Патология надпочечников

Гиперфункция коры надпочечников (Гиперкортицизм)

Избыточная продукция гормонов коры надпочечников чаще всего связана с гиперплазией ткани или гормонально-активными опухолями (аденомами и карциномами).

• Синдром Иценко–Кушинга: Возникает при избытке кортизола. Причинами могут быть эктопическая продукция АКТГ, карциномы или гиперплазия коры. Если пациенту с этим синдромом проводят двустороннюю адреналэктомию, у 8–10% больных может развиться синдром Нельсона — формирование АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза, что вызывает сильнейшую гиперпигментацию кожи.
• Первичный гиперальдостеронизм: Избыток альдостерона, который совершенно не зависит от ренин-ангиотензиновой системы. В 70% случаев вызывается доброкачественной опухолью — альдостеромой (синдром Конна). Проявляется артериальной гипертензией, парестезиями, мышечной слабостью на фоне гипокалиемии и гипернатриемии.

Интересный факт: Существует синдром Лиддла (псевдогиперальдостеронизм). Это наследственная патология почек, при которой рецепторы гиперчувствительны к альдостерону, хотя уровень самого гормона в крови остается в норме.

Врожденные адреногенитальные синдромы (АГС)

АГС — группа аутосомно-рецессивных заболеваний, в основе которых лежит врожденная ферментопатия. Из-за поломки фермента падает уровень глюкокортикоидов, что заставляет гипофиз вырабатывать огромные дозы АКТГ. Это приводит к массивной двусторонней гиперплазии надпочечников (их вес может превышать 60 г).

В 90% случаев встречается дефицит 21-гидроксилазы. Выделяют две основные формы:

1. Вирилизирующая: Избыток предшественников перенаправляется на синтез тестостерона. У девочек формируется ложный гермафродитизм, у мальчиков — макрогенитосомия. Дети быстро растут, но зоны роста костей закрываются рано, оставляя их низкорослыми.
2. Сольтеряющая (10% случаев): Фермент отсутствует полностью, синтез альдостерона невозможен. Сопровождается тяжелейшей потерей натрия и хлоридов с мочой. Без заместительной терапии быстро приводит к смерти.

Снижение функции коры надпочечников (Гипокортицизм)

Недостаточность манифестирует только при разрушении не менее 80–90% коркового слоя с обеих сторон.

• Болезнь Аддисона (хроническая форма): Более чем в половине случаев имеет аутоиммунную природу (вырабатываются антитела к цитоплазме клеток коры). Важно, что при аутоиммунном поражении мозговое вещество остается нетронутым. Если же причина в генерализованном туберкулезе, разрушаются оба слоя. Классические симптомы: системный меланоз (потемнение кожи), гипотония, слабость и похудание.
• Острая недостаточность (адреналовый криз): Может возникнуть при быстрой отмене глюкокортикоидов или массивном кровоизлиянии в железы. Яркий пример — синдром Уотерхауса–Фридериксена, который развивается у маленьких детей при тяжелых бактериальных инфекциях (особенно менингококковой). Из-за двустороннего геморрагического инфаркта надпочечников исчезают катехоламины, сосуды паретически расширяются, давление падает, и наступает кома.

Патология мозгового слоя

Основная патология медуллярного вещества — феохромоцитома. Это редкая опухоль из зрелых медуллярных клеток, активно секретирующая катехоламины (чаще всего норадреналин).

• Особенности: Около 10% таких опухолей злокачественны. Опухоль может располагаться и вне надпочечников (например, в аортальном параганглии).
• Клиника: Характеризуется кризовым течением. Провокаторами криза могут быть физическая нагрузка или стресс. Во время приступа наблюдаются резкий скачок артериального давления, тахикардия, головная боль, проливной пот и бледность кожи.
• Осложнения: Избыток катехоламинов может привести к инфаркту миокарда, инсульту или внезапной смерти при введении наркоза.

Что ещё разобрать по теме

• Редкие формы АГС: дефицит 11β-гидроксилазы, 17α-гидроксилазы и 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.
• Врожденная липоидная гиперплазия надпочечников (синдром Прадера).
• Гормонально-активные опухоли: андростерома и кортикоэстрома.
• Патология APUD-системы: карциноид и карциноидный синдром.
• Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) и их системное влияние.
• Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН 1-го типа).

Другие темы раздела «Глава 19. Заболевания эндокринной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.