Врожденная кривошея: подходы к лечению
Консервативная терапия приносит наилучший эффект на первом и втором годах жизни ребенка. Если патологические изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы (m. sternocleidomastoideus) резко выражены, безоперационные методы можно продолжать до трехлетнего возраста.
При нарастающей асимметрии черепа и лица, а также значительном недоразвитии мышцы показано оперативное вмешательство (чаще у детей старше трех лет). Базовая хирургическая техника — операция по Зацепину. Она включает:
- Пересечение ножек мышцы в месте прикрепления к ключице;
- Рассечение поверхностной шейной фасции;
- Резекцию нижних участков обеих ножек на 1,5–2,0 см (создание диастаза для профилактики рецидива).
Альтернативным методом выступает полное удаление пораженной мышцы с последующей пластикой консервированным сухожилием или лавсановой лентой. В послеоперационном периоде обязательно накладывается гипсовая торакокраниальная повязка для удержания головы в состоянии гиперкоррекции.
Болезнь Шпренгеля: анатомия и патогенез
Высокое стояние лопатки — это следствие воздействия тератогенного фактора на ранних этапах внутриутробной дифференцировки органов. Патология часто сочетается с искривлением позвоночного столба, кривошеей и появлением дополнительных шейных ребер.
Лопатка при этом пороке уменьшена в размерах, приподнята и повернута вокруг сагиттальной оси. Она буквально «сидит» на I ребре и заклинивается между ним и ключицей, что механически блокирует подъем руки выше горизонтального уровня.
Мышечный аппарат развивается аномально: трапециевидная (m. trapezius) и ромбовидная (m. rhomboideus) мышцы, а иногда и передняя зубчатая (m. serratus anterior), могут быть рубцово изменены, атрофированы или полностью отсутствовать. Характерная костная аномалия — появление омовертебральной кости (чаще треугольной формы), которая соединяет внутренний край лопатки с поперечным отростком шейного или грудного позвонка.
Классификация болезни Шпренгеля
В зависимости от выраженности поражения мышц и наличия дополнительных костных образований выделяют две формы:
- Мышечная форма. Имеет три степени тяжести:
- Легкая: смещение лопатки на 1–2 см, функция верхней конечности почти не страдает (поднятие ограничено в пределах 10°).
- Средняя: лопатка выше нормы на 2–5 см, внутренний край образует с позвоночником угол 10–30°. Подъем руки возможен до 120–150°, надплечье визуально укорочено.
- Тяжелая: смещение на 6–12 см (край может достигать мочки уха), выраженная асимметрия лица. Подвижность нижнего угла лопатки падает до 1–3 см, а отведение плеча ограничено до 80–110°.
- Костная форма. Встречается как слева, так и справа. Всегда относится к тяжелой степени. Отличается более широкой лопаткой (смещение 6–12 см), грубыми функциональными нарушениями и обязательным наличием омовертебральной кости.
Диагностика и хирургическое лечение
Диагноз подтверждается рентгенографией плечевого пояса (показывает деформации ребер, позвоночника и омовертебральную кость) и КТ (для детальной визуализации суставов и костных аномалий). ЭМГ обязательна для оценки степени рубцового перерождения и атрофии мышц.
Консервативное лечение средних и тяжелых форм не приносит результатов. Показано хирургическое вмешательство, которое делится на три группы:
- Низведение лопатки без костных манипуляций (легкая мышечная форма);
- Низведение наружной части лопатки (средняя и часть тяжелых мышечных форм);
- Частичная или субтотальная резекция лопатки (тяжелая мышечная и костная формы).
Оптимальный возраст для проведения операции — от 4 до 6 лет. Оперировать раньше технически сложно из-за незрелости структур, а позднее вмешательство грозит развитием вторичных деформаций и высоким риском паралича плечевого сплетения.
Чтобы запомнить оптимальный возраст для операции при болезни Шпренгеля, ориентируйтесь на школу: «До школы (4–6 лет) опусти лопатку, чтобы избежать паралича сплетения в старших классах».
Вопросы с занятий и экзамена
Почему нельзя оперировать болезнь Шпренгеля у подростков?
В старшем возрасте успевают закрепиться вторичные деформации плечевого пояса, а попытка низведения лопатки резко повышает риск послеоперационных осложнений, вплоть до тяжелого паралича плечевого сплетения.
В чем суть операции по Зацепину при кривошее?
Это пересечение обеих ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и резекция их нижних участков на 1,5–2,0 см. Резекция необходима для создания диастаза тканей и надежной профилактики рецидива деформации.
Какая мышца поражается реже всего при болезни Шпренгеля?
В отличие от ромбовидной и трапециевидной мышц, которые поражаются практически всегда, передняя зубчатая мышца (m. serratus anterior) вовлекается в патологический процесс значительно реже.
Что ещё разобрать по теме
- Оценка результатов ЭМГ при мышечных и костных формах болезни Шпренгеля
- Техника резекции омовертебральной кости и низведения наружной части лопатки
- Врожденные диспластические дефекты развития грудной клетки (этиология)
- Правила наложения и ведения пациентов в гипсовой торакокраниальной повязке
Разберите тему целиком в курсе «Травматология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Врожденные деформации позвоночника» и ещё 812 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 35 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ортопедия»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.