасывания).
  • Алиментарный — через сырое молоко зараженных коз или коров (часто вызывает двухволновой менингоэнцефалит).

Клинически болезнь начинается с резкого озноба, лихорадки, гиперемии лица и глаз. При тяжелой полиомиелитической форме развиваются вялые параличи мышц шеи и верхних конечностей (характерный симптом «свисающей головы»). Морфологически в острую стадию выявляют кровоизлияния, отек и нейронофагию, а при хроническом течении (свойственно сибирскому подтипу вируса) — демиелинизацию и фибриллярный глиоз.

Медленные инфекции, прионные болезни и ВИЧ

Помимо острых инфекций, существуют процессы с длительным скрытым периодом:

  1. Персистирующие вирусные инфекции. Включают подострый склерозирующий панэнцефалит (вызывается вирусом кори, сопровождается уплотнением белого вещества мозга) и прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию (вызывается полиомавирусом на фоне сильного иммунодефицита, ведет к множественной демиелинизации).
  2. Прионные болезни. Нейродегенеративные патологии с неизбежным летальным исходом (например, болезнь Крейтцфельдта–Якоба). Для них характерны спонгиоформная (губчатая) дегенерация ткани, выпадение нейронов, амилоидные бляшки и абсолютное отсутствие воспаления.
  3. Воздействие ВИЧ. Вирус иммунодефицита напрямую вызывает асептический менингит или вакуолярную миелопатию, а также открывает путь для оппортунистических инфекций ЦНС (токсоплазмы, цитомегаловирус, криптококки).

Демиелинизирующие заболевания

Обособленная группа патологий нервной системы. Их объединяет специфический патогенез: происходит избирательное разрушение миелиновой (шванновской) оболочки нервных волокон в ЦНС, при этом сам аксон (осевой цилиндр) остается относительно неповрежденным.

Вопросы с занятий и экзамена

В чем главное морфологическое отличие прионных болезней от вирусных энцефалитов?

При вирусных энцефалитах всегда присутствует воспалительная реакция (лимфоидная инфильтрация, микроглиальные узелки). Прионные болезни протекают исключительно с картиной дегенерации (губчатое строение, глиоз) без признаков воспаления.

Чем отличаются патологические внутриклеточные включения при бешенстве и простом герпесе?

При простом герпесе и ЦМВ-инфекции в нейронах и глиоцитах формируются внутриядерные тельца Каудри типа А. При бешенстве вирусные включения (тельца Бабеша–Негри) образуются в цитоплазме клеток гиппокампа.

Почему при полиомиелите происходит атрофия мышц?

Вирус разрушает двигательные нейроны в передних рогах спинного мозга. Это приводит к валлеровскому перерождению соответствующих нервных корешков, прекращению иннервации мускулатуры и, как следствие, вторичной нейрогенной атрофии.

Какие изменения в ЦНС вызывает цитомегаловирус?

При внутриутробном инфицировании ЦМВ вызывает перивентрикулярные некрозы, кальцификацию и микроцефалию. У взрослых на фоне СПИДа развивается подострый энцефалит с микроглиальными узелками.

Что-то непонятно? Спросите нейросетьAI-тьютор прочитал материал по теме «Нейродегенеративные заболевания» и объяснит простыми словами.

Что ещё разобрать по теме

  • Классификация и стадии клинического течения острого полиомиелита
  • Механизм реактивации вируса Varicella-zoster и развитие внутрикожного неврита
  • Сравнительная характеристика форм клещевого энцефалита
  • Оппортунистические нейроинфекции при терминальных стадиях ВИЧ
  • Патогенез прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»

Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.

  • Полная методичка по теме «Нейродегенеративные заболевания» и ещё 4 414 страниц предмета
  • Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
  • AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
  • 153 видеоуроков по предмету

Другие темы раздела «Глава 17. Заболевания нервной системы»

Весь раздел «Глава 17. Заболевания нервной системы»

Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.

Смотреть уроки

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.