ЭКГ-критерии
- Тип 1 (диагностический): подъём точки J ≥2 мм с куполообразным (coved) подъёмом ST, плавно переходящим в отрицательный зубец T, в одном или более из отведений V1–V2 при стандартном положении или в верхних межрёберьях
- Тип 2 (подозрительный, но не диагностический сам по себе): подъём точки J (высокий взлёт ST) ≥2 мм, последующее седловидное (saddleback) повышение ST ≥1 мм и положительный или двуфазный зубец T
- При клиническом подозрении у отобранных пациентов в опытном центре можно выполнить провокационную пробу с блокатором натриевых каналов (аймалин, флекаинид, прокаинамид); диагностическое значение имеет появление паттерна 1 типа, а не сам факт провокации
- Паттерн нестойкий — может появляться и исчезать спонтанно или на фоне провокации
- Перед пробой и перед трактовкой сомнительного паттерна корректируют лихорадку и электролитные нарушения, учитывают противопоказания к пробе
- Синдром Бругада диагностируют при наличии паттерна 1 типа в ≥1 правом грудном отведении V1 или V2, включая запись во 2–4-м межрёберье, спонтанного или индуцированного блокатором натриевых каналов, после исключения фенокопий; клинические события (синкопе, документированная ЖТ/ФЖ, семейный анамнез внезапной смерти до 45 лет) не обязательны для диагноза, но уточняют риск и тактику
- QRS может быть нормальным или расширенным; неполная RBBB-подобная морфология и нарушения внутрижелудочкового проведения встречаются, но не обязательны для диагностики; QTc обычно не имеет специфических изменений и оценивается отдельно
- ЭОС, как правило, без специфических изменений
Как выглядит на ЭКГ
Ключевые изменения локализуются в правых грудных отведениях V1–V2, иногда V3. При типе 1 точка J приподнята ≥2 мм, сегмент ST имеет выпуклую куполообразную (coved) форму и плавно спускается в отрицательный зубец T. При типе 2 после подъёма точки J (высокого взлёта ST) ≥2 мм идёт небольшое снижение, а затем конечная часть сегмента ST остаётся приподнятой седловидно (saddleback) ≥1 мм с переходом в положительный или двуфазный T.
| Параметр | Тип 1 | Тип 2 |
|---|---|---|
| Форма ST | Куполообразная (coved) | Седловидная (saddleback) |
| Подъём точки J | ≥2 мм | ≥2 мм |
| Подъём ST | Куполообразный, сливается с T | Седловидный, ≥1 мм |
| Зубец T | Отрицательный | Положительный/двуфазный |
| Диагностическая значимость | Да, самостоятельно | Нет, подозрительный паттерн |
При клиническом подозрении V1–V2 записывают последовательно не только в стандартном 4-м, но и в высоких 2–3-м межрёберьях — паттерн 1 типа может выявляться только в одной из этих позиций. Остальные отведения обычно не изменены, ЭОС в норме, хотя у части пациентов встречается удлинение интервала PQ как отражение сопутствующего нарушения проведения. QRS чаще нормальной ширины, но возможны замедление внутрижелудочкового проведения и RBBB-подобная морфология с расширением комплекса; это не исключает синдром.
Механизм
В основе — дисфункция натриевых каналов кардиомиоцитов (чаще мутации гена SCN5A), приводящая к снижению входящего натриевого тока в эпикарде правого желудочка на фоне выраженного транзиторного выходящего калиевого тока (Ito). Это создаёт электрофизиологический субстрат в области выносящего тракта правого желудочка, проявляющийся подъёмом ST в V1–V2. Обсуждаются две взаимодополняющие модели: реполяризационная, при которой разброс рефрактерности создаёт условия для re-entry по механизму фазы 2 и запуска полиморфной ЖТ/ФЖ, и деполяризационная, связанная с замедлением проведения и структурно-функциональным субстратом в выносящем тракте правого желудочка. Ни одна из моделей не считается единственной. Проявления усиливаются на фоне ваготонии, лихорадки или препаратов, блокирующих натриевые каналы.
