Опухоли и псевдоопухоли периферических нервов

Доброкачественные опухоли нервных оболочек

Основными представителями доброкачественных новообразований оболочек нервов являются шванномы и нейрофибромы. На МРТ (в режимах, взвешенных по протонной плотности — PD, и с подавлением жира — PDFS) они имеют ряд отличительных черт:

• Шваннома характеризуется пучковым (фасцикулярным) строением. Ее ключевая особенность — эксцентричный рост. Опухоль оттесняет ствол нерва, располагаясь как бы сбоку от него. При длительном существовании может формироваться так называемая «старая» шваннома (ancient schwannoma) с наличием кистозных полостей, не накапливающих контраст, и участками кровоизлияний с уровнями жидкости.
• Нейрофиброма часто визуализируется как внутримышечное образование. Для нее крайне типичен симптом мишени (target sign): на аксиальных срезах PDFS периферия опухоли дает высокий гиперинтенсивный сигнал, а центр остается темным (низкий сигнал). Наличие этого симптома служит надежным маркером доброкачественности процесса.

Злокачественные опухоли (MPNST)

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов обладают агрессивным течением и часто ассоциированы с наличием у пациента нейрофиброматоза 1 типа (NF1). При NF1 опухоли развиваются в более молодом возрасте, достигают крупных размеров и имеют крайне неблагоприятный прогноз: пятилетняя выживаемость составляет всего 21% (в общей популяции — 42%). Для выявления зон злокачественной трансформации в крупных плексиформных нейрофибромах активно применяют ПЭТ.

Клинические «красные флаги» малигнизации включают внезапный быстрый рост образования, изменение его консистенции, а также появление неврологического дефицита и стойкого болевого синдрома.

МРТ-признаки злокачественности:

1. Крупные размеры, дольчатая структура и выраженная гетерогенность образования.
2. Утрата доброкачественного симптома мишени.
3. Периферическое, а не центральное накопление контрастного препарата.
4. Наличие некротических зон (не накапливающих контраст) и участков кровоизлияний (гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ).
5. Утолщение и патологическое накопление контраста в дистальных или проксимальных отделах пораженного нерва, а также формирование отдельных опухолевых узлов-сателлитов.

Псевдоопухоли: ганглии и невриномы

Опухолеподобные поражения (псевдоопухоли) встречаются не реже истинных неоплазий и имеют совершенно иную природу:

• Внутриневральный ганглий (Intra-Neural Ganglion). Это дольчатое кистозное образование, заполненное жидкостью, которое чаще всего поражает общий малоберцовый нерв в области коленного сустава. Патогенез связан с дегенерацией сустава: синовиальная жидкость проникает через дефект капсулы в эпиневрий суставной ветви, расслаивает нерв по его ходу и сдавливает пучки. На МРТ ганглий дает сигнал, характерный для жидкости. Может сопровождаться признаками денервации мышц. Лечение часто требует не только декомпрессии нерва, но и иссечения пораженного сустава для предотвращения рецидива.
• Травматическая неврома (Traumatic Neuroma). Формируется после пересечения нерва (например, после ампутации). Безуспешные попытки регенерации аксонов с участием макрофагов и шванновских клеток приводят к появлению луковицеобразного (bulbous) утолщения на конце культи. Клинически проявляется резкой болью при перкуссии (симптом Тинеля).

Неврома Мортона и другие поражения

Существуют и другие, более специфические формы опухолей и псевдоопухолей:

• Неврома Мортона. Это псевдоопухоль, представляющая собой зону периневрального фиброза в межпальцевых промежутках стопы. Чаще всего локализуется между головками 3-й и 4-й (реже 2-й и 3-й) плюсневых костей. Обычно встречается у женщин среднего возраста. На УЗИ выглядит как гипоэхогенная зона, смещаемая при компрессии переднего отдела стопы. На МРТ (на Т1-ВИ) образование имеет низкую интенсивность сигнала, что отражает его фиброзную природу, и хорошо контрастирует с окружающей жировой клетчаткой.
• Липоматоз нерва. Ранее заболевание называли фибролипоматозной гамартомой. По классификации ВОЗ оно относится к адипоцитарным опухолям. Чаще всего поражает срединный нерв и может сопровождаться макродактилией. На МРТ (аксиальные Т1-ВИ) имеет патогномоничный вид: утолщенные нервные фасцикулы окружены вытянутым массивом жировой ткани.
• Миксома. Опухоль неясной дифференцировки. Гистологически представляет собой скопление однотипных веретеновидных клеток, погруженных в обильную желатинозную (миксоидную) строму.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Роль ПЭТ-диагностики при нейрофиброматозе 1 типа
• Дифференциальный диагноз экстраневральных и внутриневральных ганглиев
• Особенности хирургического лечения внутриневрального ганглия
• МРТ-картина и патогенез «старой» шванномы (ancient schwannoma)
• Гистологическая классификация опухолей неясной дифференцировки (миксома)

Другие темы раздела «Костно-мышечная система»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.