Патология костной ткани

Структура и клеточный состав кости

Анатомически кость состоит из двух слоев. Наружный компактный слой образован остеонами — структурными единицами из концентрических пластинок, внутри которых проходят сосуды и нервы. Внутренний губчатый слой представляет собой сеть переплетенных трабекул, образующих полости для красного костного мозга.

Сухой вес костного матрикса распределен поровну: 50% составляют неорганические минералы (кристаллы гидроксиапатита), а еще 50% — органические белки и вода. Неминерализованная основа, которую секретируют клетки, называется остеоидом.

За обновление ткани отвечают три типа клеток:

• Остеобласты: синтезируют коллаген и белки матрикса (например, остеонектин), регулируют минерализацию и контролируют работу разрушающих клеток.
• Остеоциты: зрелые одноядерные клетки, замурованные в лакунах. Их задача — поддерживать структуру матрикса.
• Остеокласты: многоядерные макрофаги, занимающиеся резорбцией (рассасыванием) кости.

Дисплазии костной ткани

Дисплазии — это генетически обусловленные патологии хрящей и костей, ведущие к дефектам роста и формообразования скелета.

Остеопетроз (мраморная болезнь) связан с нарушением работы остеокластов. Поскольку функция резорбции утрачивается, синтез кости становится избыточным. Костномозговые каналы сужаются, вытесняя костный мозг, что приводит к тяжелой анемии. Характерный рентгенологический признак — феномен «кость внутри кости».

Ахондроплазия — форма врожденной карликовости. Мутация гена FGFR3 приводит к тому, что рецептор постоянно подавляет пролиферацию хондроцитов. Хрящевые клетки не замещаются костной тканью, из-за чего резко тормозится энхондральное окостенение (рост в длину). При этом интеллект пациентов полностью сохранен.

Несовершенный остеогенез («ломкая кость») возникает из-за мутаций генов коллагена 1 типа. Главная проблема — дефицит костной массы и экстремальная хрупкость. Выделяют несколько типов болезни, от летальных внутриутробных форм до более легких, сопровождающихся множественными переломами, голубым цветом склер и потерей слуха.

Болезнь Педжета и фиброзная дисплазия

Болезнь Педжета (деформирующий остоз) чаще всего манифестирует после 40 лет. Основной считается вирусная теория: парамиксовирус поражает остеобласты, заставляя их выделять интерлейкин-6, который гиперактивирует остеокласты. Заболевание проходит три стадии:

1. Остеолитическая: быстрое разрушение кортикальной пластинки.
2. Остеобластическая: хаотичное построение костных балок, формирование характерной грубоволокнистой мозаичной структуры.
3. Остеосклеротическая: снижение числа остеокластов, замещение костномозговых пространств жировой тканью.

Итогом становится утолщение, деформация и шероховатость пораженных костей. Процесс может осложняться переломами, образованием камней в почках из-за выброса кальция в кровь, а в редких случаях — саркомой.

При фиброзной дисплазии здоровая костная ткань локально замещается фиброзной соединительной тканью с включениями примитивных костных трабекул, что также ведет к деформациям.

Метаболические заболевания: Остеопороз

Эти заболевания связаны со сбоями в обмене веществ. Главная нозология в этой группе — остеопороз, при котором снижается масса ткани в единице объема кости. Патогенез сводится к преобладанию резорбции над синтезом.

Первичный генерализованный остеопороз делает кости хрупкими по всему организму. Самый распространенный вариант — постменопаузальный (тип I). При снижении уровня эстрогенов у женщин остеобласты (имеющие рецепторы к этим гормонам) начинают вырабатывать цитокины. Это мощно стимулирует активность остеокластов, ускоряя разрушение скелета.

Что ещё разобрать по теме

• Метаболизм кальция и фосфора в костной ткани
• Типы несовершенного остеогенеза (I–IV)
• Гиперостозы: мелореостоз и пикнодизостоз
• Роль 1α,25-дигидроксихолекальциферола в минерализации остеоида
• Паратиреоидная остеодистрофия и рахит

Другие темы раздела «Глава 22. Заболевания опорно-двигательного аппарата»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.