Эпидемиология и нозологическая самостоятельность
Хронический лимфоцитарный лейкоз представляет собой одно из самых распространенных онкогематологических заболеваний старшей возрастной группы. Эпидемиологические данные показывают, что пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 60 лет. У лиц моложе 40 лет эта патология встречается крайне редко. Важно отметить, что среди всех лейкозов, диагностируемых у пациентов старше 60 лет, на долю хронического лимфолейкоза приходится около половины всех случаев.
С точки зрения патологической анатомии, В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома из мелких лимфоцитов рассматриваются как сходные новообразования. Основное различие между этими двумя состояниями заключается в локализации патологического процесса: диагноз хронического лимфолейкоза устанавливается в том случае, когда опухолевые клетки в обязательном порядке обнаруживаются в периферической крови.
Картина крови и изменения в костном мозге
Поскольку заболевание всегда начинается в костном мозге, именно там разворачиваются первичные патологические процессы. При исследовании костного мозга выявляется выраженный лимфоцитоз — доля лимфоцитов превышает 30% от всех клеток.
Выход опухолевого клона в кровеносное русло кардинально меняет картину периферической крови. Развивается колоссальный лейкоцитоз: количество лейкоцитов может достигать огромных значений — до $100 \times 10^9$/л и даже более. При этом наблюдается абсолютный лимфоцитоз, превышающий 5000 клеток в 1 мкл.
Морфология клеток при этом заболевании весьма специфична. Опухолевые элементы представляют собой зрелые, практически мономорфные малые лимфоциты. Под микроскопом они характеризуются наличием темных округлых ядер и очень узким ободком цитоплазмы.
Характерным признаком хронического лимфолейкоза в мазке крови является присутствие теней Боткина—Клейна—Гумпрехта. Они выглядят как бесструктурные пятна с неровным контуром, располагающиеся на месте разрушенных клеток. Феномен их образования объясняется тем, что опухолевые лимфоциты обладают сниженной механической резистентностью и легко разрушаются при физическом воздействии во время приготовления мазка.
Патогенез, иммунный статус и клинические особенности
Развитие хронического лимфоцитарного лейкоза сопровождается системным поражением организма. Из костного мозга патологические клетки диссеминируют по кровеносному руслу, и органами-мишенями практически всегда становятся печень, селезенка и лимфатические узлы.
Клиническая картина во многом определяется нарушениями иммунного статуса пациента:
- Снижение иммуноглобулинов. Наблюдается падение уровня нормальных сывороточных иммуноглобулинов (Ig), что делает организм уязвимым.
- Парапротеинемия. В крови циркулируют патологические иммуноглобулины, продуцируемые опухолевыми клонами.
Уже на ранних этапах заболевания примерно у 10% пациентов могут развиваться тяжелые осложнения, в первую очередь — аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения. На поздних стадиях болезни, когда опухолевые массы тотально замещают нормальную кроветворную ткань, закономерно развивается панцитопения — критическое снижение уровня всех форменных элементов крови.
Чтобы запомнить главный морфологический маркер ХЛЛ, представьте, что опухолевые лимфоциты настолько «хрупкие», что лопаются при размазывании капли крови по стеклу. От них остаются лишь «тени» — тени Боткина—Клейна—Гумпрехта.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие хронического лимфолейкоза от лимфомы из мелких лимфоцитов?
Эти новообразования практически идентичны по клеточному составу. Ключевое различие заключается в том, что при хроническом лимфолейкозе опухолевые клетки в большом количестве обнаруживаются в периферической крови.
Что представляют собой тени Боткина—Клейна—Гумпрехта?
Это специфические пятна с неровным контуром, которые остаются на месте разрушенных клеток. Они появляются в мазке крови из-за того, что опухолевые лимфоциты очень легко разрушаются при механическом воздействии.
Почему при этом заболевании нарушается иммунный статус?
Патологический клон клеток вытесняет нормальные лимфоциты, что ведет к снижению уровня сывороточных иммуноглобулинов. При этом сами опухолевые клетки могут продуцировать дефектные иммуноглобулины, вызывая парапротеинемию.
Какие осложнения характерны для ранних и поздних стадий?
У 10% пациентов на ранних стадиях развиваются аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения. На поздних стадиях, из-за тотального поражения костного мозга, возникает панцитопения.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы развития аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении при ХЛЛ.
- Патогенез формирования панцитопении на поздних стадиях заболевания.
- Морфологические изменения в печени, селезенке и лимфатических узлах при опухолевой инфильтрации.
- Природа парапротеинемии: синтез патологических иммуноглобулинов опухолевыми клонами.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Хронический лимфоцитарный лейкоз» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.