Аномалии развития позвоночника

Сколиоз: классификация и причины

Сколиоз (scoliosis) — это боковое отклонение оси позвоночника более чем на 10 градусов. Патологию глобально разделяют на две большие группы.

Врожденный сколиоз (congenital scoliosis) обусловлен дефектами развития и сегментации позвоночного столба. Он часто сопровождается появлением полупозвонков (hemivertebrae), бабочковидных позвонков (butterfly vertebrae) или их блокированием (block vertebrae). Эта форма нередко ассоциирована с генетическими нарушениями:

• Синдромами: Клиппеля-Фейля (Klippel-Feil), Гольденхара (Goldenhar), VACTERL;
• Дизостозами: спондилокостальным и спондилоторакальным;
• Болезнями соединительной ткани: синдромами Марфана и Элерса-Данлоса, гомоцистинурией;
• Неврологическими патологиями: детским церебральным параличом, нейрофиброматозом, синдромом фиксированного спинного мозга (tethered cord).

Идиопатический сколиоз (idiopathic scoliosis) имеет выраженный наследственный характер (выявлены кандидатные гены на хромосомах 6, 9, 10 и 16). В зависимости от возраста пациента на момент постановки диагноза выделяют:

1. Инфантильный (до 3 лет);
2. Ювенильный (от 3 до 10 лет);
3. Подростковый или адолесцентный (возникает старше 10 лет и до завершения роста костей) — это наиболее частый вариант патологии.

Оценка прогрессирования и лучевая диагностика

Вероятность дальнейшего ухудшения искривления напрямую зависит от степени тяжести деформации, пола пациента (у девочек прогноз хуже) и оставшегося потенциала роста.

Тяжесть искривления оценивают по рентгенограмме, измеряя угол Кобба (Cobb angle). Для определения потенциала роста используют клиническую стадию по Таннеру (Tanner stage) и рентгенологическую шкалу Риссера (Risser grade), которая базируется на стадиях оссификации апофиза подвздошной кости:

• Grade 0: оссификации нет;
• Grades 1–4: последовательное увеличение объема окостенения с шагом 25% (к примеру, 4 стадия указывает на процесс, близкий к полному слиянию);
• Grade 5: достигнута полная скелетная зрелость.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография показаны при подозрении на скрытые аномалии спинного мозга или позвонков (сирингомиелия, спондилолистез, опухоли). Абсолютными показаниями к сканированию служат левосторонний грудной сколиоз, неврологический дефицит, наличие боли и любые атипичные клинические находки. Также КТ информативна при синдроме Клиппеля-Фейля для визуализации высокого стояния лопатки, дефектов верхнегрудного отдела и поиска омовертебральной кости (omovertebral bone).

Изменения позвоночника при нейрокожных синдромах

Скелетные аномалии часто выступают частью мультисистемных генетических заболеваний.

При нейрофиброматозе (neurofibromatosis) со стороны позвоночника формируется угловой кифосколиоз (angular kyphoscoliosis). Заднее фестончатое вдавливание тел позвонков указывает на дуральную эктазию. Помимо пятен «кофе с молоком», очагового гигантизма и веснушчатости в подмышечных впадинах, на рентгенограммах можно обнаружить:

• Нейрофибромы в форме «песочных часов» и латеральные менингоцеле;
• Дефекты свода черепа и лентовидные узурированные ребра (вследствие мезодермальной дисплазии);
• Аплазию или гипоплазию крыльев клиновидной кости (симптом «пустой глазницы»);
• Гипоплазию орбитальной стенки, ведущую к пульсирующему экзофтальму;
• Внутрикостные кисты, кортикальные дефекты и псевдоартрозы ключицы или костей голени. Характерно искривление большеберцовой кости.

При туберозном склерозе (tuberous sclerosis), помимо аденом сальных желез, участков «шагреневой кожи» и кистозных поражений внутренних органов, выявляются специфические костные изменения. Самым частым признаком являются склеротические костные островки в телах позвонков и корнях их дуг. Также характерны кистоподобные дефекты фаланг пальцев и волнообразные периостальные реакции на трубчатых костях кисти.

Скелетные проявления ювенильного идиопатического артрита

Ювенильный идиопатический артрит (juvenile idiopathic arthritis) — это воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии, развивающееся у детей младше 16 лет.

В зависимости от характера поражения опорно-двигательного аппарата в первые 6 месяцев выделяют несколько подтипов болезни:

• Олигоартрит (oligoarthritis): воспаление затрагивает от 1 до 4 суставов.
• Полиартрит (polyarthritis): в процесс вовлекается более 4 суставов.
• Системный артрит (systemic arthritis): ранее известен как болезнь Стилла, характеризуется системным ответом и лососево-розовой сыпью.
• Псориатический артрит и артрит, ассоциированный с энтезитом (последний часто связан с носительством специфических HLA-антигенов).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности измерения угла Кобба на рентгенограммах
• Скелетные проявления синдрома Клиппеля-Фейля
• Дифференциальная диагностика видов ювенильного идиопатического артрита
• Рентгенологическая картина псевдоартрозов при нейрофиброматозе

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.