В рубрикаторе Минздрава России 7 рекомендаций по теме «Лимфома»: для взрослых — 7, для детей — 4. Самая свежая редакция размещена 27 января 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Это группа агрессивных В-клеточных лимфом, включающая ДВКЛ, HGBL/DHL, ПМВКЛ, МЛСЗ, лимфому Беркитта, ПБЛ и первичную лимфому ЦНС. Рекомендация описывает верификацию и стадирование заболевания, выбор первой линии с учетом варианта лимфомы и риска, профилактику осложнений, лечение рецидивов и диспансерное наблюдение у взрослых и детей.
Диагноз устанавливают по прижизненному исследованию опухолевой ткани: предпочтительна эксцизионная или расширенная биопсия с морфологией и иммуногистохимией; тонкоигольная биопсия малодиагностична и допустима только при труднодоступном очаге или высоком хирургическом риске. Для лимфомы Беркитта и HGBL нужны также молекулярно-биологические и цитогенетические тесты.
Клиническое стадирование проводят по Ann Arbor/Лугано; для лимфомы Беркитта используют систему Murphy (St. Jude), а для ПЛЦНС стадию не указывают.
ПЭТ/КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой — предпочтительный метод стадирования и оценки ответа при наличии возможности и отсутствии противопоказаний; метаболический ответ интерпретируют по шкале Deauville (УУР B, УДД 2).
Лимфома Ходжкина — В-клеточное злокачественное лимфопролиферативное заболевание; выделяют классическую и нодулярную лимфому с лимфоидным преобладанием. Рекомендация охватывает морфологическую верификацию, стадирование, ПЭТ-адаптированное лечение, терапию рецидивов и наблюдение у детей и взрослых.
Диагноз устанавливают только по биопсии с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием; одного цитологического исследования пунктата для нозологической верификации недостаточно.
После подтверждения типа и гистологического варианта ЛХ обязательно определяют стадию; для классической ЛХ дополнительно устанавливают прогностическую группу.
К В-симптомам относят лихорадку выше 38 °C не менее 3 дней без признаков воспаления, ночные профузные поты и потерю 10% массы тела за 6 месяцев.
Лимфома из клеток мантии — зрелоклеточная В-клеточная лимфома, обычно с агрессивным течением и транслокацией t(11;14). Рекомендация описывает подтверждение диагноза, стадирование и выбор лечения с учетом возраста, соматического статуса, молекулярных факторов риска и ответа на терапию.
Более чем в 95% случаев выявляется транслокация с участием CCND1; основное диагностическое значение имеют гиперэкспрессия циклина D1 и выявление t(11;14)(q13;q32).
В 90% случаев заболевание диагностируют на III–IV стадии; типичны генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и поражение костного мозга. B-симптомы включают лихорадку, ночные поты и снижение массы тела более чем на 10% за 6 месяцев.
Агрессивный вариант обычно имеет бластоидную или плеоморфную морфологию и Ki-67 >30%; индолентный вариант — отсутствие SOX11, мутированный IGHV и Ki-67 <10%. Мутации TP53, комплексный кариотип и высокая пролиферация относятся к неблагоприятным признакам.
Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) — группа преимущественно индолентных В-клеточных лимфом, включающая нодальную, экстранодальную MALT-лимфому и лимфому селезенки. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, стадирование, выбор лечения по локализации и распространенности, ведение рецидивов и диспансерное наблюдение.
ЛМЗ подразделяют на нодальную, экстранодальную MALT-лимфому и лимфому селезенки.
Диагноз подтверждают только по биопсии с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием; одной цитологии пунктата или мазка-отпечатка недостаточно.
Для стадирования выполняют КТ шеи, грудной полости, брюшной полости и малого таза с контрастированием; при возможности дополнительно проводят ПЭТ/КТ. При MALT-лимфоме желудка обследуют все отделы пищеварительной трубки.
Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы — редкая группа агрессивных лимфопролиферативных заболеваний из зрелых активированных Т-лимфоцитов, обычно с неблагоприятным прогнозом. Рекомендация охватывает морфологическую верификацию, стадирование, выбор первой линии и лечение рецидивов у взрослых и детей.
Диагноз устанавливают по биопсийному или операционному материалу с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием; для уточнения отдельных вариантов могут потребоваться исследование Т-клеточной клональности и мутации RHOA G17V.
Помимо нозологического варианта, каждому пациенту определяют стадию по Ann Arbor и прогностическую группу: у взрослых используют IPI или aaIPI, а при ПТКЛн также PIT/mPIT.
Каждый цикл противоопухолевой терапии начинают при гранулоцитах >1×10⁹/л и тромбоцитах >100×10⁹/л; при цитопениях из-за поражения костного мозга лечение возможно при меньших значениях только с адекватной сопроводительной терапией.
Фолликулярная лимфома — В-клеточная опухоль герминального центра, чаще с индолентным течением и преимущественным проявлением в виде лимфаденопатии. Рекомендация описывает морфологическую верификацию, стадирование, критерии начала терапии, выбор первой линии, лечение рецидивов, поддерживающую и сопроводительную терапию у взрослых и детей.