Причины
- Наследование обычно аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Патогенный вариант SCN5A выявляется примерно у 20–30% пациентов; для большинства других предложенных генов, связанных с натриевыми и кальциевыми каналами, причинная роль остаётся неопределённой. Отрицательный генетический тест не исключает синдром
- Тонкие структурно-электрофизиологические изменения выносящего тракта правого желудочка у части пациентов; значимая структурная патология нетипична и требует исключения других диагнозов (например, аритмогенной кардиомиопатии)
Провоцирующие факторы (демаскируют или усиливают паттерн, не являясь причиной самого заболевания): лихорадка, ваготония и период сна (большинство эпизодов ФЖ ночные), злоупотребление алкоголем и кокаином, препараты, блокирующие натриевые каналы.
С чем не перепутать
- Синдром ранней реполяризации желудочков — подъём ST без куполообразной формы, обычно в боковых и нижних отведениях, зубец T положительный
- Острый ИМ передней стенки/перегородки и его фенокопии — ишемия может имитировать или демаскировать паттерн Бругада; реципрокные изменения и типичная динамика тропонина присутствуют не всегда, поэтому при соответствующей клинике ишемию исключают по серийным ЭКГ, высокочувствительному тропонину и визуализации, а не по формальному отсутствию реципрокности
- Блокада правой ножки пучка Гиса — полная RBBB: QRS ≥120 мс, rsR′/rSR′ в V1–V2 и широкая терминальная S в I, aVL, V5–V6; неполная RBBB: сходная морфология при QRS 110–119 мс у взрослых, с соответствующей терминальной S. Ни один из этих признаков сам по себе не исключает паттерн Бругада, так как RBBB-подобная форма может встречаться и при нём — оценивают именно форму и динамику ST-T в правых отведениях, а не только ширину QRS
- Перегрузка/гипертрофия правого желудочка — подъём ST сочетается с признаками гипертрофии и отклонением ЭОС вправо
- Миокардит/перикардит — диффузные изменения ST, клиническая картина воспаления
- Фенокопии синдрома Бругада — их рассматривают, если coved- или saddleback-паттерн объясняется обратимым состоянием (гиперкалиемия, гипокальциемия, другие электролитные нарушения, ишемия, лекарственная токсичность) и исчезает после его коррекции без других данных за синдром. Лихорадка занимает особое место: она чаще демаскирует истинный паттерн Бругада, чем создаёт фенокопию, поэтому лихорадку лечат и выполняют контрольную ЭКГ после нормализации температуры, не торопясь с выводом о фенокопии. Гиперкалиемия дополнительно сопровождается высоким зубцом T и расширением QRS
Клиническое значение и тактика
Синдром Бругада — важная причина внезапной сердечной смерти у части молодых людей без выраженной структурной патологии сердца, чаще во сне; его вклад особенно значим в некоторых регионах Юго-Восточной Азии. Врачу при выявлении паттерна 1 типа важно исключить фенокопии (электролитные нарушения, ишемию, лихорадку, лекарства) и оценить клинический контекст: синкопальные состояния, семейный анамнез внезапной смерти до 45 лет, документированные желудочковые аритмии. При типе 2 клиническое подозрение у отобранных пациентов может потребовать провокационной пробы с блокатором натриевых каналов в опытном центре, под контролем ЭКГ и готовностью к дефибрилляции, после коррекции лихорадки и электролитных нарушений и с учётом противопоказаний. ИКД рекомендуется после перенесённой остановки сердца вследствие ФЖ/полиморфной ЖТ или документированной спонтанной устойчивой жизнеугрожающей желудочковой тахиаритмии, после исключения обратимой причины; при спонтанном типе 1 и необъяснимом синкопе, вероятно аритмическом, имплантацию следует рассматривать. При вазовагальном или иначе объяснимом синкопе ИКД не показан. Бессимптомным носителям паттерна — динамическое наблюдение, лечение лихорадки жаропонижающими и избегание препаратов, опасных при этом синдроме: аймалина, флекаинида, пропафенона, прокаинамида, пилсикаинида и других средств с выраженной блокадой натриевых каналов; хинидин, напротив, может применяться как терапия у отдельных пациентов под контролем специалиста. Родственникам первой линии рекомендуются генетическое консультирование и клиническая оценка с записью ЭКГ (в том числе в высоких отведениях); генетическое тестирование наиболее информативно при известном патогенном варианте у пробанда, а провокационную пробу выполняют по показаниям в опытном центре, особенно осторожно у детей.
