Искривления костей (Bowing)
Помимо проксимального очагового дефекта бедра, в детской практике часто встречаются различные искривления трубчатых костей. Они могут быть как физиологическими (обычно двусторонние и проходят без вмешательств), так и патологическими — на фоне рахита, перенесенных травм, инфекций, нейрофиброматоза, фиброзной дисплазии, а также при специфических синдромах (болезнь Олье, синдром Маффуччи, болезнь Блаунта).
Наиболее показательными являются деформации большеберцовой кости:
- Заднемедиальное искривление (posteromedial bowing). Выглядит на снимках довольно пугающе, однако чаще всего это физиологическое состояние, которое со временем разрешается спонтанно.
- Переднелатеральное искривление (anterolateral bowing). Гораздо более тревожный признак. В половине случаев оно связано с нейрофиброматозом 1 типа, а в 15% — с фиброзной дисплазией. Такое искривление может осложняться формированием ложного сустава (псевдоартроза) и без лечения склонно к неуклонному прогрессированию.
Очаговая дисплазия и болезнь Блаунта
Эти патологии имеют четкие рентгенологические паттерны, поражающие преимущественно большеберцовую кость.
Очаговая фиброзно-хрящевая дисплазия (Focal Fibrocartilaginous Dysplasia) Чаще всего локализуется в проксимальном отделе большеберцовой кости. Для нее характерна специфическая рентгенологическая картина: видимая деформация с искривлением и наличие линейного участка просветления (рентгенонегативной полосы) в кортикальном слое. Эта полоса направляется от проксимального метадиафиза вниз и латерально. Процесс имеет доброкачественное течение и обычно регрессирует сам по себе. Операция нужна редко — только при тяжелой или неразрешающейся деформации.
Болезнь Блаунта (Blount Disease) Характеризуется варусной деформацией из-за поражения медиальных участков проксимальных эпифизов большеберцовой кости (в 40% случаев — с одной стороны). Выделяют инфантильную (1–3 года) и подростковую формы (последняя чаще дает рецидивы после операций). Рентгенологическая эволюция: сначала появляется клювовидная деформация (beaking) медиального метафиза, затем контуры становятся неровными, возникает фрагментация, и в итоге — преждевременное закрытие медиальной порции ростковой зоны.
Аномалии верхних конечностей и плечевого пояса
В лучевой диагностике важно уметь распознавать классические деформации предплечья и лопатки.
Деформация Маделунга (Madelung Deformity) Формируется из-за слишком раннего закрытия внутренней (медиальной) половины дистальной зоны роста лучевой кости. На снимках лучевые кости выглядят укороченными и изогнутыми, карпальный угол уменьшен, а кости запястья словно вклиниваются между концами лучевой и локтевой костей. Это может быть следствием травмы, инфекции или передаваться по наследству как мезомелическая дисплазия (синдром Лери-Вейлля). Существует и обратная деформация Маделунга, при которой искривление предплечья сопровождается аномально короткой локтевой костью.
Дисплазия лучевой кости Проявляется аплазией или недоразвитием (гипоплазией) самой лучевой кости и структур первого пальца с пястной костью. Может встречаться изолированно или в составе тяжелых генетических аномалий: синдромов VATER/VACTERL, Холта-Орама, анемии Фанкони. К вторичным причинам относят влияние амниотических тяжей или токсическое действие лекарств (например, талидомида, вызывающего фокомелию, или метотрексата).
Деформация Шпренгеля (Sprengel Deformity) Самая распространенная врожденная патология плечевого пояса, вызванная нарушением опускания лопатки на 6–8 неделе внутриутробного развития. Мальчики и девочки болеют одинаково часто (при односторонней форме чаще страдает левая сторона). Лопатка на снимках расположена аномально высоко, ротирована (суставная впадина смотрит в сторону позвоночника) и увеличена в размерах. Иногда визуализируется омовертебральная кость — костный или фиброзный тяж между лопаткой и позвоночником. Часто сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля (слиянием шейных позвонков).
Лучевая диагностика деформаций стопы
Оценка деформаций стопы (особенно косолапости — эквиноварусной деформации) требует строгих рентгенологических измерений. Врожденная косолапость возникает около 9-й недели гестации, встречается в 2–3 раза чаще у мальчиков и состоит из комбинации варуса и эквинуса заднего отдела, а также варуса переднего отдела стопы.
| Тип деформации | Прямая проекция | Боковая проекция |
|---|---|---|
| Варус заднего отдела | Таранно-пяточный угол <15°. Линия середины таранной кости латеральнее основания I плюсневой кости | Таранно-пяточный угол <25° |
| Вальгус заднего отдела | Таранно-пяточный угол >50° (новорожденные) или >40° (дети старше) | Таранно-пяточный угол >50° (новорожденные) или >45° (дети старше) |
| Эквинус заднего отдела | — | Пяточно-большеберцовый угол >90° (подошвенное сгибание) |
| Пяточная деформация | — | Пяточно-большеберцовый угол <60° (тыльное сгибание) |
| Варус переднего отдела | Узкая стопа, плюсневые кости сильно накладываются друг на друга | I плюсневая кость расположена наиболее дорсально |
| Вальгус переднего отдела | Широкая стопа, наложение плюсневых костей уменьшено | I плюсневая кость расположена наиболее подошвенно |
Для запоминания связи деформации Шпренгеля: «Высокая лопатка (Шпренгель) часто тянет за собой шею (конкресценция позвонков — синдром Клиппеля-Фейля)».
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие переднелатерального и заднемедиального искривления большеберцовой кости?
Заднемедиальное искривление чаще является физиологическим и проходит само. Переднелатеральное искривление — грозный признак, который в 50–55% случаев ассоциирован с нейрофиброматозом 1 типа, склонно к прогрессированию и образованию псевдоартроза.
В чем суть деформации Маделунга?
Она возникает из-за преждевременного закрытия внутренней половины дистальной зоны роста лучевой кости. Это приводит к укорочению и искривлению предплечья с вклиниванием костей запястья.
Что такое омовертебральная кость?
Это патологическое костное или фиброзное соединение между верхнемедиальным углом высоко стоящей лопатки и элементами позвонка (остистым отростком или дужкой), которое выявляется при деформации Шпренгеля.
Что ещё разобрать по теме
- Рентгенологические признаки и классификация болезни Блаунта
- Специфика измерений углов стопы при косолапости
- Дифференциальная диагностика очаговой фиброзно-хрящевой дисплазии
- Синдромы, сопровождающиеся дисплазией лучевой кости (VACTERL, Холта-Орама)
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Проксимальный очаговый дефект бедра» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.