Гиперпаратиреоз
Заболевание связано с повышенным уровнем паратгормона (PTH) и щелочной фосфатазы. Высокий PTH чрезмерно стимулирует остеокласты, запуская активную резорбцию костной ткани.
Классификация:
- Первичный: прямой избыток PTH (например, из-за аденомы). Вызывает гиперкальциемию и гипофосфатемию.
- Вторичный: компенсаторный ответ на гипокальциемию (классический пример — рахит).
- Третичный: утрата чувствительности паращитовидных желез к кальцию, часто встречается у пациентов на гемодиализе.
Лучевая картина резорбции: Рентгенологически участки разрушения кости имеют типичную локализацию. Выделяют субпериостальную резорбцию (лучевые края фаланг), субхондральную (крестцово-подвздошные сочленения, лобковый симфиз, ключицы), сублигаментозную (в зоне крепления ахиллова сухожилия) и трабекулярную (симптом черепа по типу «соли и перца»).
Дополнительно могут обнаруживаться бурые опухоли, хондрокальциноз, остеосклероз и позвоночник по типу «регбийной майки» (rugger-jersey spine).
Гипопаратиреоз и синдромы резистентности
Снижение уровня PTH ведет к гипокальциемии и гипофосфатемии. На снимках это может проявляться остеосклерозом, утолщением свода черепа и твердой пластинки альвеолы (lamina dura), а также кальцификацией базальных ганглиев.
Особый интерес представляют генетические патологии, связанные с мутацией гена GNAS:
- Псевдогипопаратиреоз (ПГП 1a типа): Наследуется от матери. Органы-мишени не реагируют на PTH. Проявляется ожирением, круглым лицом, мышечной тетанией и брахидактилией (укорочение IV и V пальцев).
- Псевдо-псевдогипопаратиреоз (ППГП): Отцовская мутация. Скелетный фенотип полностью идентичен ПГП (та же брахидактилия из-за преждевременного слияния конусовидных эпифизов), но уровень кальция и фосфатов в крови абсолютно в норме.
- ПГП 1b типа: Изолированная резистентность к PTH без скелетных аномалий.
Гипотиреоз
Связан с дефицитом тироксина или резистентностью к нему (например, из-за мутации альфа-рецептора тиреоидных гормонов). Врожденный гипотиреоз входит в рутинный неонатальный скрининг, так как без лечения вызывает тяжелую задержку развития.
Рентгенологические признаки в педиатрии:
- Выраженная задержка костного возраста.
- Позднее появление и фрагментация вторичных центров окостенения.
- Множественные вормиевы кости (Wormian bones) в черепе.
- Повышенный риск юношеского эпифизеолиза головки бедренной кости.
- Укорочение длинных трубчатых костей и плотные метафизарные полосы.
Скелетные проявления гемоглобинопатий
Хотя серповидноклеточная анемия и талассемия относятся к заболеваниям крови, они вызывают массивные перестройки костного мозга из-за компенсаторного экстрамедуллярного кроветворения и тромбоэмболических инфарктов.
Серповидноклеточная анемия: Частые костные инфаркты приводят к дактилиту у детей, аваскулярному некрозу (AVN) эпифизов и деформации замыкательных пластинок позвонков (Н-образные позвонки или по типу «рыбьих»). На фоне инфарктов легко развивается остеомиелит (в 70% случаев возбудитель — Salmonella).
Талассемия: Хроническая анемия стимулирует расширение диплоэтического пространства черепа с истончением наружной пластинки. Трабекулы выстраиваются перпендикулярно пластинкам, создавая классический симптом «волосы дыбом» (hair-on-end). Также характерен избыточный рост лицевых костей.
Зоны резорбции при гиперпаратиреозе можно запомнить по принципу 4С: Субпериостально (фаланги), Субхондрально (суставы), Сублигаментозно (сухожилия), Спонгиозно/Трабекулярно (череп).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие ПГП от ППГП в лабораторных анализах?
При псевдогипопаратиреозе (ПГП) наблюдается гипокальциемия из-за резистентности к ПТГ. При псевдо-псевдогипопаратиреозе (ППГП) уровни кальция и фосфатов остаются в норме.
Как отличить инфаркт кости от остеомиелита при серповидноклеточной анемии?
Оба состояния выглядят похоже, но наличие скопления жидкости (гноя) или нарушение целостности кортикального слоя на снимках однозначно указывает на инфекцию (остеомиелит).
Почему при талассемии возникает симптом черепа «волосы дыбом»?
Это результат компенсаторного расширения диплоэтического пространства из-за усиленного кроветворения; костные трабекулы при этом ориентируются перпендикулярно пластинкам свода черепа.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и лучевая дифференциальная диагностика бурых опухолей
- Особенности костной деструкции при неонатальном гиперпаратиреозе
- Механизм формирования позвоночника по типу «регбийной майки»
- Наследственная остеодистрофия Олбрайта: клинико-лучевой синдром
- Эпигенетический импринтинг гена GNAS
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Эндокринные заболевания костей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.