Эпидемиология и клинические проявления
Адренокортикальный рак встречается редко, однако имеет четкие возрастные и гендерные особенности. Женщины болеют в 2.5–3 раза чаще мужчин. Выделяют два основных пика заболеваемости: первое десятилетие жизни (при этом 75% заболевших детей младше 5 лет) и возрастная группа 40–50 лет. У мужчин патология обычно развивается в более старшем возрасте и сопряжена с худшим клиническим прогнозом.
Существует связь опухоли с рядом генетических аномалий: синдромами Ли-Фраумени (Li-Fraumeni) и Беквита-Видемана (Beckwith-Wiedemann), а также с врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Функциональная активность образования зависит от возраста пациента:
- У женщин и детей опухоли чаще функционирующие. Они приводят к развитию синдрома Кушинга (Cushing's syndrome) или вирилизации.
- У взрослых преобладают нефункционирующие формы (гиперфункция наблюдается лишь в 30-40% случаев).
В целом, самой частой эндокринной манифестацией выступает сочетание гиперкортизолизма и вирилизации. Данная патология является причиной примерно 27% всех случаев АКТГ-независимого синдрома Кушинга.
Лучевая диагностика: КТ и МРТ
Крупные аденомы визуально могут быть неотличимы от карцином, поэтому для дифференциальной диагностики применяются специфические лучевые паттерны.
Признаки карциномы на компьютерной томографии (КТ):
- Образование чаще одностороннее, диаметром более 6 см.
- В структуре определяются зоны обширного некроза, фиброза, кровоизлияний и точечные нерегулярные кальцификаты.
- Оценка КТ-перфузии (процент вымывания контраста через 10 минут, washout) позволяет отличить карциному от богатой липидами аденомы со 100% чувствительностью и специфичностью.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и мультиспиральная КТ (МСКТ): Эти методы оптимальны для оценки распространения опухоли. На МРТ (Т1-ВИ с подавлением жира) можно выявить гиперинтенсивные участки кровоизлияний, а после контрастирования — негомогенное накопление препарата с «холодными» зонами некроза.
Опухоль часто инвазирует прилежащую почку, забрюшинное пространство и магистральные сосуды. На корональных реконструкциях КТ достоверно определяется опухолевый тяж (опухолевый тромб), прорастающий в просвет нижней полой вены (НПВ). При этом образование может смещать и сдавливать печень, не вызывая истинной инвазии в её паренхиму.
Гистологическая оценка и прогноз
Достоверными критериями злокачественности считаются только подтвержденная местная инвазия или наличие отдаленных метастазов (печень — 60%, легкие и лимфоузлы — по 40%). Для оценки злокачественного потенциала на клеточном уровне патоморфологи применяют шкалу Вейсса (Weiss score) и её модификации.
Наиболее точным современным инструментом является Хельсинкская шкала (Helsinki score, 2015), которая превосходит шкалу Вейсса.
Формула расчета: `3 × митотический индекс + 5 × наличие некроза + индекс Ki67` Где митотический индекс учитывается при значениях более 5 митозов на 50 полей зрения, а маркер пролиферации Ki67 оценивается в наиболее активной зоне. Значение выше 8.5 указывает на высокий метастатический потенциал (чувствительность 100%, специфичность 99.4%).
Стадирование TNM (AJCC, 7-е издание)
Система стадирования первичной опухоли (T) критически важна для выбора тактики лечения. Крупное образование с подозрением на инвазию является абсолютным противопоказанием к лапароскопической адреналэктомии.
| Стадия | Описание первичной опухоли (T) |
|---|---|
| T1 | Опухоль ≤ 5 см, без выхода за пределы надпочечника |
| T2 | Опухоль > 5 см, без выхода за пределы надпочечника |
| T3 | Любой размер, есть местная инвазия (но без поражения соседних органов) |
| T4 | Инвазия в соседние органы (почка, диафрагма, печень, поджелудочная, сосуды) |
Поражение аортальных или забрюшинных лимфоузлов обозначается как N1, а наличие отдаленных очагов — как M1.
Вопросы с занятий и экзамена
Можно ли клинически отличить крупную аденому от адренокортикального рака?
Только по размеру — нет, так как крупные аденомы и рак могут выглядеть похоже. Требуется КТ-перфузия для оценки вымывания контраста и поиск специфических признаков злокачественности (некроз, инвазия сосудов).
Почему адренокортикальный рак может вызывать лихорадку?
Опухоль отличается быстрым ростом и часто подвергается массивному некрозу в центре, что вызывает системную воспалительную реакцию и лихорадку, симулируя инфекционный процесс.
Какие органы чаще всего поражаются метастазами при данной патологии?
Чаще всего метастазы обнаруживаются в печени (около 60% случаев), а также в регионарных лимфатических узлах и легких (по 40%).
Что ещё разобрать по теме
- АКТГ-независимый синдром Кушинга
- КТ-перфузия (Washout) в диагностике надпочечников
- Опухолевый тромбоз нижней полой вены на КТ
- Гистологическая шкала Вейсса (Weiss score)
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Адренокортикальный рак» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.