Ревматические болезни: общая характеристика
Ревматические болезни — группа системных заболеваний соединительной ткани (ранее обозначавшихся устаревшим термином «коллагенозы»), при которых поражается вся соединительная ткань организма, включая сосуды, вследствие нарушения иммунного гомеостаза. К этой группе относят: ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и синдром Шёгрена.
Среди этиологических факторов выделяют инфекции, генетическую предрасположенность, физические воздействия (охлаждение, инсоляция) и лекарственную непереносимость. В основе патогенеза лежат иммунопатологические реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов (I–IV типы по Джеллу и Кумбсу).
Морфогенез включает четыре последовательные стадии: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные воспалительные реакции и склероз.
Ревматизм: этиология и патогенез
Ревматизм (болезнь Соколовского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов и волнообразным течением, при котором чередуются периоды обострения и ремиссии.
Ведущий этиологический фактор — β-гемолитический стрептококк группы А и сенсибилизация организма повторными ангинами. Имеют значение возрастные и генетические факторы; ревматизм относится к полигенным заболеваниям.
Ключевые звенья патогенеза:
- сложный иммунный ответ на стрептококковые антигены с реакциями гиперчувствительности немедленного и замедленного типов;
- выработка антител, перекрёстно реагирующих с антигенами стрептококка и тканями сердца (антигенная мимикрия);
- протеолитическое действие стрептококковых ферментов, разрушающих гликозаминогликан-белковые комплексы соединительной ткани;
- образование иммунных комплексов в ответ на стрептококковые компоненты и продукты распада собственных тканей с развитием аутоиммунного процесса.
Морфогенез: фазы дезорганизации соединительной ткани
В основе ревматизма лежит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Наиболее выражены изменения в соединительной ткани сердца.
- Мукоидное набухание — обратимое поверхностное изменение с гидратацией основного вещества и усилением метахромазии (при окраске толуидиновым синим неизменённая ткань — синяя, очаги набухания — фиолетовые).
- Фибриноидные изменения — необратимая глубокая дезорганизация, гомогенизация и разрушение коллагеновых волокон, пропитывание плазменными белками, в том числе фибрином.
- Клеточные реакции — формирование специфической ревматической гранулёмы (узелок Ашоффа — Талалаева): макрофаги трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами, располагаясь палисадообразно или веерообразно вокруг очага фибриноида. Различают цветущие (зрелые) гранулёмы с высокой фагоцитарной активностью и увядающие — с появлением фибробластов, рассасыванием фибриноида и рубцеванием. Полный цикл составляет 3–4 месяца. Гранулёмы окружены лимфоцитами и плазматическими клетками.
- Склероз — системный, наиболее выражен в оболочках сердца, сосудах и серозных оболочках; может быть первичным или вторичным.
Ревматический эндокардит
По локализации различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны; клапаны правой половины сердца страдают редко и обычно в сочетании с левосторонним поражением. Морфологически отмечаются дистрофия и некробиоз эндотелия, мукоидное и фибриноидное набухание, гранулематоз, тромбообразование.
- Диффузный эндокардит — диффузное поражение створок без изменений эндотелия и тромбов.
- Острый бородавчатый эндокардит — повреждение эндотелия с тромботическими наложениями («бородавками») по свободному краю створок.
- Фибропластический эндокардит — фиброз и рубцевание после предыдущих форм.
- Возвратно-бородавчатый эндокардит — повторная дезорганизация при новых атаках с образованием тромбов на фоне склероза и утолщения створок.
Исходом является склероз, гиалиноз, утолщение и деформация клапанов с формированием порока сердца и гипертрофией миокарда левого желудочка.
Ревматический миокардит и перикардит
Выделяют три формы миокардита:
- Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит — образование ревматических гранулём в периваскулярной ткани миокарда, преимущественно в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка; исход — периваскулярный кардиосклероз.
- Диффузный межуточный экссудативный миокардит (по Скворцову) — отёк, полнокровие, инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами, редкие гранулёмы; сердце дряблое с расширенными полостями; характерен для детей и может приводить к декомпенсации.
- Очаговый межуточный экссудативный миокардит — незначительная инфильтрация, редкие гранулёмы, нередко латентное течение.
Перикардит бывает серозным, серозно-фибринозным или фибринозным с исходом в спайки. Классический пример — фибринозный перикардит («волосатое сердце») с легко отделяемыми наложениями фибрина в виде нитей и плёнок. Поражение эндокарда и миокарда обозначают как ревматический кардит, а всех трёх оболочек — как ревматический панкардит.
Поражение сосудов, осложнения и исходы
В сосудах развиваются ревматические васкулиты, преимущественно в микроциркуляторном русле: фибриноидные изменения, тромбоз, пролиферация эндотелия и адвентиции, повышение проницаемости капилляров. Исход — различные варианты склероза. При ревматизме также поражаются суставы, нервная система, почки и лёгкие.
Основные осложнения:
- формирование пороков сердца вследствие эндокардита;
- тромбоэмболии из бородавчатых наложений с развитием инфарктов внутренних органов, очагов размягчения в головном мозге, гангрены конечностей;
- системный склероз, особенно кардиосклероз;
- спайки и облитерация серозных полостей (плевриты, перикардиты).
Исходом заболевания может быть смерть во время острой атаки от тромбоэмболии или формирование декомпенсированного порока сердца с развитием хронической сердечной недостаточности.
Ключевые моменты
- Ревматизм — системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани с волнообразным течением и преимущественным поражением сердца.
- Главный этиологический фактор — β-гемолитический стрептококк группы А; патогенез включает антигенную мимикрию и аутоиммунные реакции.
- Морфогенез проходит четыре стадии: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции, склероз.
- Специфический морфологический маркёр — гранулёма Ашоффа — Талалаева; цикл её развития составляет 3–4 месяца.
- Эндокардит чаще поражает митральный и аортальный клапаны; выделяют диффузный, острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый варианты.
- Миокардит бывает узелковым продуктивным, диффузным и очаговым межуточным экссудативным; перикардит часто фибринозный («волосатое сердце»).
- Поражение всех оболочек сердца обозначается как ревматический панкардит.
- Основные исходы — пороки сердца, тромбоэмболии и кардиосклероз с развитием декомпенсации кровообращения.