МРТ-семиотика и гистологическая корреляция
При проведении магнитно-резонансной томографии десмоидный фиброматоз визуализируется как веретенообразное гипоинтенсивное образование. Классическим примером локализации является прямая мышца живота. Внутрибрюшные варианты могут возникать как спорадически, так и в рамках синдрома Гарднера (Gardner’s syndrome) — аутосомно-доминантного заболевания, которое также сопровождается аденоматозными полипами кишечника и множественными остеомами.
Сигнал от опухоли имеет гетерогенный промежуточный характер на Т1- и Т2-взвешенных изображениях (ВИ). В структуре образования четко прослеживаются выраженные гипоинтенсивные тяжи и скопления. Такая лучевая картина строго коррелирует с гистологическим строением:
- Участки с низким интенсивным сигналом (ИС) формируются за счет комбинации высокого содержания плотного коллагена и низкой клеточности ткани.
- Зоны с более высоким ИС также отличаются высоким содержанием коллагена, но при этом обладают значительно большей клеточностью.
Дифференциальный диагноз: Фиброма сухожильного влагалища
В процессе лучевой диагностики десмоидный фиброматоз и другие фиброзные узлы часто приходится дифференцировать с фибромой сухожильного влагалища (Fibroma of the Tendon Sheath).
Клинически это безболезненный фиброзный узел, тесно связанный с сухожилиями сгибателей. Заболевание чаще поражает мужчин на четвертом десятке жизни. Опухоль может вызывать симптом «защелкивающегося пальца» (triggering) или признаки компрессии, например, сдавление срединного нерва в карпальном канале.
Особенности локализации:
- Преимущественно правая рука.
- В 80% случаев: ладонная поверхность кисти, волярная поверхность запястья, а также большой, указательный и средний пальцы.
- Реже встречается в стопе и коленном суставе.
На МРТ (Т1- и Т2-ВИ) фиброма выглядит как узел с низким сигналом, неотделимый от сухожилия. Главное отличие от теносиновиальной гигантоклеточной опухоли — отсутствие усиления низкого сигнала на Т2* градиент-эхо (нет характерного артефакта «расцветания» или blooming).
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (GCTTS)
Группа так называемых фиброгистиоцитарных опухолей включает теносиновиальную гигантоклеточную опухоль (Tenosynovial Giant Cell Tumour). Этот термин объединяет состояния синовиальной локализации (бурсы, суставы, сухожильные влагалища). Важно помнить, что она не связана с гигантоклеточной опухолью кости.
Выделяют локализованный тип сухожильного влагалища (GCTTS), диффузный тип (пигментный виллонодулярный синовит — PVNS) и локализованное внутрисуставное образование.
Локализованный тип (GCTTS) чаще встречается у взрослых (соотношение мужчин и женщин 2:1). В 85% случаев поражаются пальцы кисти (сгибательная поверхность). Это вторая по частоте опухоль мягких тканей кисти после ганглиевой кисты.
Лучевая картина GCTTS:
- Рентгенография: объемное образование мягких тканей. Возможны эрозии от давления, деструкция кортикального слоя и вздутие кости. В 11% случаев выявляются аномалии прилежащей костной ткани.
- УЗИ: гомогенное гипоэхогенное образование с внутренней васкуляризацией (кистозные изменения нетипичны). Опухоль охватывает сухожилие, но не смещается вместе с ним при движении, так как отделена синовиальным влагалищем.
- МРТ: четко очерченное образование с сигналом от низкого до промежуточного на Т1- и Т2-ВИ. За счет наличия гемосидерина дает выраженный низкий сигнал на Т2* градиент-эхо.
Локализованная внутрисуставная форма (PVNS)
Эта форма по своему гистологическому и лучевому профилю полностью аналогична GCTTS, однако встречается почти исключительно в полости коленного сустава.
Излюбленные локализации внутри коленного сустава включают инфрапателлярное жировое тело (тело Гоффа), межмыщелковую вырезку и супрапателлярный заворот.
На МРТ выявляется четко очерченное образование со специфическим низким сигналом из-за гемосидерина, в структуре которого могут прослеживаться линейные очаги с сигналом жидкости. Рентгенография в данном случае полезна для исключения процессов минерализации, что помогает отличить PVNS от хондром мягких тканей, также типичных для этой анатомической зоны. Лечение локализованных форм обычно заключается в простом хирургическом иссечении.
Для дифференцировки на МРТ: Гигантоклеточная опухоль содержит Гемосидерин, поэтому дает артефакт расцветания (blooming) на Т2* градиент-эхо. У фибромы сухожильного влагалища гемосидерина нет, и артефакт отсутствует.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем обусловлен низкий МРТ-сигнал десмоидного фиброматоза?
Специфический низкий интенсивный сигнал обусловлен морфологическим строением опухоли: высокой концентрацией плотного коллагена и низкой клеточностью ткани.
С каким генетическим заболеванием ассоциированы внутрибрюшные десмоиды?
С синдромом Гарднера — аутосомно-доминантным заболеванием, при котором также наблюдаются множественные остеомы и аденоматозные полипы кишечника.
Как на УЗИ отличить локализованную теносиновиальную гигантоклеточную опухоль от самого сухожилия?
При динамическом УЗИ-исследовании опухоль не смещается вместе с сухожилием во время движений пальцем, поскольку они анатомически разделены стенкой сухожильного влагалища.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и генетика синдрома Гарднера (Gardner’s syndrome)
- Физика артефакта «расцветания» (blooming artifact) на Т2* градиент-эхо
- Диффузная форма пигментного виллонодулярного синовита (PVNS)
- УЗ-признаки заднего акустического усиления при солидных опухолях
- Тактика ведения пациентов с рецидивирующим десмоидным фиброматозом
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Десмоидный фиброматоз» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.