В рубрикаторе Минздрава России 10 рекомендаций по теме «Лейкозы»: для взрослых — 7, для детей — 4. Самая свежая редакция размещена 29 мая 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — редкое хроническое B-клеточное лимфопролиферативное заболевание, обычно с поражением костного мозга и селезёнки. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, критерии начала лечения, схемы терапии впервые выявленного и рецидивирующего ВКЛ, а также ведение инфекционных и цитопенических осложнений.
ВКЛ следует подозревать при одной или нескольких цитопениях, лимфоцитозе, моноцитопении, спленомегалии или частых инфекционно-воспалительных эпизодах.
В крови пациентов с ВКЛ характерные «волосатые»/«ворсинчатые» лимфоциты обнаруживают в 95% случаев, но их количество может быть различным.
Диагноз подтверждают совокупностью данных: более 5% «волосатых» лимфоцитов в крови и/или костном мозге, типичным В-клеточным иммунофенотипом, характерной инфильтрацией костного мозга и выявлением мутации BRAFV600E.
ОЛЛ/ЛБЛ — гетерогенная группа клональных опухолей из лимфоидных предшественников, обычно с поражением костного мозга и вытеснением нормального кроветворения; возможны поражения ЦНС, лимфатической ткани и других органов. Рекомендация посвящена подтверждению диагноза, определению генетического варианта и риска, протокольной терапии, мониторингу МОБ и лечению осложнений.
ОЛЛ диагностируют при наличии в костном мозге 25% и более лимфобластов; при менее 25% бластов либо при их отсутствии в костном мозге, но наличии в лимфатических узлах, тимусе, коже или другом очаге устанавливают ЛБЛ. Подход к лечению в целом одинаков.
После подтверждения диагноза обязательны морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики опухоли; выявление BCR::ABL1 во время предфазы определяет дальнейшую терапевтическую тактику.
МОБ оценивают только после достижения полной клинико-гематологической ремиссии методом проточной цитофлуориметрии и/или ПЦР с чувствительностью не менее 10⁻⁴. Персистенция МОБ после индукции или консолидации связана с неблагоприятным прогнозом и свидетельствует о необходимости изменения терапевтической тактики и применения алло-ТГСК.
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) — клональные опухоли кроветворной ткани, при которых незрелые миелоидные клетки бесконтрольно размножаются и утрачивают способность к дифференцировке. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, генетическую стратификацию, интенсивное и низкоинтенсивное лечение, трансплантацию и ведение осложнений.
ОМЛ диагностируют при наличии не менее 20% бластных клеток в периферической крови или костном мозге. При t(8;21), t(15;17), inv(16) или t(16;16) диагноз возможен независимо от доли бластов.
Кариотипирование и молекулярно-генетические исследования используют для прогноза и выбора лечения. Всем пациентам с подтвержденным ОМЛ рекомендуется исследовать, в частности, NPM1, CEBPA, FLT3, TP53 и ряд генов, связанных с неблагоприятным прогнозом; исследование мутаций FLT3 следует повторять при рецидиве или рефрактерном течении.
Неблагоприятными клинико-гематологическими признаками считают лейкоцитоз более 100×10⁹/л и недостижение полной ремиссии после первого индукционного курса.
Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — вариант острого миелоидного лейкоза, обычно связанный с транслокацией t(15;17) и образованием химерного гена PML::RARA. Рекомендация посвящена срочной диагностике, немедленному началу третиноина и коррекции коагулопатии, последующей индукции, консолидации и молекулярному мониторингу.
ОПЛ диагностируют при выявлении t(15;17) с PML::RARA или вариантной транслокации RARA с другим геном-партнером независимо от доли бластов в костном мозге или периферической крови.
При любом подозрении на ОПЛ ситуацию ведут как неотложную: до генетического подтверждения начинают третиноин 45 мг/м² в сутки и коррекцию гемостаза; третиноин продолжают до подтверждения или исключения диагноза.
Группу риска определяют по лейкоцитам: низкий риск — менее 10 × 10⁹/л, высокий — 10 × 10⁹/л и более.
Плазмоклеточный лейкоз (ПКЛ) — агрессивное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, рассматриваемое как клинический вариант множественной миеломы. Рекомендация посвящена преимущественно первичному ПКЛ: его диагностике, противоопухолевому лечению, трансплантации, контролю ответа и ведению рецидивов.
