Гипопаратиреоз

Причины и механизм развития

Секреция паратгормона может снижаться по нескольким причинам. Наиболее часто встречаются ятрогенные факторы: паращитовидные железы случайно повреждаются или удаляются во время операций на смежной щитовидной железе, либо страдают на фоне терапии радиоактивным йодом. Реже встречается аутоиммунное поражение, при котором собственная иммунная система разрушает ткань желез.

Патофизиологическая цепочка гипопаратиреоза выглядит следующим образом:

1. Возникает дефицит паратгормона.
2. В почках нарушается процесс образования активной формы витамина D.
3. Снижается реабсорбция (обратное всасывание) кальция в почечных канальцах.
4. Резко падает уровень ионизированного кальция в сыворотке крови (развивается гипокальциемия).

Именно нехватка кальция провоцирует основное клиническое следствие заболевания — патологическое повышение нервно-мышечной возбудимости, переходящее в тетанию.

Клиническая картина

Классическое проявление гипопаратиреоза — судорожный синдром. Приступ обычно начинается с легких мышечных подергиваний, которые быстро трансформируются в полноценные тонические или клонические судороги. Важнейшая особенность: эти судороги крайне болезненны, но пациент при этом остается в ясном сознании.

Во время приступа тело принимает характерные позы из-за специфического спазма мускулатуры:

• Верхние конечности: кисть сводит в положении, получившем название «рука акушера».
• Нижние конечности: преобладает тонус мышц-разгибателей, стопа находится в состоянии подошвенного сгибания.
• Лицо: наблюдаются судороги век и непроизвольные сокращения мимической мускулатуры.

Помимо скелетных мышц, в процесс вовлекается и гладкая мускулатура внутренних органов (висцеральные проявления). Это может привести к жизнеугрожающим состояниям, таким как бронхоспазм или ларингоспазм, а также имитировать картину острой почечной или печеночной колики.

Диагностика и функциональные пробы

Заподозрить повышенную судорожную готовность (так называемую скрытую тетанию) можно с помощью специальных провокационных тестов у постели больного:

• Симптом Труссо: на плечо пациента накладывают манжетку тонометра и нагнетают давление, создавая временную ишемию. Если через 2–3 минуты кисть сводит в виде «руки акушера», проба положительная.
• Симптом Хвостека: врач производит перкуссию (поколачивание) впереди козелка уха — в анатомической точке выхода лицевого нерва. При гипопаратиреозе это вызывает резкое сокращение мимических мышц лица.

Для окончательного подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методы. В биохимическом анализе крови выявляют гипокальциемию в сочетании с гиперфосфатемией. В анализе мочи закономерно снижено выведение кальция (гипокальциурия).

Также обязательна регистрация электрокардиограммы. Классический ЭКГ-признак гипокальциемии — удлинение электрической систолы желудочков (интервала Q–T). При этом важно отметить, что форма и размеры зубца T не изменяются.

Лечебная тактика

Подход к лечению гипопаратиреоза зависит от фазы заболевания и наличия острых осложнений.

В качестве неотложной помощи при развитии тетании требуется экстренное внутривенное введение препаратов кальция (используются растворы кальция хлорида или кальция глюконата) для быстрого купирования судорог и жизнеугрожающих спазмов гортани.

Базовая медикаментозная терапия вне острого приступа строится на постоянном комбинированном приеме препаратов витамина D и солей кальция.

После того как лабораторные показатели кальция в крови приходят в норму, подключается диетотерапия. Она играет роль поддерживающего этапа. Основу рациона пациента должны составлять продукты, богатые кальцием, в первую очередь — разнообразные молочные продукты и овощи.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизм влияния витамина D на реабсорбцию кальция в почках
• Дифференциальная диагностика клонических и тонических судорог при тетании
• Отличия гипопаратиреоза от псевдогипопаратиреоза
• Алгоритм экстренного внутривенного введения солей кальция

Другие темы раздела «Эндокринная система и обмен веществ»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.