Шизотипическое расстройство

Эволюция диагноза и место в классификации

Долгое время в отечественной психиатрической школе активно применялся диагноз вялотекущей (малопрогредиентной) шизофрении. Изначально идея выделения подобных мягких, или латентных, форм патологии принадлежала выдающемуся психиатру Е. Блейлеру. Для таких состояний характерно крайне медленное развитие клинической картины, а также слабая выраженность как продуктивной (галлюцинации, бред), так и негативной симптоматики.

Однако в 1970–1980-х годах этот термин стал объектом серьезных политических дискуссий из-за злоупотреблений при постановке диагнозов. Чтобы избежать диагностической размытости, в современной Международной классификации болезней (МКБ-10) мягкие психопатоподобные и неврозоподобные варианты были выделены в отдельную рубрику — шизотипические расстройства [F21].

Для понимания границ расстройства важно отличать его от других форм:

• Острые транзиторные психозы [F23]: состояния, которые длятся строго менее одного месяца.
• Шизоаффективные расстройства [F25]: протекают в виде повторных аффективно-бредовых фаз.

Этиология и генетические риски

Несмотря на множество исторических теорий (токсическая, вирусная, аутоиммунная), ни одна из них не дает исчерпывающего объяснения. Наиболее обоснованной сегодня считается генетическая теория. Заболевание носит полигенный характер — в его развитии участвует целый комплекс генов. Важно понимать, что гены формируют лишь предрасположенность, которая реализуется далеко не всегда.

Генетический риск напрямую коррелирует со степенью родства с больным. Согласно иерархии И.И. Готтесмана (1991), риски распределяются следующим образом:

1. Минимальный риск (~1%): общая популяция.
2. Низкий риск (до 5%): супруги, двоюродные братья и сестры, дяди, тети, племянники, внуки.
3. Умеренный риск (6–13%): сводные братья и сестры, родители, родные сиблинги, а также дети от одного больного родителя.
4. Высокий риск (~17%): сиблинги, у которых болен один родитель, и дизиготные (разнояйцевые) близнецы.
5. Максимальный риск (40–50%): дети, у которых больны оба родителя, и монозиготные (однояйцевые) близнецы.

Нейрохимические механизмы патогенеза

Фундамент заболевания составляет дисбаланс медиаторных систем головного мозга. Единый генетический дефект до сих пор не обнаружен, поэтому считается, что патология носит полисистемный характер.

• Дофаминовая система: представляет главный клинический интерес. Именно рецепторы дофамина (в первую очередь D2, а также D3 и D4) блокируются нейролептиками при лечении. И наоборот: аналоги дофамина (например, мескалин) и препараты, потенцирующие его выброс (амфетамин), способны спровоцировать психоз.
• Серотониновая система: многие современные препараты блокируют 5-HT2A-рецепторы, что помогает бороться с негативной симптоматикой. Производные серотонина (псилоцибин, ЛСД) вызывают транзиторные психотические состояния.
• Глутамат: выполняет функцию главного «дирижера», контролируя активность дофамина и серотонина. Снижение глутаматергической активности в лобных отделах мозга связывают с формированием негативных симптомов. Блокаторы NMDA-рецепторов (фенциклидин) могут вызывать как продуктивную, так и негативную симптоматику.
• Моноаминоксидаза (МАО): гиперактивность моноаминов при психозах может объясняться снижением активности МАО — фермента, который должен их разрушать.
• Эндогенные пептиды: эндорфины, энкефалины, холецистокинины и соматостатин также участвуют в тонкой настройке моноаминовой системы.

Дизонтогенез и негенетические факторы

Помимо генетики, для манифестации расстройства критически важны негенетические факторы. Ключевую роль играет дизонтогенез — различные нарушения на этапах внутриутробного и раннего постнатального развития.

Зачастую признаки отклонения от нормального развития заметны в преморбидном (доболезненном) фоне еще до первых проявлений патологии. Для многих пациентов, особенно при неблагоприятных вариантах течения, характерны так называемые стигмы дизэмбриогенеза:

• Диспластическое телосложение.
• Атипичная дерматоглифика (особый кожный рисунок).
• Микроаномалии строения головного мозга.

Стоит отметить, что разные формы эндогенных психозов имеют отличную природу. Так, приступообразные формы генетически ближе к биполярному расстройству. А вот ранние детские формы реже связаны с плохой наследственностью; они ближе к органическим поражениям мозга и сопровождаются выраженным нейрокогнитивным дефектом со снижением интеллекта и памяти.

Что ещё разобрать по теме

• Острые транзиторные психозы (F23) и критерии времени
• Шизоаффективные расстройства: дифференциальная диагностика
• Нейрокогнитивный дефект при ранних детских формах психоза
• Стигмы дизэмбриогенеза в психиатрии

Другие темы раздела «Глава 22. Шизофрения и сходные с ней расстройства»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.