Саркома легкого

Первичные злокачественные саркомы

Первичные саркомы формируются непосредственно в тканях дыхательной системы. Чаще всего в клинической практике встречаются фибросаркома (fibrosarcoma) и лейомиосаркома (leiomyosarcoma). Значительно реже диагностируются хондросаркома, фибролейомиосаркома, рабдомиосаркома, карциносаркома, липосаркома, остеосаркома, а также плеоморфная недифференцированная саркома.

Особого внимания заслуживают ангиосаркомы (angiosarcomas) легочной артерии: их отличительная черта заключается в том, что они возникают и распространяются преимущественно внутрисосудисто.

Рентгенологическая картина: Чаще всего первичные саркомы представлены в виде солитарного (одиночного) легочного узла или объемного образования, растущего в просвете трахеи либо эндобронхиального дерева. Важно понимать, что методами стандартной рентгенографии эти опухоли визуально совершенно неотличимы от бронхиальной карциномы.

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma)

Эпидемиологический всплеск данного заболевания был напрямую связан с пандемией СПИДа, однако сегодня ситуация заметно улучшилась благодаря широкому применению антиретровирусной терапии. Изолированное поражение дыхательных путей — огромная редкость; как правило, легочная форма сопровождается поражением кожи. Опухоль часто захватывает трахеобронхиальное дерево, хотя возможно поражение легочной паренхимы и без явного эндобронхиального заболевания.

Особенности лучевой визуализации:

• Очаговые изменения: долевые затемнения чаще всего вызваны самой опухолевой массой. Однако, если саркома Капоши растет эндобронхиально, она может спровоцировать ателектаз или развитие постобструктивной пневмонии.
• Распространенное поражение: это наиболее типичный паттерн. Он проявляется перихилярным (в прикорневой зоне) скоплением линейных, округлых или ретикулонодулярных теней. Такая картина отражает бронхоцентрическое распределение патологического процесса.
• На обзорной рентгенограмме грудной клетки часто видно утолщение междольковых перегородок, а затемнения максимально выражены в нижних зонах и у корней легких.
• Компьютерная томография (КТ) четко демонстрирует перибронхиальное распределение нечетких узелковых структур.

Сопутствующие проявления: У 25–60% пациентов выявляется внутригрудная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов средостения и корней легких). Также крайне характерно поражение плевры с образованием выпота, который зачастую бывает двусторонним и массивным.

Гамартома: самая частая доброкачественная опухоль

Доброкачественные новообразования легких встречаются нечасто, протекают преимущественно бессимптомно и требуют качественной лучевой визуализации для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. Ярким представителем этой группы является гамартома (hamartoma).

Гамартома — это опухолеподобный порок развития. Она состоит из хаотичной смеси полностью зрелых тканей, которые в норме присутствуют в легких. В ее структуре преобладает хрящевая ткань, щели с бронхиальным эпителием, а также могут встречаться крупные островки жировой ткани. Риск злокачественного перерождения гамартомы стремится к нулю. Пик заболеваемости приходится на седьмое десятилетие жизни, у детей опухоль описывается лишь в виде казуистических случаев.

Лучевая картина гамартомы:

1. Рентгенография: сферический или дольчатый узел (обычно до 4 см в диаметре) с четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Около 90% гамартом растут на периферии, и лишь 10% — центрально, вызывая обструкцию крупного бронха (имитируя бронхиальный карциноид).
2. Кальцификация: с ростом опухоли в ней часто откладывается кальций. Формируется специфический паттерн «попкорна» (popcorn calcification) — следствие обызвествления хряща. Этот симптом практически патогномоничен для гамартомы.
3. КТ-диагностика: выявление участков жировой плотности (fat density) в центральной части образования является ключевым признаком, надежно подтверждающим диагноз.

Опухоль растет крайне медленно и никогда не подвергается кавитации (образованию распадающихся полостей).

Прочие редкие новообразования легких

Помимо сарком, в легких могут возникать и другие крайне редкие злокачественные процессы. К ним относятся: легочная бластома, гемангиоперицитома, хориокарцинома, плазмоцитома, тератома и опухоли Аскина (Askin tumours).

Список редких доброкачественных легочных неоплазий также весьма широк. В эту группу включают: липому, фиброму, хондрому, гемангиому, доброкачественные светлоклеточные опухоли, нейрогенные новообразования, хемодектомы (chemodectoma) и зернисто-клеточные миобластомы. Как и в случае с гамартомой, методы лучевой визуализации играют решающую роль в их первичной дифференцировке от агрессивных раковых процессов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Дифференциальная диагностика центральной гамартомы и бронхиального карциноида
• Особенности внутрисосудистого распространения ангиосаркомы легочной артерии
• Редкие злокачественные опухоли: легочная бластома и опухоли Аскина
• Роль антиретровирусной терапии в регрессе легочной саркомы Капоши
• Доброкачественные светлоклеточные опухоли и хемодектомы легких

Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.