Определение и общая характеристика заболевания
Саркоидоз — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в очаге гранулематозного воспаления. Несмотря на то что наиболее часто встречается саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких, заболевание может проявляться в виде поражения кожи, сердца, нервной системы (нейросаркоидоз), суставов, органа зрения и других систем.
Единственным критерием постановки диагноза является гистологическая верификация после биопсии. Все остальные данные — клинические, лабораторные, лучевые — позволяют лишь заподозрить заболевание и направить диагностический поиск.
Клиническая картина и физикальное обследование
Клинические проявления саркоидоза вариабельны и зависят от поражённой системы. Часть пациентов не предъявляет жалоб, и заболевание выявляется случайно — при плановой флюорографии или рентгенографии органов грудной клетки.
При физикальном осмотре необходимо обращать внимание на:
- состояние кожных покровов, рубцов, татуировок (возможна реактивация в зоне рубца);
- наличие узловатой эритемы и подкожных уплотнений — саркоидов Дарье–Русси, нередко болезненных при пальпации;
- состояние суставов при подозрении на суставную форму;
- состояние органа зрения — необходима консультация офтальмолога для исключения увеита.
Лучевая диагностика
Лучевые методы являются ключевыми для подозрения и стадирования заболевания. Чаще всего стартовой находкой служит увеличение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное при флюорографии или рентгенографии.
- КТ высокого разрешения (HRCT) — основной метод, позволяющий одновременно оценить состояние лимфатических узлов средостения и паренхимы лёгких. С внедрением HRCT существенно увеличилась частота выявления сочетанного поражения лимфоузлов и лёгочной ткани.
- МРТ — применяется при подозрении на нейросаркоидоз и саркоидоз сердца.
- УЗИ различной локализации.
- ПЭТ-КТ — для оценки активности процесса и поиска экстраторакальных очагов.
- Перфузионная пульмоносцинтиграфия.
Лабораторная диагностика
Специфических лабораторных маркёров, способных подтвердить или опровергнуть саркоидоз, не существует. Лабораторные данные играют вспомогательную роль и оцениваются как «за» или «против» диагноза.
- Клинический анализ крови — возможны повышение СОЭ, лимфопения, моноцитоз; нормальный анализ не исключает заболевание.
- Уровень кальция крови и кальция в суточной моче (характерна гиперкальциемия и гиперкальциурия).
- Активность ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).
- Активность АЛТ, АСТ, уровень креатинина — для оценки поражения печени и почек.
- Внутрикожные тесты (проба Манту, диаскинтест) и консультация фтизиатра — обязательны для дифференциальной диагностики с туберкулёзом.
Инвазивная диагностика и биопсия
Инвазивные методы делятся на бронхоскопические и хирургические. В современной практике предпочтение отдаётся менее травматичным бронхоскопическим методикам.
- Бронхоальвеолярный лаваж с цитологическим исследованием.
- Трансбронхиальная биопсия лёгкого.
- Трансбронхиальная криобиопсия — высокоинформативный современный метод верификации.
- Трансторакальная пункционная биопсия под контролем КТ.
- Видеоторакоскопическая биопсия лёгкого и внутригрудных лимфоузлов.
- Открытая биопсия (торакотомия) — применяется крайне редко в связи с большей травматичностью.
Морфологическая верификация
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулёма без казеозного некроза. Патоморфолог описывает компактное скопление мононуклеарных фагоцитов, лимфоцитов и гранулоцитов. Типичная локализация — субплевральная и перибронховаскулярная.
В центре гранулёмы расположены эпителиоидные клетки и гигантские многоядерные клетки Пирогова–Лангханса с характерным периферическим расположением ядер. По периферии — лимфоцитарный вал. В части случаев морфологическая картина может быть представлена лимфоцитарным альвеолитом с воспалительной инфильтрацией интерстиция лёгкого без сформированных гранулём.
Саркоидоз называют «великим подражателем»: ни один лучевой или лабораторный метод не позволяет окончательно подтвердить диагноз без морфологического исследования. Исключение составляют ситуации, когда биопсия невозможна по тяжести состояния пациента или при его отказе от инвазивного вмешательства.
Ключевые моменты
- Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии с мультиорганным поражением.
- Единственный критерий установления диагноза — гистологическая верификация эпителиоидно-клеточной гранулёмы.
- Заболевание часто выявляется случайно при флюорографии по увеличению внутригрудных лимфоузлов.
- КТ высокого разрешения — основной лучевой метод диагностики и стадирования.
- Лабораторные показатели (АПФ, кальций, СОЭ) играют только вспомогательную роль.
- Обязательна дифференциальная диагностика с туберкулёзом: проба Манту, диаскинтест, консультация фтизиатра.
- Современный тренд — переход от хирургических к бронхоскопическим методам биопсии, включая трансбронхиальную криобиопсию.
- Морфологический признак — неказеифицирующаяся гранулёма с гигантскими клетками Пирогова–Лангханса.