Пигментный ворсинчато-узловой синовит

Пигментный ворсинчато-узловой синовит (PVNS)

Диффузный тип теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, более известный как пигментный ворсинчато-узловой синовит, представляет собой разрастание тканей синовиальной оболочки.

Клинически процесс проявляется поражением одного крупного сустава (хроническая моноартропатия). Из-за особенностей строения измененной ткани в полость сустава периодически происходят кровоизлияния — рецидивирующие гемартрозы. Внешне патология может имитировать отек мягких тканей, распространяющийся по ходу сухожильного влагалища.

Основной метод лучевой диагностики — МРТ. На снимках определяется жидкость и признаки синовита. Ключевая особенность заключается в скоплении гемосидерина (продукта распада крови) в синовиальной оболочке. Гемосидерин вызывает характерное снижение интенсивности сигнала (low SI) на всех типах импульсных последовательностей. Лечение заключается в обширной синовэктомии, однако пациенты часто сталкиваются с рецидивами.

Сосудистые аномалии: опухоли и мальформации

Согласно классификации ISSVA, сосудистые патологии делятся на две принципиально разные группы: истинные опухоли и мальформации.

Сосудистые опухоли (например, инфантильная гемангиома) — это доброкачественные образования, которые возникают в первые недели жизни у 2–3% младенцев. Для них типичен первоначальный бурный рост, который затем сменяется медленной инволюцией.

Сосудистые мальформации — это врожденные диспластические сосудистые каналы. Они могут быть незаметны при рождении, растут пропорционально росту пациента и никогда не регрессируют самостоятельно. Мальформации делятся по скорости кровотока:

• С высоким кровотоком (High-flow): артериовенозные мальформации (AVMs) и фистулы. Проявляются болью, кровотечениями и разрастанием тканей. Крупные AVM могут вызывать сердечную недостаточность. Кожа над ними пульсирует, пальпируется дрожание (thrill), а аускультативно слышен шум.
• С низким кровотоком (Low-flow): венозные, капиллярные, лимфатические и смешанные.

Венозные мальформации (VMs)

До 2/3 всех мальформаций с низким кровотоком составляют венозные мальформации. Исторически у взрослых их ошибочно называют «гемангиомами».

Они состоят из аномальных, тонкостенных вен с дефицитом гладкой мускулатуры и гамартомной стромы, содержащей жир. С возрастом такие сосуды растягиваются.

Клиническая картина:

• Врожденное образование, часто с участком синюшной кожи.
• Опухоль мягкая, легко сжимается, не имеет масс-эффекта.
• Размеры меняются в зависимости от положения тела (наполняются кровью).
• Нет локального повышения температуры или пульсации.

Чаще всего они располагаются на голове и шее (40%) или конечностях (40%). Из-за медленного кровотока в них часто образуются тромбы, которые затем обызвествляются — появляются флеболиты (phleboliths). Потребление факторов свертывания внутри образования ведет к локальной коагулопатии, что чревато кровотечениями при травмах. Лечат их с помощью чрескожной склеротерапии.

Лучевая диагностика сосудистых мальформаций

Диагностический поиск базируется на трех методах:

1. Рентгенография: показывает дольчатое образование, иногда ремоделирование прилежащей кости. Специфический маркер — множественные флеболиты (округлые кальцинаты со светлым центром).
2. УЗИ: визуализируются гипоэхогенные трубчатые структуры и флеболиты. При ЦДК кровоток монофазный низкоскоростной или не определяется. Важнейший дифференциальный признак с саркомой — сжимаемость датчиком.
3. МРТ:
4. На Т1-ВИ — гетерогенный умеренно гиперинтенсивный сигнал, возможны яркие очаги (жир или метгемоглобин от тромбов).
5. На Т2-ВИ — гиперинтенсивные извитые каналы.
6. Видны уровни жидкость-жидкость и участки выпадения сигнала (signal void) от флеболитов или фиброза.
7. При контрастировании отмечается отсроченное диффузное накопление (в отличие от лимфатических мальформаций, где контраст копится в перегородках).

Чек-лист для МРТ: оценить тип кровотока, распространенность, вовлечение соседних тканей (кожа, мышцы, костный мозг) и связь с питающими/дренирующими сосудами.

Хондромы мягких тканей

Внескелетные хондромы — это доброкачественные образования из гиалинового хряща. Они располагаются вне кости и синовиальной оболочки, не связаны с надкостницей.

Чаще всего они встречаются у пациентов 30–60 лет. Излюбленная локализация — пальцы кисти (около 80% случаев). Обычно это солитарные, дольчатые образования размером менее 3 см. Они могут интимно прилегать к капсуле сустава или сухожилию, а при давлении на кость вызывать ее эрозию и ремоделирование. На рентгенограммах определяется характерная хрящевая минерализация (точечная или криволинейная) и иногда оссификация.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Особенности выполнения МРТ-протоколов для оценки гемосидерина
• Классификация сосудистых аномалий ISSVA: полная структура
• Роль склеротерапии в лечении low-flow мальформаций
• Дифференциальная диагностика мягкотканных хондром и хондросарком

Другие темы раздела «Костно-мышечная система»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.