Сосудистые мальформации мягких тканей

Генетические синдромы и МРТ-диагностика сосудистых аномалий

Сосудистые мальформации нередко являются не самостоятельным заболеванием, а частью более сложных генетических патологий. К основным синдромам, ассоциированным с данными аномалиями, относятся синдром Клиппеля-Треноне (Klippel-Trénaunay syndrome), синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber syndrome), синдром Маффуччи (Maffucci syndrome), синдром Протея (Proteus syndrome), а также синдром синих резиновых пузырчатых невусов (Blue rubber bleb naevus syndrome).

Лучевая диагностика, в частности МРТ, позволяет детально изучить структуру поражения. Типичная МРТ-семиотика венозной мальформации (например, при локализации на стопе) включает следующие признаки:

• На корональных Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ) образование имеет выраженную дольчатую структуру, гиперинтенсивный сигнал и содержит характерные криволинейные участки жировой ткани.
• На аксиальных томограммах в режиме инверсии-восстановления с коротким Т1 (short-T1 inversion recovery, STIR) также хорошо визуализируется типичная дольчатая морфология на фоне высокого (гиперинтенсивного) сигнала.

Дифференциальный диагноз: хондрома мягких тканей

При выявлении объемных образований мягких тканей необходимо проводить дифференциальный диагноз с хрящевыми опухолями, такими как хондрома мягких тканей (soft-tissue chondroma). Это дольчатое хрящевое образование, состоящее из гиалинового хряща. На МРТ оно демонстрирует миксоидные сигнальные характеристики с гетерогенными зонами низкого сигнала, которые обусловлены процессами кальцификации.

На классических рентгенограммах такое образование выглядит как масса в мягких тканях с признаками точечной минерализации (punctate mineralisation). При оценке Т1-ВИ иногда можно обнаружить едва заметную эрозию прилежащей костной структуры, например, суставной головки.

В рентгенологический дифференциальный ряд обязательно включают:

1. Периостальную хондрому (располагается глубоко под надкостницей).
2. Синовиальный хондроматоз (поражает сухожильные влагалища или исходит из сустава).
3. Травматические поражения (оссифицирующий миозит, причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация — BPOP).
4. Подагрические тофусы и кальцификацию на фоне заболеваний соединительной ткани.

Отдельно выделяют параартикулярную хондрому — результат хрящевой метаплазии суставной капсулы. Чаще всего она локализуется в жировом теле Гоффа и может со временем прогрессировать в оссификацию, превращаясь в остеохондрому, не связанную с костью.

Объемные образования периферических нервов

Опухоли периферических нервов — еще одна частая причина появления образований в мягких тканях. Они делятся на истинные нейрогенные опухоли и псевдоопухоли. К доброкачественным истинным опухолям оболочек нервов относятся:

Шваннома (неврилеммома, NL) — медленно растущая опухоль из шванновских клеток. Чаще одиночная, но при нейрофиброматозе 2 типа (NF2) или шванноматозе встречаются множественные поражения.

Нейрофиброма (NF) — составляет около 5% всех доброкачественных новообразований мягких тканей. Выделяют три типа (все могут встречаться при нейрофиброматозе 1 типа — NF1):

• Локализованная: самый частый тип (>90%). Растет из мелких ветвей или крупных нервов. Обычно одиночная, не связана с NF1 (но при NF1 может быть множественной).
• Диффузная: выглядит как диффузное утолщение кожи и подкожной клетчатки. В 10% случаев связана с NF1.
• Плексиформная: патогномоничный признак NF1. Инфильтрирует крупный нерв, распространяясь на прилегающие ткани. Имеет дольчатое строение, напоминающее «мешок с червями» (bag of worms).

Лучевые признаки опухолей оболочек нервов

Для определения доброкачественной природы опухоли нерва используют ряд специфических визуализационных симптомов:

• Веретенообразная форма вдоль длинной оси нерва и анатомическая связь с ним.
• Симптом входящего/выходящего нерва: при неврилеммомах нерв часто расположен эксцентрично, а при нейрофибромах — проходит строго по центру.
• Симптом расщепления жира (split-fat sign): растущая опухоль расширяет окружающий жировой ободок межмышечного пространства.
• Фасикулярный симптом: кольцевидные участки гипоинтенсивного сигнала внутри образования на PD или Т2-ВИ, соответствующие пучкам нервных волокон.
• Симптом мишени (target sign): на Т2-ВИ в центре определяется пониженный сигнал (фиброзная ткань), а по периферии — гиперинтенсивный (миксоидное содержимое).

Важно помнить: несмотря на обилие симптомов, надежно отличить шванному от нейрофибромы исключительно с помощью УЗИ или МРТ невозможно. Кроме того, дегенеративные изменения в неврилеммомах могут приводить к кавитации, кровоизлияниям и кальцификации, скрывая истинную нейрогенную природу поражения. Следует также проявлять настороженность в отношении злокачественных опухолей оболочек периферических нервов (MPNST), риск развития которых при NF1 достигает 8–12%.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (MPNST)
• Причудливая паростальная остеохондроматозная пролиферация (BPOP)
• Синдром Маффуччи и сосудистые аномалии
• Нейрофиброматоз 1 типа (NF1) и плексиформные нейрофибромы

Другие темы раздела «Костно-мышечная система»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.