Нейросифилис

Прионные болезни: формы и эпидемиология

Заболевания, вызываемые патологическими прионами, имеют несколько форм с различными путями заражения и возрастными рамками манифестации:

• Ятрогенная форма. Возникает как следствие медицинских вмешательств. Основные пути передачи — нейрохирургические операции или применение человеческого гормона роста, который был получен из зараженного мозга. Инкубационный период длится от 2 до 20 лет.
• Новая форма. Впервые зафиксирована в Великобритании в 1996 году. Считается, что заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров, пораженных спонгиоформной энцефалопатией («коровьим бешенством»). Проявляется преимущественно у лиц моложе 50 лет, инкубационный период также составляет от 2 до 20 лет.
• Спорадическая форма. Наиболее часто дебютирует в старшем возрасте — от 55 до 70 лет.
• Наследственная форма. Проявляется в среднем возрасте, обычно от 40 до 55 лет.

Прогноз при данных заболеваниях крайне неблагоприятный. При спорадической форме летальный исход наступает в течение 6 месяцев, при наследственной — через 1–2 года после появления первых симптомов. Эффективных методов лечения на сегодняшний день не существует.

Клиническая картина и диагностика прионных поражений

Симптоматика заболевания развивается стадийно.

Дебют болезни:

• Примерно у 33% пациентов болезнь начинается со снижения памяти, изменения поведения и расстройства высших психических функций.
• У других 33% на первый план выходят мозжечковая атаксия, нарушения глазодвигательных функций, падение остроты зрения, а также головокружения и головные боли.
• В оставшейся трети случаев наблюдается смешанная картина из перечисленных выше симптомов.

Развернутая стадия: Характеризуется обязательным наличием психических расстройств, которые часто доходят до степени выраженной деменции. Типичным признаком является миоклонический гиперкинез, затрагивающий различные группы мышц. Сохраняются и прогрессируют зрительные, глазодвигательные нарушения и атаксия.

Постановка диагноза: Клинические критерии включают быстро прогрессирующую деменцию у пациентов среднего и пожилого возраста, сопровождающуюся атаксией и миоклонусом. Инструментально-лабораторные подтверждения:

• ЭЭГ: на развернутой стадии фиксируются специфические трехфазные острые волны (1–2 Гц) или вспышки высокоамплитудной активности на фоне уплощенной кривой.
• ЦСЖ (цереброспинальная жидкость): электрофорез выявляет специфические изменения в качественном составе белков.
• МРТ: может демонстрировать атрофические изменения головного мозга, поражение коры и базальных ганглиев.

Окончательный (достоверный) диагноз устанавливается только морфологически — по результатам прижизненной биопсии мозговой ткани или после аутопсии.

Больные не представляют опасности при бытовом контакте, поэтому изоляция не требуется. Однако инструменты (иглы, электроды), использованные при обследовании таких пациентов, подлежат строгому уничтожению для предотвращения ятрогенной передачи.

Абсцесс головного мозга

Абсцесс головного мозга представляет собой скопление гноя, образующееся в результате очагового воспаления мозгового вещества. Формирование абсцесса — длительный процесс, занимающий несколько недель, начиная от ограниченного гнойного энцефалита до образования плотной капсулы.

Этиология и пути инфекции: Основная причина — занос инфицированного эмбола из других очагов. Возбудителями чаще всего выступают стрептококки и стафилококки. Выделяют два основных пути распространения:

1. Контактный путь (40%): инфекция переходит из близлежащих гнойных очагов (воспаление среднего уха, сосцевидного отростка, околоносовых пазух).
2. Гематогенный путь (33%): инфекция попадает с током крови. Это характерно для пациентов с острым инфекционным эндокардитом, гнойными заболеваниями легких или врожденными пороками сердца (чаще у детей).

Реже абсцесс становится осложнением нейрохирургических вмешательств или проникающих черепно-мозговых травм.

Клиническая картина: Ведущим симптомом выступает головная боль, вызванная внутричерепной гипертензией. В тяжелых ситуациях к ней присоединяются рвота, тошнота, спутанность сознания и психические отклонения. В начале болезни часто повышается температура и появляются менингеальные знаки. Спустя 1–2 недели температура может нормализоваться, что косвенно указывает на формирование капсулы вокруг гнойника. Постепенно нарастают очаговые симптомы (атаксия, афазия, центральные парезы) в зависимости от расположения очага. У части пациентов развивается судорожный синдром.

Прогноз серьезный: смертность варьирует от 15 до 25%, а при множественных поражениях достигает 50%. Половина выживших страдает от стойкого неврологического дефицита или симптоматической эпилепсии.

Диагностика и лечение абсцесса

Диагностика базируется на сборе анамнеза, клинической картине и данных нейровизуализации. КТ или МРТ играют ключевую роль, визуализируя очаги как округлые образования, имеющие характерное кольцевое контрастное усиление. Также обязательно проводится поиск первичного очага инфекции (эхокардиография, посев крови, рентгенография/КТ грудной клетки и черепа).

Терапевтические подходы:

• Консервативное лечение: длительная (1–2 месяца) антибактериальная терапия высокими дозами препаратов широкого спектра. Применяют пенициллин (до 300 тыс. ЕД/кг/сут внутривенно) или комбинацию цефалоспоринов III поколения с метронидазолом.
• Хирургическое лечение: показано во многих случаях, но проводится строго после того, как абсцесс инкапсулируется (обычно на 4–6 неделе от начала заболевания).

Субдуральная эмпиема и эпидуральный абсцесс

Эти два состояния часто протекают совместно:

• Субдуральная эмпиема — скопление гноя в пространстве между сосудистой и твердой мозговыми оболочками.
• Эпидуральный абсцесс — гнойное скопление между костями черепа и твердой мозговой оболочкой.

Инфекция чаще всего проникает контактным путем из синусов (при синуситах) или уха (при отитах). Гематогенный путь и последствия травм встречаются реже. Основные возбудители — стрептококки, стафилококки и грамотрицательная флора. Клинически заболевания проявляются лихорадкой, выраженной головной болью, менингеальными знаками, появлением очаговых неврологических расстройств и эпилептических припадков.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Морфологические изменения в тканях мозга при прионных болезнях
• Особенности ЭЭГ при различных нейродегенеративных заболеваниях
• Схемы антибактериальной терапии при внутричерепных инфекциях
• Дифференциальная диагностика объемных образований головного мозга на МРТ
• Патогенез формирования капсулы абсцесса головного мозга

Другие темы раздела «Глава 23. Инфекционные заболевания нервной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.