Патология гипофиза

Гипопитуитаризм (Недостаточность гипофиза)

Развивается при разрушении или сдавлении тканей аденогипофиза. Основные формы включают:

• Послеродовый некроз (синдром Шиена). Возникает из-за нарушения кровотока при массивной кровопотере в родах. Из-за отсутствия гематоэнцефалического барьера в гипофизе в кровь попадают аномальные белки, что провоцирует вялотекущее аутоиммунное воспаление.
• Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса). Острое состояние на фоне сепсиса, травм или опухолей, при котором гибнет свыше 90% секретирующих клеток. Дефицит всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм) приводит к стремительной потере массы тела (на 20–25 кг за первый месяц).
• Синдром пустого турецкого седла. Патология, связанная с дефектом мембраны седла. Давление спинномозговой жидкости вызывает атрофию и склероз органа.
• Супраселлярные опухоли. Наиболее известна краниофарингиома (растет из остатков кармана Ратке). У детей она вызывает задержку роста и полового созревания, а у взрослых — гипогонадизм и «белый аддисонизм» (недостаточность надпочечников без гиперпигментации кожи).

Гиперпитуитаризм и виды аденом

Избыток гормонов чаще всего обусловлен аденомами. По диаметру их делят на микроаденомы (до 10 мм) и макроаденомы (10 мм и более). Достоверный диагноз ставят только по результатам электронной микроскопии и иммуногистохимии.

1. Пролактиномная аденома. Самая распространенная (микроаденома из хромофобных клеток). Приводит к бесплодию, снижению либидо, а у женщин — к лакторее и аменорее.
2. Соматотропная аденома. Вызвана мутацией белка GSA. У детей провоцирует гигантизм, у взрослых — акромегалию. У пациентов увеличиваются кисти, стопы, челюсти, язык (макроглоссия). Развивается артериальная гипертензия, стероидный диабет, иммунодефицит и ранний атеросклероз (за счет роста ЛПНП, ЛПОНП и кетоновых тел).
3. Кортикотропная аденома. Базофильная опухоль, продуцирующая АКТГ. Запускает болезнь Иценко—Кушинга (верхний тип ожирения при худых конечностях, стрии, остеопороз, гипертония).
4. Гонадотропная и тиреотропная аденомы. Встречаются редко, вызывают гипогонадизм и гипертиреоз (с риском сдавления тканей шеи) соответственно.

Патология нейрогипофиза

Заболевания задней доли диагностируются редко и связаны с нарушением секреции антидиуретического гормона (АДГ).

• Несахарный диабет. Развивается при дефиците АДГ на фоне опухолей, инфекций или травм. Главные симптомы — сильная жажда и выделение огромных объемов гипоосмолярной мочи (более 3 л в сутки). Вторичный несахарный диабет возможен при болезнях печени и почек (местах инактивации АДГ).
• Гипергидропексический синдром (синдром Пархона). Противоположное состояние, вызванное избытком АДГ. Характеризуется генерализованными отеками, олигурией, снижением уровня натрия в крови и водной интоксикацией (головные боли, тошнота).

Злокачественные опухоли гипофиза

Карциномы гипофиза составляют лишь около 1% всех новообразований органа.

• Как правило, они не обладают гормональной активностью.
• Микроскопически состоят из мелких хромофобных клеток с полиморфными ядрами и большим числом митозов.
• Достоверно подтвердить злокачественность часто удается лишь после выявления метастазов.
• Метастазируют карциномы преимущественно внутри черепа (распространение в кости, печень или лимфоузлы встречается исключительно редко).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизм развития вторичного иммунодефицита при соматотропной аденоме
• Дифференциальная диагностика видов аденом с помощью электронной микроскопии
• Гистологические отличия хромофобных, базофильных и эозинофильных клеток гипофиза
• Влияние гипопитуитаризма на липидный и углеводный обмен
• Патогенез нарушения толерантности к глюкозе при гипергидропексическом синдроме

Другие темы раздела «Глава 19. Заболевания эндокринной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.