Саркомы костей: клинические рекомендации

Кратко для практики

Выжимку подготовила редакция Школы Сеченова по тексту рекомендации, редакция 2025 г. Каждый пункт ведёт в раздел оригинала — сверяйтесь с ним перед назначением.

Ожидает проверки врачом-редакторомШпаргалка PDF

Саркомы костей — редкие неэпителиальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток. Рекомендация описывает распознавание и морфологическую верификацию опухоли, стадирование и комбинированное лечение в специализированных онкологических центрах.

Главное

• Наиболее частый первый симптом — боль; через 2–3 месяца могут появиться припухлость и гиперемия, а при близости опухоли к суставу — нарушение функции. → в тексте
• Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественными и метастатическими опухолями костей, остеомиелитом, артритом и другими дегенеративно-дистрофическими изменениями суставов. → в тексте
• У большинства пациентов специфической причины не находят. К факторам риска относятся предшествующая лучевая терапия, иммунодефицит, болезнь Педжета, болезнь Оллье и доброкачественные опухолевые поражения кости. → в тексте
• Опухоли с кодом D48.0 рассматривают как потенциально злокачественные; таких пациентов направляют к онкологам в специализированные, в том числе федеральные, центры для точной диагностики и адекватного лечения. → в тексте
• Стадию определяют по TNM и степени дифференцировки G: для опухолей конечностей, туловища, черепа и лица T1 — менее 8 см, T2 — более 8 см, T3 — множественное поражение в первичном очаге; M1a означает метастазы в лёгкие, M1b — в другие отдалённые органы. Стадию не устанавливают при первичной опухоли позвоночника или костей таза. → в тексте
• Диагноз должен быть подтверждён биопсией. Предпочтительна толстоигольная биопсия под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога; место и ход биопсии планируют с учётом будущего оперативного доступа, а морфологию выполняют в крупном онкологическом учреждении. → в тексте
• При саркоме Юинга и остеосаркоме высокой степени злокачественности применяют комбинированное лечение: блок неоадъювантной терапии, радикальное хирургическое лечение и блок адъювантной терапии (УУР C, УДД 5). → в тексте
• Для локализованной остеосаркомы рекомендуются предоперационная и послеоперационная химиотерапия в составе комбинированного лечения (УУР A, УДД 1). → в тексте
• После завершения комбинированного лечения проводят диспансерное наблюдение: каждые 3 месяца в первые 2 года, затем каждые 6 месяцев до 5 лет; минимальное обследование — КТ органов грудной клетки, при остеосаркоме дополнительно рентгенография поражённой части костного скелета (УУР C, УДД 5). → в тексте

Диагностика

1. Собрать подробный анамнез, включая наследственный и онкологический, уточнить начало заболевания, наличие боли и функциональных нарушений, а также влияние клинических проявлений на качество жизни. У пациентов старше 40 лет отдельно исключать метастатическое поражение костей (УУР C, УДД 5). → в тексте
2. Осмотреть поражённую область, оценить функцию ближайшего сустава, проверить риск патологического перелома и пальпировать периферические лимфоузлы (УУР C, УДД 5). → в тексте
3. Выполнить общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови с белком, билирубином, мочевиной, креатинином, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, натрием, калием, хлоридами и общим кальцием, а также коагулограмму (УУР C, УДД 5). → в тексте
4. Первым визуализирующим исследованием выполнить рентгенографию поражённой области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой. Далее применяют КТ, МРТ и/или ОФЭКТ костей для оценки мягкотканного компонента, поражения мышц, вовлечения сосудов и нервов и распространения образования по костномозговому каналу (УУР C, УДД 5). → в тексте
5. Всем пациентам выполнить КТ органов грудной клетки для исключения патологии, включая метастазы. При подозрении на диссеминированную форму заболевания используют сцинтиграфию костей всего тела с 99Tc, УЗИ, КТ и/или ПЭТ-КТ всего тела (УУР C, УДД 5). → в тексте
6. При саркоме Юинга выполнить биопсию костного мозга с последующим патолого-анатомическим исследованием и цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограммой); в комментариях указана необходимость билатеральной трепанобиопсии для полноценного стадирования (УУР C, УДД 5). → в тексте
7. Всем пациентам с подозрением на саркому кости выполнить биопсию опухоли для морфологической верификации диагноза и провести патолого-анатомическое исследование биопсийного материала, при необходимости с применением гистохимических и иммуногистохимических методов (УУР C, УДД 5). → в тексте

