Роль ILAE в формировании классификации
Международная противоэпилептическая лига (ILAE) — это ключевая организация, которая возглавляет мировую борьбу с эпилепсией с 1909 года. Именно эксперты ILAE разрабатывают единую терминологию и рекомендуемые классификации, на которые опираются врачи всего мира. Официальное сотрудничество этой лиги с Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) стартовало в 1971 году.
Хронология создания систематики включает несколько важных этапов. Самый первый вариант был утвержден в 1969 году в Нью-Йорке. В дальнейшем происходили пересмотры, последний из упоминаемых состоялся в 1989 году в Нью-Дели. Важно отметить, что фундаментальные принципы, заложенные в МКБ-10, полностью совпадают с подходами ILAE.
В основе разделения лежат два строгих критерия:
- Тип пароксизмов. Оценивается, является ли приступ генерализованным (с вовлечением обоих полушарий) или фокальным (с локальным началом).
- Характер припадков. Определяется происхождение: идиопатическое (без установленной структурной причины) или симптоматическое (как следствие иного поражения мозга).
Структура диагноза по МКБ-10 (G40–G41)
Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра, эпилепсия и эпилептические статусы кодируются в диапазоне от G40 до G41. Рубрикация выстроена логично и опирается на принципы ILAE:
- G40.0 — Фокальная идиопатическая эпилепсия, сопровождающаяся судорожными припадками. Типичный пример: детская эпилепсия, при которой очаг локализуется в затылочной или височной области.
- G40.1 — Фокальная симптоматическая эпилепсия. При этой форме приступы протекают без выключения сознания, либо наблюдаются вторично-генерализованные приступы.
- G40.2 — Фокальная симптоматическая эпилепсия, но уже с сумеречным помрачением сознания.
- G40.3 — Генерализованная идиопатическая эпилепсия. Сюда относят миоклонус-эпилепсию, пикнолепсию, семейные неонатальные судороги и первично-генерализованные приступы по типу grand mal.
- G40.4 — Другие синдромы генерализованной эпилепсии. В эту группу включены салаамов тик, а также тяжелые формы: синдром Уэста и синдром Леннокса-Гасто.
- G40.5 — Особые эпилептические синдромы. Рубрика включает кожевниковскую эпилепсию, а также приступы, спровоцированные внешними факторами: приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой или наличием эндокринопатии.
- G40.6 — Неуточненные припадки grand mal. Могут протекать в сочетании с пароксизмами petit mal.
- G40.7 — Неуточненные припадки petit mal (строго без наличия grand mal).
- G40.8 — Припадки, которые по своим характеристикам не могут быть отнесены ни к фокальному, ни к генерализованному типу.
- G40.9 — Эпилепсия неуточненная.
- G41 — Эпилептический статус.
Эпидемиология и клиническое течение
Общая распространенность эпилепсии в популяции варьирует от 0,3% до 0,7%. Заболевание имеет выраженную возрастную специфику: наиболее высокий риск развития отмечается в детском и юношеском возрасте, когда дебютируют около 75% всех первых приступов.
Эпидемиологический график заболевания описывается двумя ключевыми кривыми:
- Кривая «В» (заболеваемость / вновь выявленные случаи): Имеет бимодальный (U-образный) характер. Максимальный пик манифестации приходится на первый год жизни ребенка. Затем заболеваемость постепенно снижается, выходя на плато в среднем возрасте (от 15 до 40 лет). После этого периода (особенно в диапазоне 40–75 лет и старше) наблюдается резкий и значительный рост числа новых случаев в пожилом и старческом возрасте.
- Кривая «К» (накопленная распространенность / кумулятивная частота): Эта кривая демонстрирует непрерывный экспоненциальный рост на протяжении всей жизни пациента. Своего максимального значения кумулятивная частота достигает к 75 годам.
Чтобы быстро вспомнить критерии ILAE, ответьте на два вопроса: «Где началось?» (фокально или генерализованно) и «Какова причина?» (симптоматически или идиопатически).
Вопросы с занятий и экзамена
В каком возрасте чаще всего начинается эпилепсия?
В 75% случаев первый приступ возникает в детском или юношеском возрасте. График заболеваемости имеет U-образный вид с пиками на первом году жизни и после 40–75 лет.
В чем разница между рубриками G40.1 и G40.2?
При G40.1 фокальные симптоматические приступы протекают без выключения сознания, тогда как при G40.2 они обязательно сопровождаются сумеречным помрачением сознания.
Что относится к особым эпилептическим синдромам (G40.5)?
Сюда включают кожевниковскую эпилепсию и приступы, связанные с лишением сна, приемом алкоголя, лекарств, эндокринопатией или массивной психотравмой.
Что ещё разобрать по теме
- Клиническая картина первично-генерализованных приступов grand mal
- Особенности помрачения сознания при фокальной симптоматической эпилепсии
- Патогенез и диагностика синдромов Уэста и Леннокса-Гасто
- Провоцирующие факторы при особых эпилептических синдромах
- Критерии постановки диагноза «эпилептический статус» (G41)
Разберите тему целиком в курсе «Психиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Классификация эпилептических приступов» и ещё 499 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 7 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 20. Эпилепсия»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.