Дистрофии: механизмы и классификация
Дистрофия — общепатологический процесс, связанный с нарушением тканевого метаболизма, ведущий к структурным изменениям, энергетическому дефициту и снижению функции специализированных структур. Причины: гипоксия, токсические агенты, лекарственные воздействия, ферментопатии, микроорганизмы.
Выделяют четыре механизма развития:
- Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы при недостаточности ферментных систем.
- Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клетки и межклеточного вещества.
- Извращённый синтез — образование аномальных веществ, не свойственных ткани.
- Трансформация — образование продуктов одного вида обмена из общих исходных веществ.
Паренхиматозные дистрофии
Белковые (диспротеинозы): зернистая (обратима), гиалиново-капельная (необратима, исход — фокальный коагуляционный некроз, чаще в почках), гидропическая с вакуолями цитоплазмы и смещением ядра (при нарушении водно-электролитного обмена, гипоксии, вирусных поражениях), роговая (гиперкератоз, ихтиоз, лейкоплакия, «раковые жемчужины»). Сюда же относят наследственные диспротеинозы — цистиноз, тирозиноз, фенилкетонурию.
Жировые: в миокарде — «тигровое сердце» с пылевидным или мелкокапельным ожирением и утратой исчерченности; в печени — «гусиная печень» охряно-жёлтого цвета; в почках — жир в эпителии канальцев. Наследственные липидозы: болезни Гоше, Ниманна–Пика, Тея–Сакса.
Углеводные: нарушения обмена гликогена при сахарном диабете (гипергликемия, глюкозурия, диабетический гломерулосклероз) и при гликогенозах; нарушения обмена гликопротеидов — слизистая дистрофия (муковисцидоз, воспаление слизистых).
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии
Белковые — последовательная дезорганизация соединительной ткани:
- Мукоидное набухание — поверхностная обратимая дезорганизация, накопление гликозаминогликанов, феномен метахромазии.
- Фибриноидное набухание — необратимая деструкция волокон, эозинофильные ШИК-положительные массы; исход — фибриноидный некроз, склероз, гиалиноз.
- Гиалиноз — простой, липогиалин (при диабете), сложный (при иммунной патологии); пример — «глазурная селезёнка».
- Амилоидоз — образование аномального фибриллярного белка-гликопротеида, окрашиваемого конго красным и тиофлавинами; формы AL, AA, AF, ASC1; «саговая» и «сальная» селезёнка, «большие сальные почки».
Жировые: ожирение (гипертрофическое и гиперпластическое), кахексия, липоматоз, липодистрофия; нарушения обмена холестерина — атеросклероз, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.
Углеводные: ослизнение тканей, мукополисахаридозы (гаргоилизм с деформацией скелета и гепатоспленомегалией).
Некроз и апоптоз
Апоптоз — генетически запрограммированная гибель клеток, поддерживающая тканевой гомеостаз. Патология: чрезмерный (инфекции), недостаточный (гиперплазии), незавершённый (опухоли).
Некроз — омертвение участка в живом организме. Ядерные изменения: кариопикноз, кариорексис, кариолизис; цитоплазматические — коагуляция, плазморексис, плазмолиз, цитолиз. Формы: коагуляционный (сухой), колликвационный (влажный), гангрена (сухая, влажная, анаэробная), секвестр, инфаркт (белый, белый с геморрагическим венчиком — в селезёнке, красный — в лёгких). Исходы: организация, инкапсуляция, петрификация или гнойное расплавление, сепсис, кровотечение.
Нарушения кровообращения
Артериальное полнокровие (гиперемия): ангионевротическая, коллатеральная, постанемическая, вакатная, воспалительная.
Венозное полнокровие: при хроническом застое — мускатная печень, бурая индурация лёгких (с зёрнами гемосидерина в альвеолах), цианотическая индурация почек и селезёнки.