Лечение

• При локализованной остеосаркоме проводят предоперационную химиотерапию, операцию и послеоперационную химиотерапию (УУР A, УДД 1). Один из режимов AP: каждые 4 недели 4 цикла — доксорубицин 22,5 мг/м² внутривенно 24-часовой инфузией в 1–4-й дни, суммарная курсовая доза 90 мг/м², и цисплатин 120 мг/м² внутривенно в 1-й день; предусмотрена поддержка Г-КСФ. → в тексте
• После операции схему выбирают по лечебному патоморфозу. При некрозе опухоли более 90% послеоперационно рекомендуют повторить схему AP ещё 4 цикла; при некрозе менее 90% применяют высокодозную терапию, включая ифосфамид 2000 мг/м² в 1–7-й дни с месной и поддержкой Г-КСФ, суммарно до 4–6 курсов с интервалом 3 недели. Высокодозную химиотерапию проводят только в специализированном центре. → в тексте
• При возможности выполняют органосохраняющую радикальную операцию; главным условием является радикальное и абластичное удаление опухоли с отступом от верифицированного края не менее 5 см (УУР B, УДД 1). Ампутация или экзартикуляция показаны при обширном первично-множественном поражении, вовлечении магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающем реконструктивно-пластический этап, отказе пациента либо по витальным показаниям, включая распад опухоли и кровотечение. → в тексте
• При саркоме Юинга локальное лечение обязательно сочетают с комбинированной химиотерапией. Лечение включает до 6 индукционных циклов за 12–24 недели, затем локальный метод лечения — операцию и/или лучевую терапию, после чего ещё 6–10 циклов с интервалом 3 недели; общая продолжительность лечения составляет 12 месяцев. Один из вариантов — чередование VAC и IE каждые 3 недели. → в тексте
• При саркоме Юинга лучевая терапия показана при невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства и обсуждается при недостаточном лечебном патоморфозе. При микроскопических остаточных опухолях применяют 40–45 Гр, при макроскопических изменениях — 50–60 Гр; послеоперационный курс лучевой терапии начинают не позднее 60 дней после операции. → в тексте
• При операбельной гигантоклеточной опухоли кости сначала определяют возможный объём операции, затем назначают неоадъювантный деносумаб: 120 мг подкожно в 1-й, 8-й, 15-й и 28-й дни первого месяца, далее каждые 28 дней; эффект оценивают не ранее 3 курсов (УУР C, УДД 5). Для профилактики остеонекроза и гипокальциемии назначают ежедневный профилактический приём препаратов кальция в сочетании с витамином D и/или другими средствами (УУР A, УДД 3). → в тексте
• При метастазах остеосаркомы в лёгкие обсуждают метастазэктомию в сочетании с химиотерапией (УУР C, УДД 4). При местнораспространённой или неоперабельной гигантоклеточной опухоли деносумаб применяют по схеме 120 мг подкожно в 1-й, 8-й, 15-й и 28-й дни первого месяца, далее каждые 28 дней; при стабилизации возможно поддерживающее введение 1 раз в 3 месяца (УУР C, УДД 5). → в тексте
• При системной химиотерапии устанавливают центральный венозный доступ. Для профилактики тошноты и рвоты применяют антагонисты серотониновых 5-НТ3-рецепторов (УУР C, УДД 5). → в тексте

Когда направить и как наблюдать

• При подозрении на саркому пациента направляют на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи или первичное онкологическое подразделение; консультация должна состояться не позднее 5 рабочих дней с момента выдачи направления. → в тексте
• Пациентов с D48.0 направляют к онкологам в специализированные, в том числе федеральные, центры. → в тексте
• Если в медицинской организации невозможно выполнить биопсию или необходимые диагностические исследования, пациента направляют в онкологический диспансер или другую медицинскую организацию, оказывающую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями. → в тексте
• Высокодозную химиотерапию проводят только в специализированных центрах, где есть оборудование для контроля концентрации препаратов в крови и отделение интенсивной терапии и реанимации. → в тексте
• Экстренная или неотложная госпитализация нужна при осложнениях саркомы либо её лечения. Плановая госпитализация показана для сложных интервенционных диагностических вмешательств и противоопухолевого лечения, требующего наблюдения в круглосуточном или дневном стационаре. → в тексте
• Саркомы семейства Юинга/PNET должны лечиться в специализированных центрах. → в тексте
• Направление в другую медицинскую организацию необходимо, если отсутствуют требуемые оборудование и специалисты либо невозможно выполнить рекомендуемый объём медицинской помощи. → в тексте

Частые вопросы