Этиология и классификация
В зависимости от уровня, на котором произошел сбой, и вызвавшей его причины, заболевание делят на две большие группы:
- Первичная недостаточность. Развивается при непосредственном разрушении надпочечниковой ткани. К такому исходу могут привести инфекции (в частности, туберкулезный процесс), болезни накопления (гемохроматоз, амилоидоз), метастазы раковых опухолей, а также аутоиммунная первичная атрофия коры.
- Вторичная недостаточность (центрального генеза). Возникает из-за расстройств в гипоталамо-гипофизарной системе, что ведет к критическому снижению выработки АКТГ. Ключевое диагностическое отличие вторичной формы заключается в том, что у пациента отсутствует характерная гиперпигментация кожных покровов.
Клиническая симптоматология
Симптомокомплекс болезни Аддисона формируется на фоне прогрессирующего сбоя в обмене электролитов и углеводов. Пациенты стремительно теряют массу тела и страдают от выраженного астенического синдрома — нарастающей общей и мышечной слабости.
Дерматологические проявления: При первичном поражении развивается меланодермия. Кожа на открытых участках (из-за инсоляции) и в местах постоянного трения об одежду приобретает темно-серый, коричневатый оттенок. Патогенез этого явления связан с избыточной секрецией АКТГ и меланотропинов. Из-за структурного сходства молекул этих гормонов происходит мощная стимуляция отложения меланина.
Поражение внутренних органов и психики:
- Сердечно-сосудистая система: формируется постоянная артериальная гипотензия. Механизм кроется в уменьшении объема циркулирующей крови (ОЦК), что влечет за собой падение минутного и ударного объемов сердца.
- Желудочно-кишечный тракт: типичны проявления диспепсии (отсутствие аппетита, тошнота, приступы рвоты). Развивается диарея, обусловленная дисфункцией толстой кишки.
- Психоневрологическая сфера: отмечается повышенная возбудимость нервной системы, которая в тяжелых случаях может перерастать в психозы.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Патофизиологические изменения в анализах напрямую отражают дефицит конкретных гормонов:
- Углеводный обмен (нехватка кортизола). У пациентов фиксируется гипогликемия. Клинически падение уровня сахара сопровождается внезапными приступами слабости, сильным чувством голода, проливным потом и тахикардией.
- Электролитный обмен (нехватка альдостерона). В крови выявляется гипонатриемия и гипокалиемия.
- ЭКГ-картина. Инструментально регистрируется снижение общего вольтажа зубцов, депрессия сегмента ST, а также появление двухфазного зубца T.
Для окончательного подтверждения диагноза используют лабораторные критерии. Базальный утренний уровень кортикостероидов в плазме опускается ниже 170 нмоль/л. В качестве уточняющего теста применяется функциональная проба с АКТГ: если через 30–60 минут после введения гормона прирост кортизола остается значительно ниже нормы, это свидетельствует о сниженном резерве коры.
Принципы лечения и течение
Заболевание протекает хронически, однако симптоматика может резко обостряться под воздействием стрессовых ситуаций, травм или присоединения острых инфекций.
Терапевтическая тактика строится на двух принципах:
- Патогенетическая терапия. Является основной и требует пожизненного соблюдения. Заключается в заместительном приеме препаратов глюко- и минералокортикоидов.
- Этиотропная терапия. Применяется в тех случаях, когда возможно воздействовать на причину болезни (например, специфическое лечение туберкулезной инфекции или хирургическое удаление опухолевого очага).
Чтобы легко запомнить разницу между формами: при первичной недостаточности гипофиз здоров и «кричит» от нехватки гормонов (много АКТГ) — кожа темнеет. При вторичной гипофиз «молчит» (мало АКТГ) — кожа остается светлой.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при болезни Аддисона появляется гиперпигментация?
Это следствие первичного поражения желез, при котором по механизму обратной связи резко возрастает секреция АКТГ и меланотропинов. Из-за схожего строения этих молекул они стимулируют избыточное отложение меланина в коже.
Как меняется гемодинамика при этой патологии?
Отмечается стойкая артериальная гипотензия. Она возникает из-за снижения объема циркулирующей крови, что приводит к уменьшению ударного и минутного объемов сердца.
В чем суть функциональной пробы с АКТГ?
Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон. Если кора надпочечников истощена, то через 30–60 минут ожидаемого физиологического выброса кортизола не происходит.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенетические механизмы формирования гипогликемических приступов при дефиците кортизола
- Связь дисфункции толстой кишки и электролитных нарушений с развитием диареи
- Дифференциальная диагностика болезней накопления, приводящих к атрофии надпочечников
- Особенности корректировки доз заместительной терапии в периоды острых инфекций и стресса
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Хроническая недостаточность коры надпочечников» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Эндокринная система и обмен веществ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.