Гиперкортицизм

Классификация и этиология

Патология подразделяется на несколько основных форм в зависимости от уровня поражения и причин возникновения.

1. Болезнь Иценко-Кушинга (центральная форма). Первичный дефект находится в гипоталамо-гипофизарной системе (чаще всего это аденома передней доли гипофиза). Опухоль избыточно секретирует АКТГ, что приводит к двусторонней гиперплазии коры надпочечников и выбросу огромного количества глюко- и минералокортикоидов.
2. Синдром Иценко-Кушинга. Объединяет нарушения периферического характера. Включает надпочечниковую форму (аденома или карцинома самой коры надпочечников) и эктопическую форму (вненадпочечниковые опухоли, например, бронхогенный рак, которые начинают самостоятельно выделять АКТГ-подобные вещества).
3. Ятрогенный гиперкортицизм. Формируется как побочный эффект при длительном лечении глюкокортикоидами пациентов с аутоиммунными заболеваниями, дерматозами или болезнями крови.
4. Церебральный генез. Развивается вследствие травм (ЧМТ) или нейроинфекций. Поражение гипоталамуса вызывает избыточный синтез кортиколиберина, что влечет за собой рост уровня АКТГ.

Метаболические проявления

Ключевые симптомы гиперкортицизма напрямую связаны с влиянием кортизола на различные виды обмена веществ.

• Жировой обмен. Развивается диспластическое ожирение с неравномерным распределением клетчатки. Жир откладывается на лице (формируется «лунообразное лицо»), в области задних и нижних отделов шеи («климактерический горбик») и над ключицами.
• Белковый обмен. Запускается тяжелый катаболический синдром. Мышцы атрофируются (конечности становятся тонкими), кожа истончается. Из-за разрушения коллагеновых волокон на фоне растущего живота появляются стрии — широкие розовато-багровые полосы растяжения. Сосудистая стенка становится ломкой, что ведет к частым кровоизлияниям.
• Углеводный обмен. Наблюдается спектр нарушений: от снижения толерантности к глюкозе до манифестации стероидного диабета с гипергликемией и глюкозурией. Примечательно, что кетоацидоз при этом возникает редко.
• Костный матрикс. Стероиды оказывают выраженный катаболический эффект на костную ткань. Пациентов беспокоят боли в костях и суставах, рано развивается остеопороз (может быть одним из первых симптомов), высок риск спонтанных переломов.

Системные нарушения

Влияние гиперкортицизма не ограничивается обменом веществ — под ударом оказываются внутренние органы и психика пациента.

Со стороны сердечно-сосудистой системы у 3/4 пациентов регистрируется артериальная гипертензия. В миокарде происходят дистрофические изменения, сопровождающиеся кардиалгиями и нарушениями процессов реполяризации на ЭКГ. Водно-электролитный баланс смещается: натрий и вода задерживаются в организме, провоцируя отечный синдром, в то время как уровень калия критически падает (гипокалиемия).

Желудочно-кишечный тракт реагирует абдоминальными болями и высоким риском ульцерогенеза — образования «стероидных» язв желудка. В половой сфере наблюдаются нарушения менструального цикла и гирсутизм (избыточный рост волос по мужскому типу). Психоэмоциональный фон крайне нестабилен: типичны жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, раздражительность, эмоциональную лабильность и глубокие депрессивные состояния.

Диагностика и принципы лечения

Лабораторная картина включает нейтрофильный лейкоцитоз и возможную эритремию в общем анализе крови. Биохимически подтверждаются гипокалиемия и метаболический алкалоз. Гормональный профиль демонстрирует высокий кортизол в крови и повышенный уровень свободного кортизола в суточной моче. Специфический признак болезни Иценко-Кушинга — повышение уровня АКТГ в плазме.

Для визуализации опухолей гипофиза или надпочечников применяют КТ или МРТ. Главный инструмент дифференциальной диагностики между гипофизарным генезом (болезнь) и надпочечниковым (синдром) — малая и большая функциональные пробы с дексаметазоном.

Лечебная тактика зависит от этиологии:

• При поражении гипофиза используют лучевую терапию, криохирургию или гипофизэктомию.
• При поражении надпочечников показана хирургическая операция — одно- или двусторонняя адреналэктомия.
• Медикаментозно применяют препараты, блокирующие секрецию АКТГ (бромокриптин), или блокаторы стероидогенеза (аминоглутетимид).

Зачастую требуется комбинированный подход, сочетающий адреналэктомию с лучевой терапией или фармакологической коррекцией.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Методика проведения и интерпретация результатов малой и большой пробы с дексаметазоном.
• ЭКГ-признаки дистрофических изменений миокарда и нарушений реполяризации при гиперкортицизме.
• Патогенез метаболического алкалоза и гипокалиемии на фоне избытка минералокортикоидов.
• Механизмы формирования эктопического АКТГ-синдрома на примере бронхогенного рака.
• Тактика постепенной отмены препаратов для профилактики синдрома отмены при ятрогенном гиперкортицизме.

Другие темы раздела «Эндокринная система и обмен веществ»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.