Этиологические формы и механизмы развития
Недостаточность ретинола делят на две основные категории: генетически обусловленные и приобретенные формы.
- Генетически обусловленные формы характеризуются наследственно повышенной потребностью организма в ретиноле. Ярким примером служит болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз). Из-за генетического дефекта пациентам требуются высокие дозы витамина A. Для этого заболевания характерна следующая симптоматика:
- Кожные покровы: выраженная сухость, формирование утолщенных корочек.
- Слизистые оболочки: сухость слизистой полости рта.
- Придатки кожи: продольная исчерченность и зазубренность ногтевых пластин.
- Психоневрологический статус: склонность к психозам и снижение уровня умственного развития.
- Приобретенные формы встречаются часто и обладают высокой клинической значимостью. Их этиология включает:
- Алиментарную недостаточность: дефицит $\beta$-каротина или ретинола в пищевом рационе.
- Мальабсорбцию: патологии всасывания в ЖКТ. Для эмульгации и усвоения этого жирорастворимого витамина критически необходимо присутствие желчных кислот.
- Транспортные нарушения: сбои в системе доставки ретинола к клеткам-мишеням.
Клинические проявления дефицита ретинола
Недостаток витамина A приводит к поражению органа зрения, дыхательной системы и кожных покровов:
- Гемералопия («куриная слепота»): падение четкости зрения в сумерках. В основе патогенеза лежат дистрофические изменения палочек сетчатки, вызванные сбоем синтеза родопсина.
- Метаплазия эпителия воздухоносных путей: происходит замещение нормального однослойного цилиндрического эпителия на многослойный плоский. Это приводит к падению барьерной функции дыхательных путей и частым инфекционным заболеваниям.
- Дерматологические нарушении: развиваются сухость и шероховатость кожи (гиперкератоз). Поражения локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов.
Влияние на системный метаболизм и костную ткань
На общепатологическом уровне дефицит ретинола заправляет глубокими нарушениями структуры костно-хрящевой системы и белков:
- Затормаживаются процессы протеосинтеза (синтеза белков).
- Происходит торможение остеогенеза и хондрогенеза.
- Прогрессирует деструкция костной и хрящевой ткани.
- Развивается остеопороз, сопровождающийся кальцификацией внутренних органов.
Хроническая интоксикация витамином A
Чрезмерное длительное поступление ретинола вызывает гипервитаминоз, затрагивающий большинство систем организма:
- Кожа и волосы: появляется пигментация, шелушение и трещины кожи (особенно выраженные на ладонях и ступнях). Ногти и волосы становятся сухими и ломкими, развивается алопеция (выпадение волос).
- Опорно-двигательный аппарат: возникают боли в суставах и костях, усиливающиеся при ходьбе.
- Висцеральные органы: наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия (увеличение печени и селезенки), утрата аппетита, снижение массы тела, тошнота и рвота.
- Неврологический статус: характерны повышенная раздражительность и бессонница.
Запомните главные мишени гиповитаминоза A по правилу «З-Э-К»: Зрение (гемералопия), Эпителий (метаплазия), Кости (торможение остеогенеза).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при патологии желчевыводящей системы развиваются признаки гиповитаминоза A?
Витамин A является жирорастворимым. Для его эмульгации и успешного всасывания в кишечнике обязательны желчные кислоты, дефицит которых приводит к нарушению всасывания (мальабсорбции).
В чем заключается механизм развития «куриной слепоты»?
Гемералопия возникает из-за нарушения синтеза зрительного пигмента родопсина, что ведет к дистрофическим изменениям палочек сетчатки и падению сумеречного зрения.
Каковы кожные проявления фолликулярного дискератоза (болезни Дарье)?
Отмечаются выраженная сухость кожи с утолщенными корочками, сухость слизистой оболочки рта, а также продольная исчерченность и зазубренность ногтевых пластин.
Как проявляется токсическое действие избытка витамина A на нервную и висцеральную системы?
При хронической интоксикации развиваются бессонница, повышенная раздражительность, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса, а также гепатомегалия и спленомегалия.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез клинических проявлений при болезни Дарье
- Роль желчных кислот в эмульгации и всасывании жирорастворимых витаминов
- Механизмы метаплазии цилиндрического эпителия в многослойный плоский
- Нарушения остеогенеза и хондрогенеза при дефиците ретинола
- Дифференциальная диагностика гиповитаминоза A и хронической интоксикации ретинолом
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гиповитаминоз A» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 14. Расстройства обмена витаминов»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.