В рубрикаторе Минздрава России 7 рекомендаций по теме «Саркома»: для взрослых — 5, для детей — 2. Самая свежая редакция размещена 16 июля 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Забрюшинные неорганные саркомы — редкая гетерогенная группа мезенхимальных опухолей забрюшинного пространства, не включающая опухоли надпочечников, параганглиев и органов малого таза. Практически важно до операции уточнить распространенность, гистологический тип, степень злокачественности и резектабельность; лечение планируют на мультидисциплинарном консилиуме.
ЗНС часто долго растут без симптомов и боли, поэтому могут выявляться уже при размерах >20–30 см; липосаркомы нередко безболезненны, лейомиосаркомы склонны к гематогенному метастазированию, опухоли оболочек нервов могут болеть при вовлечении нервов.
Диагноз устанавливают по анамнезу, осмотру, КТ/МРТ и морфологическому исследованию биопсийного или операционного материала, при необходимости — с ИГХ.
Всем пациентам при подозрении на ЗНС нужна КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием; УУР C, УДД 4.
Рак тела матки — злокачественная опухоль эндометрия; к саркомам матки относят мезенхимальные и смешанные эпителиально-мезенхимальные опухоли. Рекомендация описывает подтверждение диагноза и стадии, хирургическое, лучевое и лекарственное лечение, а также наблюдение и организацию помощи.
Ключевые симптомы — ациклические маточные кровотечения в репродуктивном возрасте и кровотечения в период постменопаузы; выраженность кровотечения не отражает риск опухоли. Возможны бессимптомное выявление при УЗИ, длительная анемия и быстрый рост миоматозных узлов.
Диагноз основывается на анамнезе, физикальном обследовании, морфологическом исследовании материала из полости матки и лучевой диагностике.
У всех пациенток с подозрением на опухоль определяют CA125 (УУР A, УДД 1); его повышение косвенно указывает на распространение процесса за пределы матки.
Саркома Капоши — HHV-8-ассоциированная сосудистая опухоль, чаще поражающая кожу, но способная вовлекать слизистые, лимфоузлы и внутренние органы. Рекомендация описывает распознавание и морфологическое подтверждение заболевания, оценку распространенности и выбор локального или системного лечения с учетом формы СК, ВИЧ-статуса, иммуносупрессии и общего состояния пациента.
Наличие инфекции HHV-8 необходимо, но само по себе недостаточно для развития СК.
Выделяют классическую, эндемическую, СПИД-ассоциированную и ятрогенную формы. Для практического выбора тактики используют три клинические ситуации: локально-распространенная неагрессивная, локально-распространенная агрессивная и диссеминированная СК.
При СПИД-ассоциированной СК неблагоприятными признаками являются отек или изъязвление опухоли, распространенное поражение полости рта, вовлечение желудочно-кишечного тракта или другого органа, CD4+ менее 150/mL, симптомы «В», оппортунистические инфекции или афтозный стоматит, индекс Карновского менее 70 и другие ВИЧ-ассоциированные заболевания.
Саркомы костей — редкие неэпителиальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток. Рекомендация описывает распознавание и морфологическую верификацию опухоли, стадирование и комбинированное лечение в специализированных онкологических центрах.
Наиболее частый первый симптом — боль; через 2–3 месяца могут появиться припухлость и гиперемия, а при близости опухоли к суставу — нарушение функции.
Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественными и метастатическими опухолями костей, остеомиелитом, артритом и другими дегенеративно-дистрофическими изменениями суставов.
У большинства пациентов специфической причины не находят. К факторам риска относятся предшествующая лучевая терапия, иммунодефицит, болезнь Педжета, болезнь Оллье и доброкачественные опухолевые поражения кости.
Саркомы мягких тканей — неоднородная группа опухолей соединительной, мышечной, жировой, сосудистой и нервной тканей; тактика зависит прежде всего от гистологического подтипа, степени злокачественности, локализации и распространённости. Рекомендация описывает маршрутизацию, морфологическую и лучевую диагностику, хирургическое, лучевое и лекарственное лечение локализованных, рецидивных и распространённых форм.
При любом подозрении на СМТ пациента следует направить в онкологическую организацию, специализирующуюся на диагностике и лечении сарком. УУР C, УДД 5.