Частые ошибки при расшифровке
- Принимать седловидный тип 2 за диагностический признак сам по себе
- Путать паттерн Бругада с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса из-за похожей морфологии в V1
- Не учитывать транзиторность паттерна — однократная нормальная ЭКГ не исключает синдром
- Записывать грудные отведения только в стандартной позиции, упуская паттерн, видимый лишь в высоких межрёберьях
- Не исключать фенокопии и не корректировать лихорадку/электролитные нарушения перед трактовкой паттерна
Куполообразный (coved) ST с отрицательным T — тип 1, диагностический; «седло» (saddleback) — тип 2, подозрительный
1. Какой ЭКГ-признак является диагностическим для синдрома Бругада без дополнительной провокации?
Паттерн 1 типа (coved ST ≥2 мм с отрицательным зубцом T в V1–V2) диагностически значим самостоятельно, в отличие от седловидного типа 2.
2. Какой класс препаратов используют для провокационной пробы при подозрении на синдром Бругада?
Блокаторы натриевых каналов усиливают дисбаланс ионных токов в эпикарде правого желудочка и демаскируют скрытый паттерн 1 типа.
3. Что является наиболее сильным показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора при синдроме Бругада?
ИКД рекомендуется прежде всего после перенесённой остановки сердца вследствие ФЖ/полиморфной ЖТ или документированной спонтанной устойчивой желудочковой тахиаритмии, после исключения обратимой причины; необъяснимое, вероятно аритмическое синкопе при спонтанном типе 1 — показание для рассмотрения, а не правило для любого синкопе.
Частые вопросы
Как отличить паттерн Бругада 1 типа от 2 типа?
Тип 1 — куполообразный (coved) подъём ST с плавным переходом в отрицательный зубец T, диагностически значим сам по себе. Тип 2 — подъём точки J ≥2 мм с седловидным повышением ST ≥1 мм и положительным или двуфазным зубцом T — подозрительный, но не диагностический паттерн.
Опасен ли паттерн Бругада без симптомов?
Бессимптомные носители паттерна 1 типа имеют более низкий, но не нулевой риск аритмических событий по сравнению с симптомными пациентами. Им рекомендуют наблюдение, избегание провоцирующих препаратов и лечение лихорадки, вопрос об имплантации дефибриллятора решается индивидуально.
Почему паттерн Бругада может исчезать на обычной ЭКГ?
Выраженность ЭКГ-изменений зависит от тонуса вегетативной нервной системы, температуры тела и приёма некоторых препаратов, поэтому паттерн может появляться и исчезать. Для демаскировки у отобранных пациентов в опытном центре используют провокационную пробу с блокатором натриевых каналов.
Какие препараты опасны при синдроме Бругада?
Опасны препараты с выраженной блокадой натриевых каналов: аймалин, флекаинид, пропафенон, прокаинамид, пилсикаинид, некоторые трициклические антидепрессанты и кокаин — они могут демаскировать или усугубить паттерн и спровоцировать аритмию. Хинидин, напротив, может применяться для лечения отдельных пациентов под контролем специалиста.
Нужно ли обследовать родственников пациента с синдромом Бругада?
Да, родственникам первой линии рекомендуют генетическое консультирование и клиническую оценку с ЭКГ, поскольку синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Генетическое тестирование наиболее информативно при известном патогенном варианте у пробанда, а провокационную пробу выполняют по показаниям в опытном центре.
Курс ЭКГ
Расшифровка от азов до инфарктов — чтобы читать любую плёнку по алгоритму.
- Видеоуроки и теория по каждой теме
- Кейсы тренажёра под каждым уроком
- Тренажёр ЭКГ без дневного лимита
- Методичка «Все ЭКГ за 25 минут»
Тренажёр плёнок
ЭКГ, лучевая, гистология, патанатомия, фармакология — тысячи карточек с разбором.
- Реальные плёнки, а не картинки из учебника
- Ответ и разбор сразу
- Серии и прогресс в кабинете
Связанные термины
Ещё в разделе «Каналопатии и кардиомиопатии»
Источники
- Surawicz B., Knilans T. Chou's Electrocardiography in Clinical Practice
- Hampton J. The ECG in Practice
- Рекомендации AHA/ACCF/HRS по стандартизации и интерпретации ЭКГ, 2009
- Клинические рекомендации Минздрава РФ по желудочковым нарушениям ритма
Учебный материал для студентов медицинских вузов и врачей. Не заменяет клинические рекомендации и осмотр врача; ЭКГ всегда трактуют вместе с клиникой.