Диагноз ФЛ ставят только по биопсии очага с патолого-анатомическим и иммуногистохимическим исследованием; тонкоигольные и краевые биопсии лимфоидной ткани малоинформативны. УУР C, УДД 5.
Лечение при впервые выявленной ФЛ начинают не всем: нужны показания — ≥3 лимфатические зоны с узлами ≥3 см, bulky >7 см, B-симптомы, спленомегалия, плеврит/асцит, лейкоциты <1,0×10^9/л и/или тромбоциты <100×10^9/л, опухолевые клетки крови >5,0×10^9/л. УУР C, УДД 5.
Если показаний к терапии нет, допустима тактика «наблюдай и жди»: клинический осмотр каждые 3 месяца, визуализация очагов каждые 6 месяцев; после 2 лет без активности интервалы можно увеличить до 6 и 12 месяцев.
Хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома из малых лимфоцитов — одна биологическая В-клеточная опухоль; при ХЛЛ преобладает клональный лимфоцитоз в крови, при ЛМЛ — поражение лимфоузлов или органов при небольшом числе клональных В-клеток в крови. Рекомендация охватывает подтверждение диагноза, стадирование, выбор момента начала лечения, терапию первой линии и рецидива, а также наблюдение и лечение осложнений.
ХЛЛ устанавливают при наличии более 5000 моноклональных В-лимфоцитов/мкл в периферической крови, сохраняющихся более 3 месяцев; при ЛМЛ число таких клеток не превышает 5000/мкл, а диагноз подтверждают биопсией поражённого очага.
Стадию ХЛЛ определяют по Binet на основании осмотра и общего анализа крови; КТ, рентгенография и УЗИ для самого стадирования не требуются. Стадия C соответствует гемоглобину <100 г/л или тромбоцитам <100×10⁹/л.
Международный прогностический индекс учитывает del(17p)/мутацию TP53, статус IGHV, β2-микроглобулин, стадию и возраст; 0–1 балл означает низкий, 2–3 — промежуточный, 4–6 — высокий, 7–10 — очень высокий риск.
Какие клинические рекомендации по теме «Лимфома» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 7 рекомендаций со статусом «применяется»: «Агрессивные нефолликулярные лимфомы - диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройкой генов c-MYC и BCL2/BCL6, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, медиастинальная лимфома серой зоны, лимфома Беркитта, плазмобластная лимфома.» (взрослые, дети, редакция 2024); «Лимфома Ходжкина» (взрослые, дети, редакция 2025); «Лимфома из клеток мантии» (взрослые, редакция 2024); «Лимфома маргинальной зоны» (взрослые, редакция 2023); «Нодальные Т-клеточные лимфомы» (взрослые, дети, редакция 2025); «Фолликулярная лимфома» (взрослые, дети, редакция 2024); «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов» (взрослые, редакция 2025).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Лимфома» для детей?
Да: «Агрессивные нефолликулярные лимфомы - диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройкой генов c-MYC и BCL2/BCL6, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, медиастинальная лимфома серой зоны, лимфома Беркитта, плазмобластная лимфома.»; «Лимфома Ходжкина»; «Нодальные Т-клеточные лимфомы»; «Фолликулярная лимфома». Для взрослых — «Агрессивные нефолликулярные лимфомы - диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройкой генов c-MYC и BCL2/BCL6, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, медиастинальная лимфома серой зоны, лимфома Беркитта, плазмобластная лимфома.»; «Лимфома Ходжкина»; «Лимфома из клеток мантии»; «Лимфома маргинальной зоны»; «Нодальные Т-клеточные лимфомы»; «Фолликулярная лимфома»; «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Лимфома»?
Самая свежая — «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов», размещена в рубрикаторе 27 января 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какой биопсии достаточно для подтверждения агрессивной В-клеточной лимфомы?
Предпочтительна эксцизионная биопсия лимфоузла или расширенная биопсия опухоли с морфологией и иммуногистохимией. Тонкоигольный материал обычно недостаточен; cor-биопсия допустима только при невозможности полноценной биопсии.
Как подтверждают диагноз лимфомы Ходжкина?
Только исследованием ткани из биопсии: выполняют морфологическое и иммуногистохимическое исследование. Цитология пунктата или мазка-отпечатка является дополнительной и не заменяет тканевую верификацию.
Как окончательно подтвердить лимфому из клеток мантии?
Нужна биопсия лимфоузла или другого очага с гистологией и ИГХ. Для подтверждения и уточнения варианта заболевания выполняют FISH на t(11;14), а также цитогенетические и молекулярные исследования.
Чем подтверждается диагноз лимфомы маргинальной зоны?
Диагноз устанавливают по биопсии опухолевого очага с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Цитология пунктата сама по себе недостаточна; в сложных случаях дополнительно определяют В-клеточную клональность методом ПЦР.