Первичный ПКЛ устанавливают при выявлении в дебюте симптоматической множественной миеломы не менее 5% циркулирующих плазматических клеток в мазке периферической крови; продолжительного анамнеза множественной миеломы быть не должно. Вторичный ПКЛ возникает в терминальной стадии множественной миеломы вследствие избыточного опухолевого роста.
Диагноз симптоматической множественной миеломы требует не менее 10% плазматических клеток в костном мозге и/или плазмоклеточной инфильтрации ткани в сочетании минимум с одним критерием CRAB или SLiM.
Специфическую противоопухолевую терапию при первичном ПКЛ начинают всем пациентам. У молодых пациентов без тяжелой сопутствующей патологии предпочтительна программа с высокодозной химиотерапией и ауто-ТГСК; у пациентов старше 65 лет или при значимой коморбидности выбирают лекарственные комбинации без трансплантационного этапа.
Хронический лимфоцитарный лейкоз и лимфома из малых лимфоцитов — одна биологическая В-клеточная опухоль; при ХЛЛ преобладает клональный лимфоцитоз в крови, при ЛМЛ — поражение лимфоузлов или органов при небольшом числе клональных В-клеток в крови. Рекомендация охватывает подтверждение диагноза, стадирование, выбор момента начала лечения, терапию первой линии и рецидива, а также наблюдение и лечение осложнений.
ХЛЛ устанавливают при наличии более 5000 моноклональных В-лимфоцитов/мкл в периферической крови, сохраняющихся более 3 месяцев; при ЛМЛ число таких клеток не превышает 5000/мкл, а диагноз подтверждают биопсией поражённого очага.
Стадию ХЛЛ определяют по Binet на основании осмотра и общего анализа крови; КТ, рентгенография и УЗИ для самого стадирования не требуются. Стадия C соответствует гемоглобину <100 г/л или тромбоцитам <100×10⁹/л.
Международный прогностический индекс учитывает del(17p)/мутацию TP53, статус IGHV, β2-микроглобулин, стадию и возраст; 0–1 балл означает низкий, 2–3 — промежуточный, 4–6 — высокий, 7–10 — очень высокий риск.
Хронический миелоидный лейкоз — клональное миелопролиферативное новообразование, связанное с транслокацией t(9;22) и химерным геном BCR::ABL1. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, определение фазы и риска, длительную терапию ингибиторами тирозинкиназы, мониторинг ответа и показания к смене лечения или аллогенной ТГСК.
Диагноз ХМЛ подтверждают только при выявлении t(9;22)(q34;q11) методом стандартного цитогенетического исследования и/или химерного гена BCR::ABL1 методами ПЦР или FISH.
Фазу ХМЛ определяют при постановке диагноза, прогрессировании и смене терапии. ФА устанавливают при наличии хотя бы одного критерия: 15–29% бластов в крови или костном мозге, сумма бластов и промиелоцитов ≥30% при бластах <30%, базофилы в крови ≥20%, персистирующая тромбоцитопения <100×10⁹/л вне связи с лечением или ДХА высокого риска в Ph-положительных клетках. БК — при ≥30% бластов либо экстрамедуллярных бластных инфильтратах.
После подтверждения ХМЛ ИТК назначают всем пациентам ежедневно, длительно и непрерывно; перерывы могут снижать эффективность лечения. Основная цель — достижение большого молекулярного ответа: BCR::ABL1/ABL1 ≤0,1% по международной шкале.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — клональная опухоль кроветворной ткани с блоком дифференцировки и накоплением незрелых миелоидных клеток. Рекомендация преимущественно описывает ведение детей: подтверждение диагноза, риск-адаптированную химиотерапию, алло-ТГСК, профилактику и лечение инфекционных осложнений.
ОМЛ обычно диагностируют при наличии не менее 20% бластных клеток в костном мозге или периферической крови. Порог не обязателен при палочках Ауэра или характерных перестройках t(8;21), t(15;17), inv(16)/t(16;16), t(1;22).
Кариотипирование обязательно при подозрении на ОМЛ: оно подтверждает отдельные варианты заболевания и определяет группу риска. Неблагоприятными клинико-гематологическими признаками считаются лейкоцитоз свыше 100×10⁹/л и отсутствие полной ремиссии после первой индукции.
