Гемолитические осложнения трансфузии

Патогенез коагуляционных нарушений при гемолизе

В основе развития критического состояния при трансфузионном осложнении лежит реакция несовместимости, которая приводит к тотальному разрушению форменных элементов. Согласно установленным механизмам развития коагулопатий, повреждение клеток крови сопровождается активным высвобождением клеточных фосфолипидов. Именно эти субстанции становятся катализатором, который стремительно активирует систему внутрисосудистого свертывания.

Параллельно в кровеносное русло поступает огромный объем эритроцитарного тромбопластина. Важно отметить, что этот же патологический агент играет ключевую роль при развитии тяжелого геморрагического шока. Таким образом, гемолитическая реакция выступает мощнейшим триггером, полностью ломающим нормальный баланс системы гемостаза пациента.

Острая форма внутрисосудистого свертывания

Гемолитические осложнения трансфузии классифицируются как этиологические факторы исключительно острой формы ДВС-синдрома. Главная характеристика такого клинического течения — это массивный и строго однократный выброс тромбопластиновых субстанций в циркулирующую кровь. Организм не успевает адаптироваться к лавинообразному нарастанию коагуляционного потенциала.

Для сравнения, в патофизиологии выделяют подострую и хроническую формы патологии. Они кардинально отличаются по своей динамике: их развитие происходит при замедленном или весьма незначительном, но при этом длительном и постоянном поступлении тромбопластина в кровоток. Гемолиз же бьет по системе гемостаза мгновенно.

Сопутствующие патогенетические механизмы

Помимо прямого попадания в кровь эритроцитарного тромбопластина, тяжелые реакции на переливание могут усугубляться системными нарушениями, которые включают и другие триггеры ДВС-синдрома:

• Поражение эндотелия сосудистой стенки — данный процесс приводит к немедленной активации XII фактора свертывания (также известного как фактор контакта, или фактор Хагемана).
• Гемодинамические нарушения — они неразрывно сопровождают любые виды шока. Происходит глубокий сбой макро- и микроциркуляции в тканях, что неизбежно ведет к развитию тяжелой тканевой гипоксии.
• Поражение тканей — обусловливает дополнительное поступление в системный кровоток тканевого тромбопластина.
• Исходная гиперкоагуляция — состояние гемостаза пациента до начала трансфузии может значительно усугубить тяжесть развивающегося осложнения.

Место трансфузионных осложнений в структуре причин ДВС-синдрома

Гемолитические реакции при несовместимости — это лишь одна из широко признанных этиологических групп, способных запустить каскад внутрисосудистого свертывания. Патогенетически схожие массивные выбросы иных субстанций наблюдаются при ряде других критических состояний. К этиологическим факторам острой формы, помимо эритроцитарного тромбопластина, относятся:

1. Околоплодные воды (возникает при эмболии околоплодными водами).
2. Тканевые тромбопластины (характерно для преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты — ПОНРП, а также при мёртвом плоде).
3. Бактериальные токсины (наблюдается при сепсисе и септическом шоке).

В целом, ДВС-синдром осложняет течение множества патологий, среди которых выделяют генерализованные инфекции (грамотрицательный и грамположительный сепсис, менингококцемия, вирусные геморрагические лихорадки), акушерскую патологию (эклампсия, HELLP-синдром) и онкогематологические заболевания. В частности, злокачественные опухоли, такие как острый промиелоцитарный лейкоз, выступают классической моделью развития ДВС с выраженным гиперфибринолизом. Также триггерами могут служить массивные травмы, обширные оперативные вмешательства, массивные кровотечения, ожоги, синдром длительного раздавливания, системные заболевания соединительной ткани (например, СКВ), тяжелые аллергические и анафилактические реакции, заболевания печени, острый панкреатит и укусы ядовитых змей.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Стадии течения и морфологические проявления ДВС-синдрома.
• Основные осложнения и причины смерти при диссеминированном внутрисосудистом свертывании.
• Острый промиелоцитарный лейкоз как классическая модель коагулопатии с гиперфибринолизом.
• Патогенез гемодинамических нарушений и гипоксии при шоковых состояниях.
• Акушерская патология как этиологический фактор тяжелых коагулопатий (HELLP-синдром, эклампсия).

Другие темы раздела «Дополнительные темы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.