До начала лечения в патолого-анатомическом заключении должны быть указаны гистологический подтип, набор иммуногистохимических тестов, Ki-67 и степень злокачественности G. УУР C, УДД 5.
Для опухолей конечностей, туловища, головы и шеи наиболее информативна МРТ; для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства выполняют КТ. После подтверждения диагноза лучевое обследование проводят независимо от стадии. УУР C, УДД 5.
Это группа первичных злокачественных опухолей костей, в которой у детей и подростков наиболее важны остеосаркома и саркома Юинга. Рекомендация охватывает последовательность диагностики до биопсии, стадирование, комбинированное лечение, контроль ответа, госпитализацию и диспансерное наблюдение.
Сохраняющаяся боль в кости более 2 недель, особенно без адекватной травмы, или патологический перелом требуют обследования на опухоль.
Диагностику проводят в специализированном центре мультидисциплинарной командой; все дети с подозрением на опухоль направляются в детский онкологический центр не ниже второго уровня.
Визуализацию первичного очага и оценку распространенности выполняют до биопсии: сначала рентгенографию, затем МРТ и КТ очага, КТ грудной клетки, ПЭТ/КТ всего тела либо, при отсутствии возможности выполнить ПЭТ/КТ, сцинтиграфию костей по показаниям.
Саркомы мягких тканей — гетерогенная группа злокачественных мезенхимальных опухолей, особенно разнообразная по гистологическим и молекулярным вариантам. Рекомендация посвящена преимущественно диагностике и лечению детей: ключевые решения определяются гистологической верификацией, стадией TNM/IRS, группой риска и возможностью радикального локального контроля.
Главный фактор стратификации — гистологически подтверждённый тип опухоли; для выбора системной терапии СМТ делят на РМС-подобные и не-РМС-подобные варианты с различной чувствительностью к химиотерапии.
Распространённость оценивают по TNM и послеоперационной системе IRS. Размер опухоли до лечения учитывают по порогу 5 см: для ограниченной органом опухоли это T1a ≤5 см и T1b >5 см, для опухоли с выходом за пределы органа — T2a ≤5 см и T2b >5 см.
Биопсия с последующим патолого-анатомическим исследованием обязательна при подозрении на СМТ и при подозрении на рецидив; материал направляют также на иммуногистохимию и, по показаниям, молекулярно-генетическое исследование. УУР C, УДД 5.
Какие клинические рекомендации по теме «Саркома» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 7 рекомендаций со статусом «применяется»: «Забрюшинные неорганные саркомы» (взрослые, редакция 2024); «Рак тела матки и саркомы матки» (взрослые, редакция 2025); «Саркома Капоши» (взрослые, редакция 2024); «Саркомы костей» (взрослые, редакция 2025); «Саркомы мягких тканей» (взрослые, редакция 2025); «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга» (дети, редакция 2025); «Саркомы мягких тканей» (дети, редакция 2024).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Саркома» для детей?
Да: «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга»; «Саркомы мягких тканей». Для взрослых — «Забрюшинные неорганные саркомы»; «Рак тела матки и саркомы матки»; «Саркома Капоши»; «Саркомы костей»; «Саркомы мягких тканей».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Саркома»?
Самая свежая — «Саркомы костей», размещена в рубрикаторе 16 июля 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какая визуализация обязательна при подозрении на забрюшинную саркому?
КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием. МРТ малого таза добавляют при опухоли малого таза или распространении в спинномозговой канал.
Какое кровотечение требует обследования на рак тела матки?
Ациклическое маточное кровотечение в репродуктивном возрасте и кровотечение в период постменопаузы являются основными симптомами. Интенсивность кровотечения не коррелирует с риском опухоли.
Как подтвердить диагноз саркомы Капоши?
Клинические и дерматоскопические признаки помогают заподозрить СК, но диагноз подтверждают патолого-анатомическим исследованием биопсийного или операционного материала кожи. УУР C, УДД 5.
Какая биопсия предпочтительна при подозрении на саркому кости?
Предпочтительна толстоигольная биопсия под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога. Место биопсии выбирают с учётом будущего оперативного доступа, чтобы рубец можно было удалить вместе с опухолью.