В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации по теме «Хронический лейкоз»: для взрослых — 2, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 27 января 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома из малых лимфоцитов — одна биологическая В-клеточная опухоль; при ХЛЛ преобладает клональный лимфоцитоз в крови, при ЛМЛ — поражение лимфоузлов или органов при небольшом числе клональных В-клеток в крови. Рекомендация охватывает подтверждение диагноза, стадирование, выбор момента начала лечения, терапию первой линии и рецидива, а также наблюдение и лечение осложнений.
ХЛЛ устанавливают при наличии более 5000 моноклональных В-лимфоцитов/мкл в периферической крови, сохраняющихся более 3 месяцев; при ЛМЛ число таких клеток не превышает 5000/мкл, а диагноз подтверждают биопсией поражённого очага.
Стадию ХЛЛ определяют по Binet на основании осмотра и общего анализа крови; КТ, рентгенография и УЗИ для самого стадирования не требуются. Стадия C соответствует гемоглобину <100 г/л или тромбоцитам <100×10⁹/л.
Международный прогностический индекс учитывает del(17p)/мутацию TP53, статус IGHV, β2-микроглобулин, стадию и возраст; 0–1 балл означает низкий, 2–3 — промежуточный, 4–6 — высокий, 7–10 — очень высокий риск.
Хронический миелоидный лейкоз — клональное миелопролиферативное новообразование, связанное с транслокацией t(9;22) и химерным геном BCR::ABL1. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, определение фазы и риска, длительную терапию ингибиторами тирозинкиназы, мониторинг ответа и показания к смене лечения или аллогенной ТГСК.
Диагноз ХМЛ подтверждают только при выявлении t(9;22)(q34;q11) методом стандартного цитогенетического исследования и/или химерного гена BCR::ABL1 методами ПЦР или FISH.
Фазу ХМЛ определяют при постановке диагноза, прогрессировании и смене терапии. ФА устанавливают при наличии хотя бы одного критерия: 15–29% бластов в крови или костном мозге, сумма бластов и промиелоцитов ≥30% при бластах <30%, базофилы в крови ≥20%, персистирующая тромбоцитопения <100×10⁹/л вне связи с лечением или ДХА высокого риска в Ph-положительных клетках. БК — при ≥30% бластов либо экстрамедуллярных бластных инфильтратах.
После подтверждения ХМЛ ИТК назначают всем пациентам ежедневно, длительно и непрерывно; перерывы могут снижать эффективность лечения. Основная цель — достижение большого молекулярного ответа: BCR::ABL1/ABL1 ≤0,1% по международной шкале.
Какие клинические рекомендации по теме «Хронический лейкоз» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 2 рекомендации со статусом «применяется»: «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов» (взрослые, редакция 2025); «Хронический миелоидный лейкоз» (взрослые, дети, редакция 2024).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Хронический лейкоз» для детей?
Да: «Хронический миелоидный лейкоз». Для взрослых — «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов»; «Хронический миелоидный лейкоз».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Хронический лейкоз»?
Самая свежая — «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов», размещена в рубрикаторе 27 января 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Как подтверждают диагноз ХЛЛ?
Нужны общий анализ крови и проточная цитофлуориметрия крови. Диагноз подтверждают при наличии более 5000 моноклональных В-лимфоцитов/мкл, сохраняющихся более 3 месяцев, с характерным фенотипом и рестрикцией лёгких цепей.
Как окончательно подтвердить диагноз ХМЛ?
Нужно выявить t(9;22)(q34;q11) методом цитогенетического исследования и/или химерный ген BCR::ABL1 методом ПЦР или FISH. Одних изменений общего анализа крови для окончательной верификации недостаточно.