Ишемия: ангиоспастическая, обтурационная, компрессионная, перераспределительная; исходы — некробиоз, инфаркт, атрофия, склероз. Плазморрагия ведёт к гиалинозу и фибриноидному некрозу. Кровотечение: разрыв, аррозия, диапедез.
Тромбоз: белый (артерии), красный (вены), смешанный слоистый, гиалиновый. Эмболия: тромбоэмболия (седловидный тромб лёгочной артерии), жировая, воздушная, газовая, тканевая, микробная, инородным телом — причина инфарктов, сепсиса, метастазирования. Шок: гиповолемический, травматический, кардиогенный, анафилактический, септический; шоковая почка с бледным корковым слоем, шоковая печень, лёгкое, миокард.
Воспаление
Сосудисто-мезенхимальная реакция на повреждение. Экссудативное воспаление:
- Серозное — экссудат с белком до 2%, локализация в серозных и слизистых оболочках.
- Фибринозное — крупозное (поверхностный некроз, «волосатое сердце») и дифтеритическое (глубокий некроз, плёнка спаяна).
- Гнойное — преобладание нейтрофилов, гистолиз; формы: абсцесс, флегмона, эмпиема.
- Гнилостное, геморрагическое, катаральное.
Продуктивное (пролиферативное) воспаление: межуточное (интерстициальная пневмония, миокардит, гепатит, нефрит); вокруг паразитов и инородных тел; гранулематозное. Специфические гранулёмы: туберкулёзная (казеозный некроз, эпителиоидные клетки, лимфоциты, гигантские клетки Пирогова–Лангханса, микобактерии), сифилитическая (коагуляционный некроз, плазматические клетки, эндоваскулиты, бледные спирохеты), лепрозная, склеромная. Исход — склероз, цирроз, деформация органа.
Приспособление и компенсация
Атрофия — прижизненное уменьшение объёма клеток, тканей и органов. Общая (алиментарная, раковая и гипофизарная кахексия, церебральная) и местная (дисфункциональная, от недостаточности кровообращения, от давления, нейротическая, от физико-химических факторов). Пример — бурая атрофия печени с накоплением липофусцина, атрофия вилочковой железы с тельцами Гассаля.
Гипертрофия — увеличение объёма функционирующей ткани; гиперплазия — увеличение числа клеток. Виды: компенсаторная (миокарда при артериальной гипертензии), регенерационная, викарная (заместительная), нейрогуморальная, ложная (разрастание жировой или соединительной ткани вместо мышечной), гипертрофические разрастания (полипы, остроконечные кондиломы).
Склероз — диффузное или очаговое уплотнение за счёт разрастания зрелой фиброзной ткани. Фиброз — умеренное уплотнение без деформации; цирроз — выраженный склероз с деформацией и нарушением архитектоники; рубец — локальный очаг склероза. Этиология: исход хронического продуктивного воспаления, дезорганизация соединительной ткани при ревматических болезнях, заместительный склероз после некроза, организация тромбов и гематом.
Ключевые моменты
- Дистрофии классифицируются по локализации (паренхиматозные, стромально-сосудистые, смешанные) и виду нарушенного обмена (белковый, жировой, углеводный).
- Гиалиново-капельная и фибриноидная дистрофии необратимы и завершаются некрозом или склерозом.
- Амилоидоз верифицируется окраской конго красным и тиофлавинами; типичные формы — «саговая» и «сальная» селезёнка.
- Ядерные признаки некроза: кариопикноз, кариорексис, кариолизис; формы инфаркта различаются по цвету и локализации.
- Хроническое венозное полнокровие проявляется мускатной печенью и бурой индурацией лёгких с гемосидерозом.
- Фибринозное воспаление делится на крупозное и дифтеритическое в зависимости от типа эпителия и глубины некроза.
- Специфические гранулёмы (туберкулёзная, сифилитическая, лепрозная, склеромная) имеют характерное клеточное строение и возбудителя.
- Склероз, фиброз и цирроз — стадии и формы разрастания соединительной ткани с разной степенью деформации органа.