Лечение детей строится на интенсивной полихимиотерапии: индукция ремиссии, затем консолидация высокими дозами цитарабина; пациентам высокого риска требуется алло-ТГСК, а заявку в трансплантационный центр подают сразу после установления высокого риска или наличия HLA-идентичного родственного донора.
Острый лимфобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения с пролиферацией опухолевого клона лимфоидных предшественников, составляющего не менее 25% ядерных клеток костного мозга; лимфобластная лимфома — злокачественное новообразование из предшественников Т- или В-лимфоцитов с отсутствием или ограниченным поражением костного мозга (<25% бластов). Рекомендация посвящена диагностике и лечению детей и подростков младше 18 лет, включая стратификацию по риску, контроль МОБ, профилактику осложнений и показания к ТГСК.
ОЛЛ диагностируют при наличии 25% и более лимфобластов в костном мозге; при ЛБЛ опухолевые лимфобласты выявляют в биоптате лимфоузла или другого очага, плевральной либо асцитической жидкости, а в костном мозге может быть до 25% бластов.
Диагностический этап у ребенка не должен занимать более 2 суток; исключение составляют цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
МОБ — один из основных факторов стратификации: ее определяют в костном мозге проточной цитометрией и/или молекулярными методами, используя один и тот же метод и одну референсную лабораторию на протяжении лечения. Рекомендация имеет УУР B, УДД 2.
Острый промиелоцитарный лейкоз — особый вариант острого миелоидного лейкоза, часто сопровождающийся тяжелой коагулопатией и риском фатального кровотечения. Рекомендация посвящена прежде всего детям и определяет неотложную диагностику, раннее начало ATRA и коррекцию гемостаза, последующую риск-адаптированную терапию и мониторинг минимальной остаточной болезни.
При подозрении на ОПЛ ситуацию считают неотложной: ATRA и коррекцию коагулопатии начинают сразу, не дожидаясь генетического подтверждения; ATRA продолжают до подтверждения или исключения диагноза. УУР B, УДД 3.
Главная ранняя угроза — церебральное, легочное или другое кровотечение на фоне ДВС-синдрома и гиперфибринолиза; геморрагический синдром при манифестации отмечается примерно у 90% пациентов.
Ключевой маркер заболевания — химерный ген PML-RARA. Диагноз необходимо быстро подтвердить методом ПЦР или FISH на материале костного мозга; ОТ-ПЦР названа «золотым стандартом» подтверждения.
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Лейкозы» для детей?
Да: «Острые миелоидные лейкозы»; «Острый лимфобластный лейкоз»; «Острый промиелоцитарный лейкоз»; «Хронический миелоидный лейкоз». Для взрослых — «Волосатоклеточный лейкоз»; «Острые лимфобластные лейкозы»; «Острые миелоидные лейкозы»; «Острый промиелоцитарный лейкоз»; «Плазмоклеточный лейкоз»; «Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов»; «Хронический миелоидный лейкоз».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Лейкозы»?
Самая свежая — «Острый промиелоцитарный лейкоз», размещена в рубрикаторе 29 мая 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какие показатели являются показанием к началу лечения ВКЛ?
Лечение начинают при гемоглобине <110 г/л, тромбоцитах <100×10⁹/л, нейтрофилах <2,0×10⁹/л, инфекционных осложнениях или симптомной/нарастающей спленомегалии. При не нарастающей лёгкой цитопении без симптомов и инфекций возможно наблюдение.
Как отличить ОЛЛ от ЛБЛ по костномозговому поражению?
При 25% и более лимфобластов в костном мозге устанавливают ОЛЛ. При менее 25% бластов либо при отсутствии бластов в костном мозге и наличии опухолевого очага диагностируют ЛБЛ.
Какой порог бластов подтверждает ОМЛ?
Обычно требуется не менее 20% бластных клеток в крови или костном мозге. При t(8;21), t(15;17), inv(16) или t(16;16) диагноз устанавливают независимо от процента бластов.
Когда начинать третиноин при подозрении на ОПЛ?
Немедленно, не дожидаясь генетического подтверждения, если есть клиническое или морфологическое подозрение, особенно при тяжелой коагулопатии, кровоточивости или характерной картине крови. Доза — 45 мг/м² в сутки; препарат продолжают до подтверждения или исключения ОПЛ.