Синдром Кушинга и поиск эктопического АКТГ
Радиологическая картина надпочечников при синдроме Кушинга зависит от патогенеза заболевания.
- АКТГ-независимая форма: характерно одностороннее поражение, представленное аденомой или карциномой.
- АКТГ-зависимая форма: проявляется двусторонним увеличением желез. При болезни Кушинга (аденома гипофиза) контуры надпочечников остаются гладкими. В случае эктопической продукции АКТГ возникает выраженная макронодулярная трансформация и значительное увеличение объема желез, которое может даже маскировать первичный опухолевый процесс.
Для поиска источника эктопического АКТГ оптимальна КТ с внутривенным контрастированием грудной клетки, брюшной полости и таза. Сложность заключается в том, что бронхиальные карциноиды часто очень малы (3–15 мм), а АКТГ-продуцирующий мелкоклеточный рак легкого рентгенологически неотличим от несекретирующих опухолей. Если КТ не дает ответов, на помощь приходит МРТ, способная выявить крошечные островковоклеточные опухоли поджелудочной железы.
Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна)
При синдроме Конна критически важно дифференцировать альдостерон-продуцирующую аденому (АПА), которую нужно оперировать, от двусторонней гиперплазии (BAH), подлежащей медикаментозной терапии.
- Альдостерономы на КТ: имеют низкую рентгеновскую плотность (менее 10 HU), слабо накапливают контраст и крайне редко кальцифицируются. Их средний размер около 2 см. Для уверенного выявления обязательна тонкосрезовая мультиспиральная КТ (срезы 1–2 мм).
- Двусторонняя гиперплазия на КТ: диагностируется, если толщина ножек надпочечников достигает 5 мм и более.
- МРТ: благодаря технике химического сдвига (chemical-shift imaging) в противофазу визуализируется потеря сигнала, что подтверждает обилие внутриклеточного липида.
Если данные лучевой диагностики сомнительны (например, есть нефункционирующий узел с одной стороны и мелкая аденома с другой), применяется селективный забор крови из надпочечниковых вен (AVS). Метод технически сложен для катетеризации правой вены, но обеспечивает точность латерализации более 95%.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГН) и вирилизация
Вирилизация возникает из-за избытка андрогенов. У взрослых это чаще всего следствие адренокортикальной карциномы (обычно более 2 см в диаметре). У детей ведущей причиной является ВГН, которая в 95% случаев обусловлена дефицитом 21-гидроксилазы.
На КТ и МРТ при ВГН определяется двустороннее, выраженное диффузное или узловое увеличение желез. Специфический признак — сохранение нормальной адениформной конфигурации органа, несмотря на гиперплазию. Без адекватного лечения могут формироваться вторичные аденомы, которые после начала заместительной терапии либо регрессируют, либо замещаются жировой тканью (липоматозное замещение).
Важно: у детей и молодых пациентов предпочтение отдается УЗИ и МРТ, чтобы исключить воздействие ионизирующего излучения.
Опухоли мозгового вещества: Феохромоцитомы
Хотя феохромоцитома происходит из мозгового вещества, она является важнейшей нейроэндокринной опухолью надпочечника. Секретируя катехоламины, она вызывает пароксизмальные кризы с гипертензией и тахикардией.
Спорадические феохромоцитомы на момент выявления обычно крупные (в 90% случаев больше 2 см). На нативной КТ это образование мягкотканной плотности, в 12% случаев содержащее крапчатые кальцинаты. При введении неионного контраста (что абсолютно безопасно для таких пациентов) опухоль демонстрирует интенсивное накопление. Из-за частого некроза центр образования может выглядеть кистозным, однако толстый периферический ободок активно контрастируется.
«Правило десяток» для феохромоцитом: 10% — множественные, 10% — злокачественные (особенно при размере >6 см), 10% — нефункционирующие, 10% — ассоциированы с генетическими синдромами (нейрофиброматоз, болезнь фон Хиппеля-Линдау, множественная эндокринная неоплазия).
Вопросы с занятий и экзамена
В какой момент диагностического поиска нужно назначать КТ или МРТ надпочечников?
Строго после клинического и лабораторного подтверждения гормональной активности. Визуализация нужна для локализации источника, а не для постановки самого факта эндокринного синдрома.
Почему КТ может «пропустить» альдостероному?
Альдостерономы имеют малые размеры (иногда 1 см). Если проводить стандартную КТ с толстыми срезами, опухоль легко не заметить. Необходима тонкосрезовая КТ (1–2 мм).
Что такое ПЭТ/КТ с [11C]-метомидатом?
Это резервный метод поиска альдостероном. Отношение SUVmax опухоли к здоровому надпочечнику более 1.25 обладает высокой специфичностью, однако метод ограничен из-за необходимости циклотрона в клинике.
Что ещё разобрать по теме
- Техника и подводные камни селективного забора крови из надпочечниковых вен (AVS).
- Протоколы МРТ с химическим сдвигом для выявления внутриклеточного липида.
- Дифференциальная диагностика инциденталом коры надпочечников.
- Особенности лучевой картины адренокортикального рака (ACC).
- Алгоритм поиска источника эктопической продукции АКТГ при отрицательной КТ.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лучевая диагностика гормонально-активных опухолей коры надпочечников» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.