Эпидемиология и генетические факторы
Злокачественные новообразования щитовидной железы диагностируются с частотой 5–10 случаев на 100 тысяч населения. Основную группу риска составляют люди пожилого возраста, причем этот показатель особенно высок в индустриально развитых странах. Важной эпидемиологической особенностью является гендерная предрасположенность: женщины подвержены заболеванию в 2–3 раза чаще, чем мужчины.
Развитие различных морфологических форм рака тесно ассоциировано со специфическими генетическими нарушениями:
- c-fos: уровень этого мутированного ядерного белка значительно возрастает при развитии папиллярной карциномы.
- ret и ntrk1: представляют собой протоонкогены, кодирующие рецептор тирозинкиназы, мутации в которых часто фиксируются при онкопатологии щитовидной железы.
- c-myc: мутации данного гена сопровождают формирование фолликулярной и медуллярной карцином.
- Анапластический рак: отличается специфической мутацией гена, расположенного на хромосоме 5q21 в кодоне 1346, где происходит вставка аденина в кодоне 1556.
Папиллярная карцинома
На долю папиллярного рака приходится до 60% от всех диагностированных случаев злокачественных опухолей щитовидной железы. Заболевание наиболее типично для женщин в возрасте от 30 до 50 лет и в клинической практике может сопровождаться симптоматикой тиреотоксикоза.
Макроскопическая картина Визуально опухоль представляет собой плотный узел бледно-серого цвета, диаметр которого может достигать 10 см. В структуре новообразования нередко формируются кистозные полости, а также обнаруживаются очаги обызвествления (петрификаты).
Микроскопическая картина и цитология Гистологически карцинома представлена множественными сосочковыми разрастаниями, образованными атипичным кубическим эпителием. Патологоанатомический диагноз базируется на ключевых диагностических признаках — специфических изменениях ядер клеток:
- Наличие гипохромных, «пустых» ядер, в которых полностью отсутствуют ядрышки.
- Формирование характерных вдавлений в ядерной мембране.
- Появление эозинофильных внутриядерных включений, представляющих собой участки инвагинированной цитоплазмы.
- Образование псаммомных телец, которые локализуются преимущественно в центральной части сосочковых структур.
Согласно статистическим данным, метастазирование при данной форме происходит крайне редко. Поражение регионарных шейных лимфатических узлов нетипично, а гематогенное распространение опухолевых клеток с образованием метастазов в легких фиксируется лишь в единичных случаях. В связи с этим заболевание имеет благоприятный прогноз: выживаемость пациентов превышает 20 лет в 90% случаев.
Диагностика медуллярного рака в рамках МЭН
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) нередко развивается как нейроэндокринная опухоль в составе синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Постановка диагноза требует обязательного подтверждения гиперфункционального синдрома с помощью панели биохимических маркеров и последующей морфологической верификации.
Комплекс диагностических мероприятий:
- Генетическое тестирование: обязательный этап для диагностики синдрома МЭН 2, направленный на выявление мутации гена RET.
- Специфические маркеры: при подозрении на МРЩЖ проводится оценка базального уровня кальцитонина в плазме крови, а также исследование уровня кальцитонина в смыве из пункционной иглы.
- Инструментальные методы: абсолютно всем пациентам с МЭН показано ультразвуковое исследование (УЗИ) для детальной визуализации щитовидной и паращитовидных желез, а также оценки состояния шейно-надключичных лимфатических узлов.
- Морфологическое исследование: патологоанатомический анализ операционного или биопсийного материала в обязательном порядке дополняется проведением иммуногистохимии (ИГХ).
- Оценка клинической картины: врач осуществляет целенаправленный поиск системных симптомов. Инвазия рака щитовидной железы может вызывать изменение голоса (дисфонию). Гиперсекреция различных пептидов при МРЩЖ иногда приводит к развитию тяжелой диареи и синдрома Кушинга. Кроме того, оцениваются специфические фенотипические признаки: марфаноподобная внешность и появление неврином языка (характерно для МЭН 2Б), а также наличие амилоидоза кожи (типично для МЭН 2А).
Ключевые изменения ядер при папиллярном раке легко запомнить по их парадоксальности: они «пустые, но с сюрпризом» — лишены ядрышек, зато содержат вдавления и инвагинированную цитоплазму (эозинофильные включения).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое болезнь Пламмера и как она проявляется?
Это токсическая фолликулярная аденома, сопровождающаяся развитием легкого или среднетяжелого тиреотоксикоза при полном отсутствии глазных симптомов. Чаще всего заболевание поражает женщин 40–60 лет, проживающих в регионах с выраженным дефицитом йода, но может выявляться и у детей.
Какие формы относятся к редким атипичным аденомам?
К таким новообразованиям относят аденому из клеток Гюртля, которая гистологически состоит из крупных зернистых эозинофильных клеток, а также папиллярную аденому, отличающуюся сосочковыми разрастаниями эпителия непосредственно в полость фолликулов.
Какие существуют доброкачественные образования щитовидной железы кроме аденом?
В клинической практике также встречаются кисты (содержащие коричневатую жидкость или кровь), липомы, гемангиомы, тератомы и дермоидные кисты. Прогноз при своевременном лечении таких образований, как правило, благоприятный.
Для чего применяется артериально-стимулированный забор крови (АСЗК) при МЭН?
Этот метод используется преимущественно при диагностике синдрома МЭН 1. Он необходим для выявления топически нелокализованных гормонально-активных опухолей, располагающихся в поджелудочной железе.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологическая характеристика фолликулярной и медуллярной карцином
- Дифференциальная диагностика токсической фолликулярной аденомы (болезни Пламмера)
- Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН 1, 2А, 2Б) и их фенотипы
- Гистологические особенности аденомы из клеток Гюртля
- Доброкачественные опухоли неэпителиальной природы (липомы, гемангиомы, тератомы)
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Рак щитовидной железы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.